皮肌炎与多发性肌炎一、概述二、病因及发病机制三、临床表现四、诊断及鉴别诊断五、治疗及预后概　述特发性肌病：多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎幼年型皮肌炎恶性肿瘤相关DM 、PM  其它结缔组织病继发DM 、PM  包涵体肌炎流行病学调查发病率:0.5/10 万~8/10 万发病年龄：5 ~14 岁和45 ~64 岁性别：女:男=2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制自身免疫依据：MSAs(myositis-specific autoantibodies) ：抗合成酶抗体：Jo-1 抗体胞浆抗体：核抗体：免疫介导依据常合并其它自身免疫性疾病骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。激素治疗有效病　因遗传易感HLA-DR3:PM 与儿童PM HLA-DR52:Jo-1, 抗SRP ，HLA-DR7 ：抗Mi-2 抗体感染因素季节性：抗合成酶综合征多发于上半年SRP 抗体肌炎多发于下半年氨基酸序列的一致：Jo-1 、肌蛋白、脑心肌炎病毒柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9 ，B1 免疫介导PM ：CD8+T MHC-I 类分子表达增加炎性细胞因子表达增加：IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a (TCR)V 基因限制性摄取：Va1,Va5,V  1, V  5  DM:B 淋巴细胞侵润, 以体液免疫为主.  环境因素病理炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞肌纤维变性、坏死纤维化、肌萎缩临床表现一、多发性肌炎1 、近端肢体肌无力　骨盆带肌群：难以蹲下或站立　肩胛带肌群：双臂难以上举　颈部肌：　吞咽肌：2、自发性肌痛及肌肉压痛3 、全身表现　　肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性　　　　肺炎　　心：心律失常、心力衰竭二、皮肌炎皮疹分布：　眶周水肿性紫红色斑　Gotton 征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹：　颈部及上胸部“V”字型红色皮疹　肩颈后呈披肩状披肩征　机工手三、幼年皮肌炎　　皮疹　　肌炎　　血管炎：胃肠出血及穿孔　　异位钙化：皮肤及肌肉组织　　脂肪代谢障碍四、无肌炎的皮肌炎Gottron 征加其它一项DM 皮肤改变皮肤活检病理符合DM 无肌炎的临床及亚临床表现除外其它炎性肌病(感染性、药物) 实验室检查血沉增快，血肌酸增高，24 小时尿肌酸增高血肌酶谱：肌酸激酶(CPK) 、乳酸脱氢酶(LDH) 增高，与病情活动平行。CPK 与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩老年患者存在CK 活性循环抑制物肌细胞膜“渗漏”肌电图：肌源性损害。肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤维组织替代。自身抗体：　1. 抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome) ：Jo-1 抗体阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现象、机工手。　2. 抗SRP 抗体　3. 抗Mi-2 抗体诊断标准四肢对称性近端无力肌酶谱升高肌电图示肌源性改变肌活检异常皮肤特征性皮疹典型皮肌炎：五条全具备多发性肌炎：四条全具备很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹很可能多发性肌炎：前四条中三条可能多发性肌炎：前四条中二条鉴别诊断一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征。二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾病鉴别诊断包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，近远端，非对称，肌源性合并神经源性损害，激素抵抗，包涵体。肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩神经系统疾病：1. 运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，EMG ：神经源性损害2. 重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、AChR 抗体阳性。感染、药物和毒物内分泌代谢疾病是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。治　疗首选糖皮质激素(1~1.5mg/kg.d) ，病情好转，酶谱改善，可逐渐减量，减量要缓，治疗时间长，总疗程１年以上。加用甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或对糖皮质激素反应不佳。预　后90% 病情明显改善，50%-75% 完全缓解。不良预后因素病情严重心肺重要脏器受累继发吸入性肺炎合并恶性肿瘤激素抵抗* *