第二节间叶组织肿瘤

    
一、良性间叶组织肿瘤
    （一）纤维瘤
    纤维瘤（fibroma）由纤维组织发生，多见于皮下、肌腱，筋膜等处。常为单发，呈圆形，椭圆形或分叶状，有包膜，边界清楚，质地硬韧。瘤组织由成熟的纤维组织构成，有丰富的胶原纤维成束状排成编织样结构，瘤细胞与正常的纤维细胞及纤维母细胞相似。间质为血管及其周围少量疏松的结缔组织。纤维瘤生长缓慢，切除后多不复发。
    瘤样纤维组织增生或称纤维瘤病（fibromatosis）：包括一大组疾病，较多见的有韧带状瘤、瘢痕疙瘩、结节性筋膜炎等。病变特点为纤维组织增生形成瘤样肿块，但非真性肿瘤，增生的瘤样纤维组织比较成熟，但在局部常呈浸润性生长，无包膜，有时纤维母细胞生长较活跃，细胞丰富，核肥大，甚至具有一定的异型性，如切除不完全，可多次复发。
   （二）脂肪瘤  
    脂肪瘤（lipoma）由脂肪组织发生，是最常见的一种良性肿瘤，多见于40～50岁的人，好发于颈部、肩部、背部皮下组织及腹膜后组织，多为单发，也可多发。肿瘤多呈分叶状，质软，有包膜，与周围组织分界清楚。切面淡黄色，与正常脂肪组织相似，瘤细胞由成熟的脂肪细胞构成。间质为少量纤维组织与血管，脂肪瘤生长缓慢，切除后不易复发。
   （三）脉管肿瘤
    脉管肿瘤由血管及淋巴管发生，分别称为血管瘤（hemangioma）及淋巴管瘤（lym phangioma），其中以血管瘤较多见。两者均常见于婴儿及儿童，多为先天性脉管组织发育异常，而非真性肿瘤。血管瘤多见于面部、颈部、唇、舌、口腔，常呈紫色或红色，可平坦或隆起于表面，呈浸润性生长，边界不规则。其组织结构有两种类型：一种系由多数毛细血管密集而成，管腔明显或不明显，称毛细血管瘤；另一种由内皮细胞增生形成大小形状不一的血窦，似海绵状结构而称海绵状血管瘤。两种类型的瘤组织也可混合存在、血管瘤可随身体的发育而长大，成年后即停止发展，甚至可自然消退。
    淋巴管瘤常见于唇、舌、颈部及腋下等处，肿瘤呈灰白色，半透明，无包膜，与周围组织境界不清。切面可见多个囊腔，内含淋巴液。发生于颈部的巨大淋巴管瘤，瘤组织内淋巴管扩张呈囊状，称囊状水瘤（cystic hygroma）。  
   （四）平滑肌瘤  
平滑肌瘤（leiomyoma）起源于平滑肌组织，体内凡有平滑肌细胞处均可发生。但最常见于子宫，胃、肠次之。肿瘤大小不一，常呈球形或结节状，质硬，边境清楚，但多无真正的包膜。切面呈灰白色，可见编织状条纹。瘤细胞与正常平滑肌细胞相似，排列成束，纵横交错。子宫平滑肌瘤是中年女性最常见的子宫肿瘤，可单或多发，可位于肌层内（壁内肌瘤）， 浆膜下（浆膜下肌瘤）和粘膜下（粘膜下肌瘤)子宫粘膜下肌瘤可使子宫腔狭窄变形，子宫腔出血为常见症状。
    二、恶性间叶组织肿瘤
由间叶组织发生的恶性肿瘤统称为肉瘤。肉瘤较癌少见，可发生于任何年龄，以青少年多见。肉瘤外形呈结节状或分叶状，切面灰红色，均质性，脑润, 状如鱼肉。镜下，肉瘤细胞弥漫排列，不形成巢状结构，与间质分界不清，网状纤维染色，在肉瘤细胞之间可见网状纤维，肉瘤间的纤维组织较少，但血管丰富，故多由血道转移。
（一）纤锥肉瘤
    纤维肉瘤（fibrosarcoma）是由纤维组织发生的恶性肿瘤，好发部位与纤维瘤相似。大体）呈结节状或不规则形，早期与周围组织分界明显，可压迫周围组织形成假包膜，晚期呈明显浸润性生长。切面淡红色，湿润，鱼肉状。镜下，肉瘤细胞呈梭形或椭圆形，具有不同程度异型性。
（二）横纹肌肉瘤
    横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是软组织中常见的恶性肿瘤。病理形态学可分为四种类型：①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的一型，主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，好发于眼眶、鼻腔及泌尿生殖道，镜下主要由未分化的小圆或椭圆形细胞组成；②葡萄状胚胎性横纹肌肉瘤：常见于婴幼儿，好发于鼻咽腔、膀胱和阴道处，肿瘤以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜表面为其特点，镜下见大量粘液样水肿间质中有散在的原始间叶细胞和横纹肌母细胞；③腺泡状横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年，好发部位与胚胎性横纹肌肉瘤相同，镜下瘤细胞被纤维组织分割成巢状，瘤细胞巢中有腺腔样结构形成； ④多形性横纹肌肉瘤：多见于成人，好发于四肢的大肌肉，特别是大腿更为多见，镜下见瘤细胞呈明显的多形性和异型性。各型横纹肌肉瘤恶性度均高，易早期皿道转移，预后极差。
（三）骨肉瘤
骨肉瘤（OSteOsarcoma)也称成骨肉瘤，是原发性骨恶性肿瘤中最常见的一种。多发生于青少年的四肢长骨向骨骺及骨髓腔发展形成梭形肿块。肿瘤破坏骨皮质，向周围软组织浸润时，常有反应性新生骨，丛骨皮质表面向四周呈放射状生长，在肿瘤的上下端，骨膜被组织掀起处,也有骨组织增生。增生的骨组织堆 积而形成三角形隆起，称为Codman三角，在X线照片上可以显示出来。镜下，瘤细胞呈多形性，分化较成熟的骨肉瘤,可见大量肿瘤性骨样组织和骨小梁形成;分 化较差的则很少见肿瘤性新骨形成，而坏死、出血常较明显。
（四）恶性淋巴瘤
     恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是淋巴组织常见的一种恶性肿瘤，原发于淋巴结和淋巴结外的淋巴组织。多见于儿童和青壮年，男多于女。颈、腋窝、腹股沟等处的浅表淋巴结往往是最初发病的部位，在开始发病时，通常只局限于一个区的一个或数个淋巴结，表现为淋巴结的无痛性进行性肿大，不同部位的淋巴结也可同时或相继发生。实际上，原发于淋巴组织的肿瘤都是恶性的，故恶性淋巴瘤与淋巴瘤这两个名称通用。根据瘤细胞特点和瘤组织结构可将恶性淋巴瘤分为何杰金病（何杰金淋巴瘤）和非何杰金淋巴瘤两大类。
1、何杰金病（Hodgkin disease）  瘤细胞形态多样，组织结构变异很大，瘤组织中有一种特异性瘤巨细胞，称为Reed－Sternberg细胞（R-S细胞）细胞体积大，形状不规则，胞浆丰富，双核或多核，核中央有一个大而圆的嗜酸性核仁。双核者两核并列，状似镜影，称镜影细胞，具有病理诊断意义。此外，还伴有不同程度的嗜酸性粒细胞，中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞和组织细胞等。根据病理形态特点，将何杰金病分为四型①淋巴细胞为主型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞消减型。以上组织学分：型与预后有密切关系，般以淋巴细胞为主型预后最好，其次为结节硬化型或混合细胞型，淋巴细胞消减型预后最差。
2、非何杰金淋巴瘤（non－Hodgkin lymphorna， NHL）与何杰金病不同，瘤细胞成分较单一，常以一种细胞类型为主。NHL大多数起源于B淋巴细胞，部分来自T淋巴细胞, 只有少数来自组织细胞。目前，已倾向于按形态联系免疫功能分类。
(1) B细胞性淋巴瘤：瘤细胞多数来自滤泡中心细胞，淋巴滤泡的反应中心是B淋巴细胞转化的场所。B细胞接受滤泡中心周围的树突状网状细胞处理的抗原信息后转化为免疫母细胞和产生抗体的浆细胞。B细胞在转化过程中，其功能和形态发生一系列变化。在淋巴细胞分化、成熟和转化过程的任何阶段都有可能发生异常，导致恶变、形成相应类型的肿瘤。例如①B细胞性小淋巴细胞型淋巴瘤；②浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤；③小或大核裂细胞型淋巴瘤；④小或大无核裂细胞型淋巴瘤；⑤B细胞性免疫母细胞性淋巴瘤。
   （2）T细胞性淋巴瘤：T淋巴细胞分布于淋巴结的副皮质区，其转化过程不经过核裂阶段，以后转化为T免疫母细胞。T细胞性淋巴瘤较B细胞性淋巴瘤少见。其形态多样，分类复杂，有的瘤细胞胞质透亮，称透明细胞。有的细胞核呈脑回样或有线形沟纹，称曲核细胞。覃样霉菌病（或称覃样肉芽肿）：是发生在皮肤的T淋巴细胞瘤。皮肤病变早期表现为湿疹样病损，皮肤瘙痒，表面有不规则的红色斑疹（红斑期），逐渐发展，皮肤增厚呈斑块状（斑块期），以后形成多数不规则的瘤样结节（肿瘤期），表面皮肤可溃破，覃样霉菌病可扩散至内脏，其预后不佳。
   非何杰金淋巴瘤的预后，一般以小淋巴细胞型、浆细胞样淋巴细胞型和核裂细胞型预后较好，尤其早期滤泡型较弥漫型预后为好，无核裂细胞型预后较差，免疫母细胞型、曲核T细胞淋巴瘤预后最差。 
（五）白血病
     白血病（leukemia）是造血组织的恶性肿瘤。其主要特征是骨髓组织几乎全被异常增殖的不成熟白细胞（白血病细胞）所取代。这种异常增殖的不成熟白细胞常侵入周围血液，使周围血液白细胞数量明显增多。有时也可正常或减少，但骨髓的白血病细胞仍然增生。异常增殖的不成熟白细胞可广泛浸润于肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。晚 期由于红细胞和血小板生成受抑制而导致严重贫血和出血， 根据增殖的细胞类型可分为淋巴细胞性和髓细胞性白血病两类。根据病情急缓和白血病细胞成熟程度可分为急性和慢性白血病，如急性淋巴细胞性或髓细胞性白血病；慢性淋巴细胞性或髓细胞性白血病。急性型起病急、病程短、骨髓及周围血中主要是原始或幼稚形态的白血病细胞，急性白血病经过治疗后进入缓解期，一般不转为慢性。慢性型者起病隐匿，病程较长，骨髓和周围血中以较成熟形态的白血病细胞为主，而原始幼稚的细胞则较少。慢性白血病无并发症者存活期较长。