皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967 年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967 年日本川崎（Tomisaku Kawasaki) 报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ＊1976 年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5 岁;  男:女=1.5:1  ＊20% 发生冠状动脉损害（CAL ），继发性心脏病居首位; 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 超抗原↓T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓IL-1 ，IL-6 ，TNF-α↑（P53↓） ↓↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓↓自身抗体 ↓↓血管内皮细胞炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 ＊发热:持续1~2 周或更长,抗生素治疗无效；  ＊球结合膜充血,无脓性分泌物；  ＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；  ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端  膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；  ＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；  ＊颈淋巴结肿大。  心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。 间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后＊血液学检查：WBC↑, 中性粒细胞↑, 核左移；  轻度贫血；2~3 周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑＊心电图：ST-T 改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG 有心肌缺血表现时可选择使用概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大  ＊败血症  ＊渗出性多型红斑  ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热  ＊化脓性淋巴结炎概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG ） 1 ～2g/kg, 8 ～12hr 注完，发病10 天内使用抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/ （kg·d ） 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后 ＊为自限性疾病，多数预后良好  ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 　15% ～25%  ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 　但可留有管壁增厚和功能异常  ＊复发率为1% ～2%   ＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12 、24 月作全面检查，　　　　　　（体格检查、EKG 、UKG ） ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态　　　　　　　　　　随访,恢复期应6～12 　　　　　　　　　　月一次长期随访鉴别诊断控制血管炎症＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG 无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林 30 ～50mg/ （kg·d ）, 热退后3天渐减为 3 ～5mg/ （kg·d ），持续6 ～8周 冠状动脉损害者应延长治疗对症治疗和手术治疗　　补液、护肝、护心及支持治疗，　　必要时行冠状动脉搭桥术* 6 版第6 版第皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome ，MCLS) 又称川崎病（Kawasaki disease) 感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1 等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28  CD40 CD40L Ag 超抗原学说TCR Vβ2 chain  Ag mimic MHC  Superantigen Ag: 抗原，Super-antigen: 超抗原，MHC: 主要组织相容性抗原TCR:T 细胞受体TCR V βchain:T 细胞受体可变区β链发病机制发病机制＊Ⅳ期:7 周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻  塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7 周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。＊Ⅱ期:2~4 周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2 周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白  细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。典型表现结合膜炎草莓舌口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑＊心脏表现＊其他表现无特异性实验室检查＊超声心动图：正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 诊断标准发热5天以上+ 以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊* 6 版第