神经系统疾病定位诊断 杏林人家 神经系统定位诊断 神经系统疾病诊断原则 １、病史+体征 ２、解剖诊断←主要症状和体征的演变 ３、病因诊断←病史+体征+辅助检查 神经系统定位诊断 ４、影象学诊断 ５、病理学诊断  6 、分子生物学诊断 神经系统定位诊断 大体结构： 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变 神经系统定位诊断 脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变 肌肉无力和瘫痪的定位  一、 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。 肌肉无力和瘫痪的定位 二、部位与病变的关系 （一）电解质紊乱 １、低钾： 肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌 多不受影响）、 腱反射存在，补钾有效。 发作性（数小时~数天）。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、高钾： 家族性； 发作性（持续 1-2 小时，频繁）； 肌无力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累； 肌肉无力和瘫痪的定位 伴有疼痛或肌强直； 禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）； 发作时血钾多正常或升高。 肌肉无力和瘫痪的定位 3、副肌强直（ paramyotonia) 诱因：寒冷、自发 特征：寒冷诱发 反常性强直（活动后加重） 常染色体显形遗传， 常伴高血钾或正常血钾。 肌肉无力和瘫痪的定位 （二） 肌肉病变 １、遗传性： 部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端 肌肉无力和瘫痪的定位 特征：肌无力、肌萎缩或肥大，  反射相应降低，  常无疼痛（脂质代谢异  常可有疼痛或肌痉挛）， 起病：多在早年发病，  起病隐匿，进展性 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、炎症性肌病： 肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等， 不影响眼外肌。 肌肉无力和瘫痪的定位 1/3 患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。 肌肉无力和瘫痪的定位 ３、内分泌性肌病： 常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩， 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。 肌肉无力和瘫痪的定位 （三）神经肌肉接头疾病 １、重症肌无力： 部位 —— 眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特征：病理性疲劳， 少见肌萎缩及反射改变。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、突触前膜病变： 多为骨盆带肌无力， 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻。 多见于 50 以上的男性， 常为肺癌的副肿瘤综合征。 肌肉无力和瘫痪的定位 （四）周围神经疾病 １、多发性周围神经病变： 对称性远端肌肉无力、 肌萎缩、反射减低或消失、 伴感觉障碍 和植物神经功能障碍。 呈向心性发展。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、多数性单神经病： 为多个不相邻的周围神经损害， 常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。 ３、单一神经损害： 多为局部病因所致。 肌肉无力和瘫痪的定位 ４、神经丛病变： 见于外伤、肿瘤或炎症等。 臂丛损害：上部、下部 腰骶丛损害： ５、前根损害： 肌肉无力和瘫痪的定位 ６、前角损害： 节段性特征，肌张力降低、 反射改变、肌萎缩， 可见肌束震颤。 多为远端无力， 也可能以近段为主。 肌肉无力和瘫痪的定位 （五）脊髓病变 １、前角损害： 运动神经元病 —— 多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩 不伴感觉障碍。 肌肉无力和瘫痪的定位 运动神经元病： 如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。 后期可累及肢体近端、呼吸肌等。 但不累及眼外肌和括约肌等。 肌肉无力和瘫痪的定位 ２、 Brown-Seguard 综合征： 病变同侧锥体束征 和深感觉障碍， 对侧浅感觉障碍。 ３、急性全横贯损害： 脊髓休克 肌肉无力和瘫痪的定位 ４、慢性全横贯损害： 痉挛性截瘫、 痉挛性轻截瘫 自动症。 肌肉无力和瘫痪的定位 （六）脑干损害 交叉性瘫痪 （部位根据不同颅神经损害的征象确定）。 3 、 4—— 中脑； 5-8—— 脑桥； 9-12—— 延髓。 肌肉无力和瘫痪的定位 （七）内囊损害 大多为完全的偏瘫。  常有偏身感觉障碍及偏盲。 肌肉无力和瘫痪的定位 （八）皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散， 损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。 可伴有感觉和视觉损害。 肌肉无力和瘫痪的定位 （九）皮质区损害 １、假性单瘫： 类似于单肢性瘫痪， 但有反射亢进或病理反射 予以鉴别。 ２、刺激性征候： 易出现局灶性痫性发作。 肌肉无力和瘫痪的定位 ３、4区病变： 肌张力低，反射低， 病理反射存在。 ４、6区病变： 肌张力高，反射高， 病理反射阴性。 肌肉无力和瘫痪的定位 （十）癔病性瘫痪 １、不符合上述部位和瘫痪的 特点。 ２、鲜明的心理因素。 ３、性别、年龄特征。 ４、人格特征。 ５、暗示有效。 感觉障碍的定位 一、感觉障碍的性质 （一）阳性症状： 刺激性症状 ——  疼痛、感觉异常、发冷感等。 （二）阴性症状： 破坏性症状 ——  一般感觉的缺失或减退。 感觉障碍的定位 二、定位诊断 （一）皮质型 １、破坏性：  多为假单肢或假节段性分布。 以复合感觉障碍为主。 ２、刺激性： 感觉性局灶性痫性发作。 感觉障碍的定位 （二）内囊型  偏身为主， 常伴有偏身运动障碍。 感觉障碍的定位 （三）丘脑型 丘脑综合征： 对侧偏身感觉减退 以深感觉障碍为主 对侧丘脑痛或感觉过度 对侧锥体外系症状 —— 舞蹈或手足徐动 感觉障碍的定位 对侧较轻的瘫痪，或一过性。 对侧植物神经症状如肿胀或疼痛 病因： 血管病（丘脑膝状体动脉闭塞） 肿瘤等。 感觉障碍的定位 （四）脑干型 １、延髓型： 背外侧损害 出现交叉性感觉障碍。 同侧面部和对侧面部以下 浅感觉丧失。 ２、延髓以上： 对侧半身深浅感觉丧失。 感觉障碍的定位 （五）、脊髓型 １、节段性： 后角病变 —— 同侧的痛温觉障碍 白质前连合病变 —— 对称性痛温觉障碍， 马褂样分布。 感觉障碍的定位 两者均见于脊髓内病变， 尤其是空洞症或肿瘤。 感觉障碍的定位 ２、传导束性： 完全类型的 为受损平面以下均一性感觉障碍， 早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。  感觉障碍的定位 后束损害 —— 同侧深感觉障碍， Lhermitte 征 侧束损害 —— 对侧痛温觉障碍或束痛 感觉障碍的定位 （六）、后根型 节段性特点： 根痛→感觉减退→感觉缺失 感觉障碍的定位 根痛 —— 后根支配区内的放射性疼痛， 脑脊液冲击征阳性。 以后可能会演变为感觉缺失， 疼痛减轻。 感觉障碍的定位 （七）、神经丛型 按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。 有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。 感觉障碍的定位 （八）、神经干型 按神经干分布区的感觉缺失。 如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。 感觉障碍的定位 （九）、末梢型 从肢体的最远端开始， 逐渐向近端波及。 由远向近呈梯级样。 感觉障碍的定位 纯末梢型感觉障碍 多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。 感觉障碍的定位 痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状） 糖尿病 HIV 相关疾病 周围神经损害  一、定义 单神经病为单一神经干损害。 多为局部病因所致如机械损伤。 周围神经损害  多数性单神经病（多灶性） 为多个不相邻的单神经损害， 常为血管性或脱髓鞘性病变。 周围神经损害  二、常见的定位性征候 １、 Foster-Kennedy 综合征： 同侧视神经萎缩、 对侧视乳头水肿、 同侧嗅觉缺失及性格改变， 见于额叶底部肿瘤。 周围神经损害  ２、双颞侧盲： 垂体肿瘤或颅咽管瘤。 ３、双鼻侧盲： 双侧颈内动脉压迫 如动脉瘤或硬化。 周围神经损害  ４、 Adie 瞳孔： 一侧瞳孔散大，光反应迟钝， 但强光长时间照射后 会明显缩小。 见于年轻女性， 常有腱反射消失。 周围神经损害  ５、 Argyll-Robertson 瞳孔： 瞳孔小、不等大且不规则， 光反应消失， 但辐辏反射和调节反射存在。 周围神经损害  ６、眼肌麻痹的鉴别诊断 神经源性： 符合神经的分布， 同时有瞳孔的改变。 周围神经损害  海绵窦综合征：  3 、4、5（1）、 6 + 静脉回流障碍 眶尖综合征：2、3、4、5、 6 眶上裂综合征：3、4、5、 6 周围神经损害  肌源性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。 重症肌无力：波动性 恶性突眼：甲状腺损害 + 水肿 + 肌肉变粗 线粒体脑肌病： KSS	  肌营养不良：眼咽型 周围神经损害  中枢性： Joseph 病 ( 进行性核上性眼肌麻痹， PSP) 脑干病变：肿瘤 周围神经损害  ７、 Marcus-Gunn 综合征： 先天性或遗传性单侧上睑下垂， 当张口、咀嚼或下颌的侧向运动 可使上睑上提。 周围神经损害  ８、 Duan 综合征： 先天性单眼异常。 试图内收时出现眼球内陷、 眼裂变小。 ９、 Gradenigo 综合征： 岩骨尖肿瘤或肉芽种。 5 （1） + 6 周围神经损害  10 、 Raeder 综合征： 5+ Horner 综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。 11 、 Horner 综合征： 12 、 Ramsy-Hunt 综合征： 7 + 外耳区疱疹。 周围神经损害  13 、桥-小脑角综合征： 5 、6、7、 8 。 见于炎症、肿瘤等。 听神经瘤：首发症状常为 进行性单侧听力减退。 周围神经损害  14 、 Vernet 综合征： 颈静脉孔病变，9、 10 、 11 损害。 周围神经损害  15 、 Villaret 综合征： 9-12 + Horner 。 为腮腺后间隙病变。 16 、臂丛损害（ C5-T1 ）： 常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。 周围神经损害  Erb-Duchenne 麻痹： C5-C6 损伤。 主要影响肱二头肌、 三角肌、 肱桡肌等。 感觉障碍在 C5-6 支配区。 周围神经损害  Klumpke 麻痹： C7-T1 损害。 主要为手部小肌肉和屈腕无力， 尺神经支配区感觉丧失。 17 、胸廓出口综合征： 周围神经损害  18 、腰骶神经丛综合征： 单侧或双侧 对称或不对称性的 L2-S1 ， 表现为支配区的疼痛、 感觉障碍和肌无力萎缩等。 周围神经损害  可波及到骶尾丛出现二便障碍。 多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。 神经肌肉疾病（多发性肌无力） 一、多发性肌肉无力 可能病变的部位： 肌肉、神经肌肉接头、 周围神经、运动神经元 神经肌肉疾病（多发性肌无力） 二、基本特征 肌肉：对称性肢带肌无力（近端）、晚期肌萎缩明显、 与肌无力相一致的腱反射减退。 神经肌肉疾病（多发性肌无力） 神经肌肉接头： 主要累及眼外肌、 延髓肌和肢带肌， 无肌萎缩， 特征为症状的波动性， 腱反射不受影响。 神经肌肉疾病（多发性肌无力） 周围神经： 对称性远端的感觉、运动、 反射和植物神经功能障碍， 尤其腱反射改变明显。 神经肌肉疾病（多发性肌无力） 前角细胞： 肢体远端为主的肌无力、肌萎缩， 双手为首发症状好发部位。 特征 —— 肌跳、肌束震颤，反射改变明显。 神经肌肉疾病（多发性肌无力） 三、鉴别诊断： 血清酶： 对肌肉疾病有诊断意义。 严重的 CPK 、 LDH 升高见于多发性肌炎、 Duchennne 型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。 神经肌肉疾病（多发性肌无力） 神经电生理： 肌肉病变：低波幅、短时相的多相波。 神经肌肉接头：重复神经刺激呈递减波形。 突触前膜病变：递减-递增波形 神经肌肉疾病（多发性肌无力） 周围神经：有自动发放、正相波及多相波。 运动神经元：大量纤颤、束颤电位。 MCV ：对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。 脊髓病变的定位诊断 一、诊断原则 １、纵向定位  明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面 和椎体的关系。 脊髓病变的定位诊断  2 、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位 3 、病因诊断  脊髓病变的定位诊断 二、脊髓纵向定位诊断 （一）确定脊髓病变平面的  主要依据 １、运动障碍  a  节段性运动障碍  肌肉萎缩、肌束震颤 b  瘫痪类型 脊髓病变的定位诊断 ２、感觉障碍  a  根痛 b  节段性或根性感觉障碍 c  传导束性感觉障碍的平面 脊髓病变的定位诊断 d 传导束病损的其他表现 ——  后束损害出现 Lhermitte 征 （放电样疼痛）、  侧束损害出现传导束痛  和早期的类周围性感觉障碍。 脊髓病变的定位诊断 3、反射改变  a  腱反射的改变 节段性、锥体束 b 浅反射改变 脊髓病变的定位诊断 4、植物神经功能改变 a  皮肤、指甲的营养性改变 b  节段性或平面以下泌汗  或血管舒缩功能改变 c 关节改变（ Charcot 关节） 脊髓病变的定位诊断 （二）常见的脊髓不同水平损害  感觉+运动+植物神经障碍 １、高颈段 四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损 + 植物神经功能障碍 （高热、无汗等） + 可有三叉神经脊束枝受累。 脊髓病变的定位诊断 ２、颈膨大 上肢周围性损害 + 平面以下中枢性瘫痪 + 呼吸部分受累， 部分患者有 Horner 综合征 脊髓病变的定位诊断 ３、胸段  双下肢中枢性瘫痪， 注意腹壁反射改变 T11-12 损害 ——  Beevor 综合征 ４、腰膨大 双下肢周围性损害 脊髓病变的定位诊断 ５、圆锥  二便障碍等植物神经损害突出、 感觉障碍局限于鞍区（ S3-S5 ）、 运动障碍轻微（肿瘤） 脊髓病变的定位诊断 ６、马尾（周围神经病） 双下肢不对称的疼痛、 周围性瘫痪或感觉障碍， 后期二便障碍。 脊髓病变的定位诊断 三、脊髓横向定位诊断 （一）脊髓内外病变的确定 基本原则  脊髓内病变 —— 传导束性损害明显、 脊髓病变的定位诊断 植物神经功能损害出现早而明显、 符合脊髓某一部位病变的特征 （如全横贯、半切、脊髓前 2/3 、脊髓后束+侧束等） 脊髓病变的定位诊断 脊髓外病变 —— 节段性表现早（如单肢受累） 长束损害及植物神经损害 迟而不明显、 多符合脊髓的局部性病变。 脊髓病变的定位诊断 （二）硬膜内外病变的鉴别 （有时非常困难） 注意脊髓肿瘤可起源于后根、 前根或侧束部位， 早期症状因部位而异。 脊髓病变的定位诊断 硬膜外  多为神经纤维瘤、 转移瘤或椎体病变。 早期多为神经根 或硬膜受损的表现 如根痛或脊膜痛， 晚期出现脊髓部分性全横贯损害。 脊髓病变的定位诊断 硬膜下  多为炎性肉牙肿、 神经鞘瘤或脑膜瘤等。 早期在出现神经根损害的同时 往往有局部脊髓受累的征象， 可出现典型的半切综合征。 脊髓病变的定位诊断 硬膜刺激症状不明显。 晚期导致脊髓全横贯损害。 脊髓病变的定位诊断 （三）脊髓特殊损害综合征 1 、脊前动脉综合征  多为 T4 平面的损害， 以前 2/3 为主，后束保留。 2 、脊后动脉综合征  一侧或双侧脊髓后 1/3 损害， 少见。 脊髓病变的定位诊断 3、慢性后束病变 梅毒、肿瘤。 4 、双侧后束+侧束  炎症、亚急性变性 5 、双侧锥体束+前角损害 + 共济失调  遗传性共济失调 脊髓病变的定位诊断  6 、多部位、多层面损害 多发性硬化、脊髓蛛网膜炎 7 、前角病变  脊髓灰质炎、脊肌萎缩症 8 、前角+锥体束 ALS ，副肿瘤综合征 脊髓病变的定位诊断 9、锥体束  遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化 10 、中央管周围病变 脊髓内肿瘤、空洞症 11 、急性全横贯损害 炎症、血管病、 MS 或 Devic 病 脊髓病变的定位诊断 12 、半切综合征 肿瘤、外伤、 13 、脊髓侧角损害 Shy-Drager 综合征、副肿瘤。 脑干损害定位的诊断 一、脑干的基本功能 １、颅神经的基本功能 ２、传导功能（感觉、运动） 脑干损害定位的诊断 ３、固有的重要功能 意识-觉醒的维持 反射功能 （肌张力、平衡、咳嗽、 眼球运动、光反射等） 基本的生命中枢 脑干损害定位的诊断 二、脑干病变的定位原则 1 、确定脑干水平的损害  颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经 —— 延髓 中组颅神经 —— 桥延或脑桥 3 、4对颅神经 —— 中脑 脑干损害定位的诊断 2、脑干内外病变的区别 原则 ——  脑干内病变时， 脑干受损的症状 出现早而明显。 脑干损害定位的诊断 支持脑干内病损的证据包括 出现脑干固有功能的损害 （如意识改变、 特殊反射功能的改变）、 脑干损害定位的诊断 核性颅神经损害 （如分离性动眼神经病损）、 特殊综合征 （ Charcot 综合征、 核间性眼肌麻痹）等。 ３、确定病变的范围。 脑干损害定位的诊断 三、脑干病变的表现 １、颅神经损害。 ２、传导束损害： 感觉、运动、平衡障碍 ３、意识-觉醒障碍 ４、植物神经损害 高热、针尖样瞳孔、无汗 脑干损害定位的诊断 ５、呼吸节律改变 周期性呼吸 —— 间脑 中枢性过度换气 —— 中脑上端 长吸气 —— 桥脑上端 共济失调性呼吸 —— 延髓上端 脑干损害定位的诊断 ６、特殊综合征  Brun 综合征 Charcot 综合征 （小脑性语言+眼震+意向性震颤） 核间性眼肌麻痹 （侧视时一侧眼球不能内收 + 另一侧眼球可 外展且出现分离性眼震） 脑干损害定位的诊断 一个半综合征  侧视麻痹+核间性眼肌麻痹 闭锁综合征  存在意识性情感反应 （心率增快、血压升高、 流泪、 呼吸加快等） + 垂直性眼球运动 脑干损害定位的诊断 缄默综合征  中脑导水管周围上 行激活系统的部分性病变 脑干损害定位的诊断 四、中脑综合征 １、 Weber 综合征 同侧动眼神经损害 + 对侧锥体束征 ２、 Parinaud 综合征  上视不能+瞳孔改变 脑干损害定位的诊断 ３、 Benedikt 综合征 同侧动眼神经损害 + 红核病变（对侧不自主运动） ４、中脑幻觉 视幻觉+其他中脑征候 脑干损害定位的诊断 ５、导水管综合征 Parinaud 综合征+导水管阻塞 ６、去脑强直 弥漫性病变 破坏中脑红核以下， 出现去脑强直 脑干损害定位的诊断 五、脑桥综合征 １、 Forville 综合征 病侧外展麻痹+侧视麻痹 + 对侧锥体束征 ２、 Millard-Gubler 综合征 病侧面神经麻痹 + 对侧锥体束征 脑干损害定位的诊断 ３、 Raymond-Cestan 综合征 病侧6、7颅神经损害 + 病侧小脑性共济失调 + 对侧深感觉障碍 脑干损害定位的诊断 六、延髓综合征 １、 Wallenberg 综合征 病侧8、9、 10 对颅神经损害 + 同侧小脑性共济失调 + 同侧 Horner 综合征 + 交叉性浅感觉障碍。 患者往往有明显的头晕、 呕吐及眼震等。 脑干损害定位的诊断 ２、 Jackson 综合征 病侧 12 对颅神经损害 + 对侧锥体束征 脑干损害定位的诊断 七、大孔区综合征 （肿瘤、畸形等） １、上部颈神经根症状 枕颈部疼痛（ C2-3 ）、 强迫头位 ２、后组颅神经损害 ３、延髓征候 脑干损害定位的诊断 ４、脊髓压迫症表现 ５、小脑损害 眼震、头晕、共济失调 ６、颅高压综合征 小脑病损的定位诊断 一、小脑的基本功能 １、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关 小脑病损的定位诊断 一、小脑的基本功能 １、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关 小脑病损的定位诊断 一、小脑的基本功能 １、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关 小脑病损的定位诊断 ２、旧小脑 接受脊髓的非意识性 本体感觉冲动调节肢体的 协调运动和维持肌张力 ３、新小脑 受大脑皮层的影响 协调肢体的精细运动 小脑病损的定位诊断 二、小脑损害的表现 １、共济失调 肢体远端精细运动障碍 ２、平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态 ３、辩距不良 运动不足或过度 小脑病损的定位诊断 ４、协同障碍 起坐试验 ５、快速轮替异常 （ disdiadochokinesia ） ６、意向性震颤、姿势性震颤 ７、肌回跳现象 ８、肌张力降低及钟摆样膝反射 小脑病损的定位诊断 ９、小脑性语言 10 、眼球震颤 11 、书写障碍 12 、特殊征候 肌阵挛 （橄榄核-齿状核-红核环路病变） ——  局部性、全身性， 小脑病损的定位诊断 三、小脑综合征 １、中线综合征 平衡障碍、头晕、 眼球震颤、小脑性语言 ２、半球综合征 同侧肢体共济失调 ３、小脑幕综合征 前额部头痛、畏光、流泪、 呕吐及平衡障碍， 后期有颅高压表现 小脑病损的定位诊断 ４、遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害 + 肌张力增高， 后期出现腱反射异常 和智能障碍 ５、 Charcot 综合征 小脑病损的定位诊断 四、常见的小脑综合征 １、急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、 脱髓鞘、血管性 ２、亚急性小脑损害 副肿瘤 小脑病损的定位诊断 ３、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、 慢性药物中毒 ４、局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿、 小脑病损的定位诊断５、桥小脑角综合征  8 、7、 6  、 5+ 小脑病损 + 脑桥病损+脑积水 间脑病损的定位诊断 一、间脑的功能 １、组成 位于脑干和端脑之间， 包括丘脑、下丘脑、 上丘脑、底丘脑和第三脑室。 间脑病损的定位诊断 ２、丘脑的功能 主要为感觉初级中枢， 在鸟类为运动控制高级中枢 （人类参与运动的控制）， 初级情感中枢， 上行激活系统的组分。 间脑病损的定位诊断 ３、下丘脑的功能 神经内分泌活动的中枢， 调节内环境。 ４、上丘脑的功能 包括缰核、后连合和松果体。 参与内分泌 和植物神经的调节。 间脑病损的定位诊断 ５、底丘脑的功能 为椎体外系的组分， 参与运动的控制。 间脑病损的定位诊断 二、间脑病损的常见表现 １、丘脑综合征 （ Dejerine-Roussy 综合征） 丘脑膝状体动脉闭塞 （后腹核病损） ２、底丘脑综合征 对侧偏身投掷症 （ hemiballismus ） 间脑病损的定位诊断 ３、下丘脑综合征 体温调节障碍、摄食障碍、  代谢异常（水、盐、糖）、  性功能障碍、性早熟、  植物神经系统功能障碍 （亢进或减退）  及精神活动异常等。 间脑病损的定位诊断 ４、上丘脑综合征  松果体瘤 —— 儿童性早熟、 Parinaud 综合征、 导水管综合征 间脑病损的定位诊断 ５、特殊综合征 Frohlich 综合征 肥胖+生殖无能←破坏性病变 Albright 综合征 性早熟+皮肤色素沉着 + 弥漫性纤维性骨炎 间脑病损的定位诊断 Sheehan 综合征 间脑性癫痫 发作性植物性症状 +EEG 证据 大脑损害的定位诊断 一、大脑半球的基本组成 额叶 ——  情感、思维、智能、社会能力 和道德规范的基本中枢， 运动发动中枢， 颞叶 ——  记忆、智能、听觉理解 大脑损害的定位诊断 顶叶 —— 感觉、空间构象、  语言形成（左侧） 枕叶 —— 视觉、视觉语言 边缘叶 —— 内脏运动、嗅觉、记忆 大脑损害的定位诊断 优势半球 ——  言语功能占优势的半球。 语言区 —— 左侧半球 包绕外侧裂的大脑皮质 大脑损害的定位诊断 二、大脑半球病变的基本特征 1 、 刺激性症状 阳性症状 ——  抽搐、发麻、 疼痛、幻觉等 大脑损害的定位诊断 2. 、破坏性症状 功能缺失 —— 麻痹、感觉减退或消失、  意识障碍、  语言能力丧失、  智能障碍、社会能力  或道德丧失等 大脑损害的定位诊断 三、额叶病变的定位 １、前额叶 为精神智能中枢， 病损后出现智能障碍、 社会能力减退、行为障碍、 缺乏道德感。 大脑损害的定位诊断 额叶共济失调、额叶释放征。 典型病变 ——Pick 病 ２、双侧额叶病损 无意志力、淡漠（ abulia ） 大脑损害的定位诊断 ３、额叶底部 （眶叶， orbital lobe ） 人格及社会行为改变、 嗅觉缺失、 Foster-Kennedy 综合征 ４、中央前回 假性单瘫 大脑损害的定位诊断 ５、额上回 眼球侧视中枢  注视麻痹或强制性注视 ６、额中回 书写中枢（左侧） 失写 ７、额下回 Broca 区（左侧） 运动性失语  大脑损害的定位诊断 四、颞叶病损的定位 １、优势半球  感觉性失语（颞横回）、 命名性失语 （ 42 区或颞枕联合区）、 传导性失语（？） 大脑损害的定位诊断 ２、精神症状 海马结构 ——  Korsakoff 综合征 广泛受损 —— 智能障碍、人格异常 大脑损害的定位诊断 ３、皮层聋 双侧广泛性病变。 特征 —— 声音感觉性下降、 症状不稳定。 ４、象限盲 对侧同上 1/4 象限盲 （绕脑室颞角之视放射） 大脑损害的定位诊断 ５、颞叶癫痫 癫痫等位征、 精神运动性癫痫 —— 自动症、 海马发作  （沟回发作，嗅幻觉）、 眩晕性癫痫等。 大脑损害的定位诊断 五、顶叶病损的定位 １、感觉障碍  皮层觉障碍（假单肢样） 触觉失认、对点单感、 实体感缺失等 ２、感觉性癫痫 如 Jackson 发作 大脑损害的定位诊断 ３、旁中央小叶 排尿困难及下肢感觉异常 ４、 Gerstmann 综合征 主侧角回损害 —— 失写、失计算、手指失认  及左右分辨不能 ５、失用症 主侧缘上回为运用中枢 大脑损害的定位诊断 ６、非主侧损害  体象障碍 （自身认识异常） —— 偏侧忽略、幻多肢等。  结构性失用 —— 对空间关系的认识障碍。 大脑损害的定位诊断 ７、象限盲 对侧同下 1/4 ８、营养性障碍 对侧肌萎缩或偏侧畏缩、 深反射低下 大脑损害的定位诊断 六、枕叶病变的定位 １、偏盲、象限盲 ２、皮层盲 瞳孔正常， 有时否认失明 （ Anton 综合征） 大脑损害的定位诊断 ３、视幻觉 对侧闪光性幻视（ 17 区）、 复杂的幻视（ 18-19 区） ４、失读 主侧枕顶交界 大脑损害的定位诊断 七、边缘系统病损的定位 精神、植物神经功能、 嗅觉、 记忆及内脏活动等异常。 大脑损害的定位诊断 1、 Bucy-Kluver 综合征  精神盲、贪食、 本能行为亢进及温顺。 为双侧颞叶、 海马的广泛病损。 大脑损害的定位诊断 ２、 Korsakoff 综合征 海马、乳头体病损 ３、急性遗忘综合征 双侧穹隆病损 大脑损害的定位诊断 八、半卵圆中心的定位 （放射冠病损） 因受损部位不同而出现感觉、 运动、视觉或听觉功能障碍。 １、运动障碍 单瘫或偏瘫、失语 大脑损害的定位诊断 ２、感觉障碍 远端重，或呈单肢分布 ３、视觉异常 偏盲 ４、中枢性听觉障碍 听觉减退 大脑损害的定位诊断 九、基底节病损 １、组成 大脑深部的一灰质核团， 包括纹状体（壳核、苍白球和尾状 核）、 脚间核（黑质、红核、丘脑底核和 网状结构） 及屏状核等。 大脑损害的定位诊断 ２、功能 参与对锥体系运动功能的调节 是椎体外系的重要组成部分。 主要调节肌张力， 维持和调整姿势 以及进行习惯性和节律性运动。 大脑损害的定位诊断 ３、基本表现 基底节病损后 产生肌张力障碍和运动障碍。 肌张力障碍 增高、降低 运动障碍 减少、过多（不自主运动） 大脑损害的定位诊断 不自主运动 清醒时出现、激动时增加， 安静时减少、睡眠时消失。 节律性运动 —— 震颤 非节律性运动 —— 舞蹈样动作、手足徐动、  扭转痉挛、痉挛性斜颈等。 大脑损害的定位诊断 ４、临床综合征 （1）肌张力增高-运动减少综合征 包括肌强直（ rigidity ）、  主动运动减少 （动作缓慢、表情呆板、 联合运动减少）等。 大脑损害的定位诊断  部分患者同时有  不自主运动（如震颤）。  苍白球病变 （2）肌张力降低-运动过多综合征  尾状核和壳核病变 大脑损害的定位诊断 ５、常见的不自主运动 （１）震颤 最常见。为节律性运动。  常分为静止性、姿势性、  动作性和终末性震颤 （动作接近目标时出现或明显  如意向性震颤）。 大脑损害的定位诊断 生理性 —— 一过性，疲劳、紧张诱发 中毒性 —— 内源性中毒（甲亢、尿毒症）、 外源性中毒。 Parkinson 性 —— 静止性，动作或某一姿势性明显。 大脑损害的定位诊断 特发性 —— 姿势性或动作性，常为终末性， 影响上肢、头部或声带。 酒精可抑制 小脑性 —— 动作性、姿势性和终末性， 常伴小脑体征。 大脑损害的定位诊断 Wilson 病性 —— 肢体近端、姿势性， 方式怪异， 上肢伸展时明显， 有时呈拍翼样。 大脑损害的定位诊断 （２）舞蹈 肢体、躯干或口舌  突发性、不规则、  大幅度运动。  在静止时可出现，  运动时明显，入睡时消失。 （３）肌张力异常 大脑损害的定位诊断 （４）肌阵挛  起源于中枢神经系统的 闪电样、不自主的 肢体或身体某部的跳动。 可多灶性，或同步性， 或为单一性或重复性 （节律性或非节律性）。 大脑损害的定位诊断 可为自发性， 或刺激诱发（刺激敏感性）， 或运动诱发（动作性）。 大脑损害的定位诊断 肌阵挛可能起源于 CNS 任何部位（脊髓或皮层）。 肌阵挛性癫痫， 常伴有小脑损害或痴呆， 多呈进行性。 软腭阵挛，节律性， Mollaret 三角病变 大脑损害的定位诊断 呃逆，为膈肌和声带阵挛。 多为周围性刺激， 偶为脑干病变 或代谢性疾病所致。 大脑损害的定位诊断 （５）手足徐动 纹状体病变。  迟缓和蠕动样的肢体运动，  姿势怪异，动作扭曲。 大脑损害的定位诊断 （６）投掷运动 为一种较持续的粗大的  突发性的肢体或躯干的  剧烈运动，常导致跌到。  多累及一侧身体 （偏身投掷）。  可为严重舞蹈症的表现。 大脑损害的定位诊断 （７）抽搐（ tics ）  一种能被意识部分控制的  协调性异常运动，  为一种不可控制的冲动  进行某种突发性运动。  用以至可短时抑制。  严重时意识控制能力丧失。 大脑损害的定位诊断  抽搐可为单一的，  或复杂性的，或呈刻板发作。  多累及面部表现为眨眼、  做鬼脸等。 局部小的抽搐可能为“作态”，  但广泛的抽搐为  Gilles de la Tourette 综合征。 大脑损害的定位诊断 （８）扑翼样震颤 代谢性脑病 （９）痉挛（ spasm ） 是一个广义名词， 描述多种肌肉收缩。 可能为随意的（如诈病）， 或不自主性，或心因性。 大脑损害的定位诊断 偏侧面肌痉挛： 面部肌肉的阵发性、快速、 不规则阵挛样颤搐， 常伴有联带运动（ synkinesis ） 如闭眼时导致面肌的颤搐， 见