神经系统疾病的分析诊断长海医院神经内科陶沂神经病学的特点神经病学的特点：疾病的复杂性症状的多样性诊断的依赖性工作的风险性疾病的难治性神经病学的重要性：社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步分析诊断定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）分析诊断血管性：急性起病，速达高峰。感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－复发。分析诊断变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS 、AD 、PD 等。外伤性：明确外伤史。肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。发育异常：分析诊断重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。神经系统疾病主要临床表现：感觉障碍，运动障碍。临床诊断多从此二大障碍入手分析诊断。神经系统疾病的分布（1）局限性病变：如面神经麻痹。（2）多灶性病变：MS 、多发性脑梗。（3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS 等。（4）系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。神经系统疾病的症状缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。神经系统疾病的症状刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。定位诊断中枢性：脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。定位诊断周围性：颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头常见症状和表现肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。常见症状和表现小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。注意事项1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。2 、首发症状往往是病变的始发部位。3 、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI 有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。概论(1) 1、颅神经分类：感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ含副交感纤维的：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ2 、除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。概论(2) 中脑：Ⅲ、Ⅳ桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ视神经（2）两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）视神经（3）视觉损害的定位：周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常Ⅲ动眼、Ⅳ滑车、Ⅵ外展典型的症状:复视. 体征:眼球运动障碍. 动眼神经麻痹：①上睑下垂；②外斜视和复视；③瞳孔散大；④对光反射消失；⑤眼球向上、下、向内运动受限。瞳孔改变：瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）Ⅴ三叉神经1. 中枢性和周围性感觉障碍周围性：眼支、上颌支、下颌支中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。2. 角膜反射：三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失. 面神经周围性中枢性皱额＋－皱眉＋－闭眼＋－露齿＋＋鼓腮＋＋吹哨＋＋Ⅷ位听神经由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神经球麻痹即延髓麻痹：三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ颅神经受损所致,核下性受损特点假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点真假球麻痹的鉴别真球假球病变部位：Ⅸ、Ⅹ双侧皮质脑干束咽反射：消失存在病理性脑干反射：（掌颌反射）无有Ⅻ舌下神经中枢性瘫痪周围性瘫痪神经元：上运动神经元下运动神经元病灶：对侧同侧肌萎缩：—+ 肌纤颤：—+ 伴发症状：偏瘫不一定感觉系统感觉的分类特殊感觉：视、听、嗅、味一般感觉：浅感觉：痛、温、触觉深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。感觉系统受损的临床表现破坏性症状：感觉缺失分离性感觉障碍（痛、触觉分离）刺激性症状：疼痛：主要是神经根、干病变受刺激所致其它：过敏、倒错、过度、异常感觉障碍的定位诊断（1）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜套样分布。神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。后根型：根性疼痛感觉障碍的定位诊断（2）脊髓型：后角型：分离性感觉障碍前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离) 后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。传导束型：受损节段平面以下的感觉缺失. 感觉障碍的定位诊断（3）脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。皮质型：单肢感觉缺失，皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等) 概论1．运动系统的组成：锥体束：下运动神经元上运动神经元锥体外系小脑系统2 ．主要症状：瘫痪上下运动神经元瘫痪的鉴别下运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪组成脊髓前角脑神经运动核锥体束瘫痪范围较局限较广泛肌萎缩明显不明显肌张力降低增高腱反射降低或消失增强病理反射无有上运动神经元瘫痪定位诊断皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson ）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐，内囊：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。脊髓: 周围神经损害1．特点：周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。2. 常见类型：神经末梢、神经干、神经丛、神经根脊髓病变的定位诊断脊髓受损时的特征：（1）节段性和传导束性症状和体征。（2）一般表现：三大障碍二个异常①运动障碍；②感觉障碍；③膀胱、直肠括约肌功能障碍。④反射异常；⑤血管运动、内分泌及营养功能的异常脊髓损害的横向定位1．后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。2 ．后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。3 ．灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。4 ．前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。5 ．侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。脊髓半横贯损害Brown-Sequard 综合征病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。脊髓横贯性损害该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。纵向定位（1）1．高颈段（颈1－4）：①四肢上运动神经元性瘫痪②损害水平以下全部感觉缺失③大小便障碍④并有呼吸困难（C3 －5两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（Lhermitte 征）。纵向定位（2）2．颈膨大（颈5－胸2）：四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。纵向定位（3）3．胸段（胸2－12 ）：胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4 ）。两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。纵向定位（4）Beevor 征阳性：病变在胸8至11 时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。纵向定位（5）4．腰膨大（腰1－骶2）：两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰1－3受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰2－4时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。纵向定位（6）5．圆锥（骶3－5和尾节）：髓内病变的特点。马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。纵向定位（7）6．马尾：髓外病变的特点症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀