神经系统症候学浙江省中医院张宾辉5、脊髓（spinal cord): 脊髓半切损害表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍、病变对侧损伤水平以下痛温度觉障碍，病损同节段的征象长不明显；脊髓面积小，其病变损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨大水平以上，产生四肢上运动神经元性瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓束时，第一节意识障碍意识：是指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解的能力，并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来；或被认为是中枢神经系统对内、外环境的刺激所作出的应答反映的能力，该能力减退或消失就意味着不同程度意识障碍。意识的内容：即为高级神经活动，包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。临床分类昏迷（coma) ：意识丧失，对语言刺激无应答反应;可分为浅、中、深昏迷（表1) 表1 昏迷程度的鉴别昏迷程度疼痛刺激反应无意识自发动作腱反射瞳孔对光反射生命体征如血压、呼吸浅昏迷有反应可有存在存在无变化中昏迷重刺激可有很少减弱或消失迟钝轻度变化深昏迷无反应无消失消失明显变化醒状昏迷一、去皮层综合症（apallic syndrome): 1 、临床表现：患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势（去皮层强直状态），可有病理征。因中脑及桥脑上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒-睡眠周期，可有无意识咀嚼和吞咽动作。2 、病因：缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管病及外伤等。二、无动性缄默症(akinetic mutism) 1、临床表现：患者对外界刺激无反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的睁眼或闭眼运动，睡眠－觉醒周期可保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。2 、病因：为脑干上部或或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。三、闭锁综合征（locked-in syndrome) 1、临床表现：患者几乎全部运动功能丧失（四肢和桥脑及其以下脑神经均瘫痪），患者不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。2 、病因：多见于脑血管病等引起的桥脑基底部病变，损害双侧皮质核束和皮质脊髓束。脑死亡（brain) 临床表现：1、过度昏迷：病人对外界环境刺激如口语或疼痛毫无反应，无任何自发性运动；2、自主呼吸停止，须用呼吸机维持换气；3、光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩具头试验眼球无运动、眼前庭反射消失、咽反射等五项重要的脑干反射障碍，持续时间至少12 小时；4、脑电图呈一条直线，对任何刺激无反应，至少维持30 分钟；脑干听觉诱发电位引不出波形；5、腱反射、腹壁反射及颈以下对疼痛刺激反应可消失，也可存在；6、须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等。有去大脑或去皮层强直发作说明脑干仍有功能，不能诊断为脑死亡。第二节失语失语症（aphasia) 是由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力受损或丧失。运动性失语1、又称Broca 失语2 临床特点：以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，即语量少，口语理解相对较好。3 、病变部位：优势半球Broca 区（额下回后部），还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶感觉性失语1、又称Wernick 失语2 、临床表现：口语理解严重障碍为其突出特点，患者对别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词，表现为语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，即流利型口语。3 、病变部位：优势半球Wernick 区（颞上回后部）命名性失语1、以命名不能为其主要特征的失语，呈选择性命名障碍，在所给的供选择名称中能选出正确的名词。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不出的词，表现出赘语和空话较多。2 、病变部位：优势半球颞中回后部或颞枕交界区。失用症1、失用症（apraxia) 是指脑部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意动作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙等动作。2 、病变部位：左侧缘上回。3、临床分型：a 、观念运动性失用症b 、观念性失用症c 、结构性失用症d 、肢体运动性失用症e 、面－口失用症f 、穿衣失用症失认症失认症（agnosia) 是相对少见的神经心理学障碍，是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其它感觉通道进行认识。1视觉失认：是指患者对眼前看到的、原来熟悉的物品不能正确认识、描述和命名。多见于后枕叶、纹状体周围区和角回病变。2 、听觉失认：是指患者听力正常却不能辨别原来熟悉的声音。病变多位于双侧听觉联络皮质（如神经聋）、双侧颞上回中部皮质、左侧颞叶皮质下白质。3 、触觉性失认：是指患者触觉、本体感觉和温度觉等均正常的情况下，不能单纯通过手触摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体。病变多位于双侧顶叶角回、缘上回。4、体象障碍：是指患者有完好的视觉、温痛觉和本体感觉，但却对躯体各个部位的存在、空间位置及各个组成部分之间关系的认识障碍，多见于非优势半球（右侧）顶叶病变。表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、患肢症及半侧肢体失存症。5 、Gerstmann 综合症：表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。多见于优势半球顶叶角回病变。第三节感觉障碍一、临床分类: 1 、刺激性症状：感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。2 、抑制性症状：感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。三、临床表现1、周围神经型：①感觉障碍局限于某一周围神经支配区，如桡神经、尺神经、腓总神经、股外侧皮神经等受损；②如一肢体多数周围神经的各种感觉障碍，为神经干或神经丛病变。如三叉神经第三支（下颌支）受损时，下颌（下颌角除外）、舌前2/3 、口腔底部、下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等处皮肤及粘膜感觉障碍，同时伴有咀嚼肌瘫痪及张口下颌偏向患侧（因三叉神经运动支与下颌支伴行）。2、节段型：①单侧节段性完全性感觉障碍（后根型）：见于一侧脊神经病变（如脊髓外中流），出现相应支配区的节段性完全性感觉障碍，可伴有后根放射性疼痛即根性痛，如累及前根还可出现节段性运动障碍；②单侧节段性分离性感觉障碍（后根型）：见于一侧后角病变（如脊髓空洞症），表现相应节段内痛、温度觉丧失，而触觉、深感觉保留；③双侧对称性节段性分离性感觉障碍（前连合性）：见于脊髓中央部病变（如髓内肿瘤早期及脊髓空洞症）使前联合受损，表现双侧对称性节段性分离性感觉障碍。3、传导束型：①脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome): 表现病变平面以下对侧痛温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤；②脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫、尿便障碍；见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。4、交叉型：表现为同侧面部、对侧偏身痛、温觉减退或消失，并有其它结构损害的症状和体征。如小脑后下动脉闭塞所致的延髓背外侧（Wallenberg) 综合症，病变累及三叉神经脊束、脊束核及对侧已交叉的脊髓丘束。5 、偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致偏身（包括面部）的感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。一侧脑桥或中脑病变可出现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫；丘脑病变时深感觉重于浅感觉，远端重于近端，常伴有自发性疼痛和感觉过度，止痛药无效，抗癫痫药可能缓解；内囊受损可伴有三偏。第四节瘫痪一、弛缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪或周围瘫痪）解剖1 、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。2 、是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后通路。临床表现1、瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失（因下运动神经损伤使单突触牵张反射中断；较早（可在几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。2 、肌电图显示神经传导速度异常，并有失神经电位。三定位诊断1、周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻垂沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。2、神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。3 、前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段感觉障碍。4、脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；如C5 前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，C8~1 损害引起手部小肌肉萎缩，L3 损害使股四头肌萎缩无力，L5 损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation) ，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation) 。舌下神经核进行性病变可见舌肌萎缩，并同时出现肌束颤动，常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。二痉挛性瘫痪解剖1 、上运动神经元是中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）。2 、局限于运动区（Brodmann4 区）的病变仅产生对侧肢体弛缓性瘫