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第一节肾肿瘤.txt
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第一节肾肿瘤.txt介绍

泌尿、男生殖系统各部位都可发生肿瘤,最常见是膀胧癌,其次是肾肿瘤。欧美国家最常见前列腺癌,近年在我国有明显增长趋势。我国过去常见的生殖系统肿瘤阴茎癌的发病率已明显下降。
第一节肾肿瘤
肾肿瘤(tumor of kidncy )是泌尿系统较常见的肿瘤之一,多为恶性,发病率仅次于膀肤癌。临床上常见的肾肿瘤包括源自肾实质的肾癌、肾母细胞瘤以及发生于肾盂肾盏的移行细胞乳头状肿瘤。成人恶性肿瘤中肾肿瘤,仅占2 %一3 % ,其中绝大部分是肾癌,’肾盂癌较少见。婴幼儿中最常见的恶性实体肿瘤是肾母细胞瘤,发病率占20 %以上。
一、肾癌
肾癌(renal carcinoma )又称肾细胞癌、‘肾腺癌等,占原发性肾恶性肿瘤的85 %左右。引起肾癌的病因至今尚未明确,其发病可能与吸烟、肥胖、职业接触(如石棉、皮革等)、’遗传因素(如抑癌基因缺失)等有关。
病理肾癌常累及一侧肾,多单发,双侧先后或同时发病者仅占2 %左右。瘤体多数为类圆形的实性肿瘤,外有假包膜,切面以黄色为主,可有出血、坏死和钙化,少数呈囊状结构。‘肾癌的组织病理多种多样,透明细胞癌是其主要构成部分,约占肾癌60 %一85 % ,主要由肾小管上皮细胞发生。肿瘤细胞常为多边形,胞浆内含大量胆固醇,在切片染色过程中胆固醇被溶解,故细胞浆在镜下呈透明状。除透明细胞外,还可见有颗粒细胞和梭形细胞。约半数肾癌同时有两种细胞。以梭形细胞为主的肾肿瘤恶性度大,较少见。其他病理类型有嗜色细胞癌或称乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、肾集合管癌和未分类肾细胞癌。嫌色细胞癌源于皮质集合管上皮,其预后较透明细胞癌好。
肾癌局限在包膜内时恶性度较小,当肿瘤逐渐增大穿透假包膜后,除侵及肾周筋膜和邻近器官组织,向内侵及肾盂肾盏引起血尿外,还可直接扩展至肾静脉、下腔静脉形成癌栓,经血液和淋巴转移至肺、肝、骨、脑等。淋巴转移最先到肾蒂淋巴结。
临床表现肾癌高发年龄为50 一70 岁。男‘女为2 , 1 。约有30 %一5 。%的肾癌缺乏早期临床表现,多在体检或作其他疾病检查时被发现。常见的临床表现有:
1 .血尿、疼痛和肿块间歇无痛肉眼血尿为常见症状,表明肿瘤已侵人肾盏、肾盂。疼痛常为腰部钝痛或隐痛,多由于肿瘤生长牵张肾包膜或侵犯腰肌、邻近器官所致;血块通过输尿管时可发生肾绞痛。肿瘤较大时在腹部或腰部易被触及。多数病人仅出现上述症状的一项或两项,三项都出现者仅占10 %左右,出现上述症状中任何一项都是病变发展到较晚期的临床表现。
2 .副瘤综合征10 %一40 写的肾癌病人可出现副瘤综合征(以往称肾外表现),容易与其,他全身性疾病症状相混淆,必须注意鉴别。常见有发热、高血压、血沉增快等。发热可能因肿瘤坏死、出血、毒性物质吸收所引起。近来研究发现,肿瘤能异位分泌白细胞介素一6 ,可能为内生致热原。高血压可能因瘤体内动一静脉屡或肿瘤压迫肾血管,肾素分泌过多所致。其他表现有高钙血症、高血糖、红细胞增多症、肝功能异常、消瘦、贫血、体重减轻及恶病质等。同侧阴囊内可发现精索静脉曲张,平卧位不消失,提示肾静脉或下腔静脉内癌栓形成。
3 .转移症状’临床上约有25 %一30 %的病人因转移症状,如病理骨折、咳嗽、咯血、神经麻痹及转移部位出现疼痛等就医。
诊断肾癌临床表现多种多样,亦可全无症状,约半数病人无临床症状或体征,体检时由B 超或CT 偶然发现,称之为偶发肾癌或无症状肾癌。有的较早就出现转移症状,诊断较为困难。血尿、疼痛和肿块是肾癌的主要症状,出现上述任何一项症状,即应考虑肾癌的可能。肾癌术前诊断依赖于医学影像学检查结果,能提供最直接的诊断依据。1 . B 超是简便而无创伤的检查方法,发现肾癌的敏感性高。在体检时,B 超可以经常发现临床无症状,尿路造影无改变的早期肿瘤。B 超常表现为不均质的中低回声实性肿块,体积小的肾癌有时表现为高回声,需结合CT 或肾动脉造影诊断。
2 . X 线检查泌尿系统平片(KUB )可见肾外形增大,偶见肿瘤散在钙化。静脉尿路造影(IVU )可见肾盏肾孟因肿瘤挤压或侵犯,出现不规则变形、狭窄、拉长、移位或充盈缺损(图57 一1 )。肿瘤较大、破坏严重时患肾不显影,作逆行肾盂造影可显示患肾情况。对体积较小,B 超、CT 不能确诊的肾癌作肾动脉造影检查,可以显示肿瘤内有病理性新生血管、动一静脉屡、造影剂池样聚集与包膜血管增多等。必要时注入肾上腺素,正常肾实质血管收缩而肿瘤内血管无反应。
3 . CT 对肾癌的确诊率高,能显示肿瘤大小、部位、邻近器官有无受累,是目前诊断肾癌最可靠的影像学方法。CT 表现为肾实质内不均质肿块,平扫CT 值略低于或与肾实质相似,增强扫描后,肿瘤不如正常肾实质增强明显(图57 一2 )。
图57 一1 左肾癌及其肾孟造影所见实质肿块压迫肾孟肾盏,穿破肾孟引起血尿,癌栓侵入肾静脉,局部淋巴结转移
图57 一2 左肾癌CT 所见,癌已侵入肾静脉内,右肾正常
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4 . MRI 对肾癌诊断的准确性与CT 相仿。Tl 加权像肾癌常表现为不均质的低信号或等信号;TZ 加权像则表现为高信号改变? 在显示邻近器官有无受侵犯,肾静脉或下零静脉内有无癌栓则优于CT 。
治疗根治性肾切除术(nephrectomy )是肾癌最主要的治疗方法。切口可以经n 肋间或经腹途径,须充分暴露,首先结扎肾蒂血管可减少出血和癌细胞的扩散。近年来应用腹腔镜行肾癌根治切除术,具有创伤小、术后恢复快等优点。切除范围包括患肾、肾周脂肪及肾周筋膜、区域肿大淋巴结。肾上极肿瘤和肿瘤已累及肾上腺时,需切除同侧肾上腺组织。‘肾静脉或下腔静脉内癌栓应同时取出。肿瘤体积较大,术前作肾动脉栓塞治疗,可减少术中出血。对位于肾上、下极直径小于3 cm 的肾癌,可考虑作保留肾单位的肾部分切除术(partial nephrectomy )。应用生物制剂干扰素一。(INF - - a )、白细胞介素一2 ( IUZ ) 等免疫治疗,对预防和治疗转移癌有一定疗效。肾癌具有多药物耐药基因,对放射治疗及化学治疗不敏感。
二、肾母细胞瘤
肾母细胞瘤(nephroblastoma )又称肾胚胎瘤或Wilms 瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,约占小儿恶性实体肿瘤的8 %一24 肠。
病理肾母细胞瘤可发生于肾实质的任何部位,增长迅速,有纤维假膜。切面均匀呈灰白色,常有出血与梗死,间有囊腔形成。肿瘤破坏并压迫正常肾组织,可以侵人肾孟,但少见。肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生,由间质、上皮和胚芽三种成分组成的恶性混合瘤。间质组织占肿瘤绝大部分,包括腺体、神经、分化程度不同的胶原结缔组织、平滑肌和横纹肌纤维、脂肪及软骨等成分。肿瘤突破肾包膜后,可广泛侵犯周围组织和器官。转移途径同肾癌,经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结,血行转移可播散至全身多个部位,以肺转移最常见,其次为肝,也可以转移至脑等。
临床表现90 %在7 岁以前发病,诊断时年龄1 一5 岁占75 % ,偶见于成人与新生儿。双侧者约占5 %。
腹部肿块是最常见也是最重要的症状,绝大多数是在给小儿洗澡或更衣时被发现。肿块常位于上腹一侧季肋部,表面光滑,中等硬度,无压痛,有一定活动度。少数肿瘤巨大,超越腹中线则较为固定。约1 / 3 病人有显微镜下血尿,肉眼血尿极少见。其他症状有腹痛、发热、高血压及红细胞增多症。偶有以肿瘤破溃表现为急腹症就诊者。晚期出现消瘦、食欲不振、恶心、呕吐、贫血等症状。
诊断小儿发现上腹部较光滑肿块,即应想到肾母细胞瘤的可能,B 超、X 线检查、CT 及MRI 对诊断有决定意义。B 超可检出肿瘤是来自肾的实质性肿瘤。静脉尿路造影( l VU )所见与肾癌相似,显示肾盏肾孟受压、拉长、变形、移位和破坏。若肿瘤较大不显影,可见为大片软组织阴影。CT 和MRI 可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无受累及。胸片及CT 可了解有无肺转移。
肾母细胞瘤须与巨大肾积水、肾上腺神经母细胞瘤鉴别。巨大肾积水柔软、囊性感,B 超检查易与肿瘤鉴别。神经母细胞瘤可早期转移至颅骨和肝,IVU 可见到被肿瘤向下推移的正常肾,骨髓穿刺检查有助于与肾母细胞瘤鉴别。
治疗肾母细胞瘤是应用手术、化疗和放疗综合治疗效果最好的小儿恶性实体肿瘤,综合治疗可显著提高术后生存率。早期经腹行患肾切除术。术前静脉注射长春新碱( VCR )等化疗,可代替术前照射。术后放射治疗配合更生霉素15 拌g / kg 体重,自手术日起每日静脉点滴共5 日,第1 与第2 疗程间隔6 周,以后每3 个月一疗程共5 次。亦有用长春新碱(VCR ) 1 . 5 mg /时体表面积,每周1 次共10 次,以后每2 周静注1 次作为维持量,可用至完成化疗期。两药同时应用疗效更好。术前放射治疗适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨夫肾母细胞瘤。术后放疗应不晚于1 。天,否则局部肿瘤复发机会增多。综合治疗2 年生存率可达60 %一94 % , 2 一3 年无复发应认为已治愈。双侧肾母细胞瘤可配合上述辅助治疗行双侧肿瘤切除。
三、肾盂肿瘤
泌尿系统从肾盏、肾孟、输尿管、膀胧及后尿道均被覆移行上皮,发生肿瘤的病因、病理相似。‘肾盂肿瘤(tumor of renal pelvis )约占尿路上皮肿瘤5 % ,其中90 %以上为移行上皮肿瘤。
病理多数为移行细胞乳头状肿瘤,可单发、亦可多发。肿瘤细胞分化和基底的浸润程度有很大差别。中等分化的乳头状细胞癌最常见。肿瘤沿肾盂粘膜扩散,可逆行侵犯肾集合管,偶可侵及肾实质。因肾盂壁薄,周围淋巴组织丰富,故常有早期淋巴转移。鳞状细胞癌和腺癌罕见,鳞癌多与长期尿石、感染等刺激有关。
临床表现发病年龄大多数为40 一70 岁。男‘女约2 : 1 。早期即可出现间歇无痛性肉眼血尿,偶可出现条形样血块,少数为显微镜下血尿。1 / 3 病人有腰部钝痛,偶因血块堵塞输尿管引起肾绞痛。晚期病人出现消瘦、体重下降、贫血、衰弱、下肢水肿、腹部肿物及骨痛等转移症状。
诊断肾孟癌体征常不明显,通过以下检查诊断并不困难。取新鲜尿标本或逆行插管收集患侧肾孟尿行尿细胞学检查,可以发现癌细胞。静脉尿路造影可发现肾盂内充盈缺损(图57 一3 ) ,但需与肠气、凝血块与阴性结石等鉴别。膀胧镜检查有时可见输尿管口喷血或发现同时存在的膀肌肿瘤。必要时逆行肾孟造影可进一步了解肾盂充盈缺损改变。B 超、CT 、MRI 检查对肾盂癌的诊断及与其他疾病的鉴别诊断有重要价值。影像学检查疑有肾盂肿瘤,但仍不能作出明确诊断时,输尿管肾镜有时可直接观察到肿瘤并可活检作病理检查。
治疗标准的手术方法是切除患肾及全长输尿管,包括输尿管开口部位的膀胧壁。孤立肾或对侧肾功能已受损,经活检细胞分化良好、无浸润的带蒂乳头状肿瘤,可作局部切除。个别小的、分化好的肾盂肿瘤也可通过内镜手术切除或激光电烧灼。

肾孟肿瘤病理差异大,预后悬殊,手术后5 年生存率30 %一60 %。定期随诊中,应注意其余尿路上皮器官发生肿瘤的可能

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