天疱疮病因和发病机理 病因尚不清楚 间接免疫荧光技术可在患者血清中发现细胞间抗表皮抗体(又称天疱疮抗体 ), 多为 IgG. 直接免疫荧光技术在患者皮损部位、松解的棘细胞间发现这种自身抗体 . 天疱疮基本病变是表皮棘细胞层松解,表皮间的粘合物质的溶解是棘细胞松解的原发变化,具有抗原性,与天疱疮抗体结合在补体的作用下导致棘细胞松解,形成水疱 . 天疱疮的分类 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 寻常型天疱疮的临床表现 是天疱疮的重型,也是最常见的一型,多发生于 40 ～ 60 岁 . 隐袭起病,多无前驱症状,先有1～2个小损害发于躯干部或口腔粘膜 . 粘膜损害:几乎所有病人均有口腔粘膜损害,约 60% 患者口腔粘膜水疱或糜烂是本病的最早症状,经久不愈 . 寻常型天疱疮的临床表现 皮肤损害:大小不等水疱,疱壁薄而松弛,易破,尼氏征阳性,疱破后形成潮红的糜烂面或结痂,自觉灼痛 . 皮损愈合缓慢,愈后留有色素沉着或色素减退 . 病程为慢性经过,因大量水分﹑电介质﹑蛋白质从疱液或糜烂面丧失,加之进食困难﹑继发感染等因素,使患者体质日渐消耗衰弱而死亡 . 组织病理 基本病变是棘细胞松解 实验室检查 间接免疫荧光技术 : 天疱疮抗体,滴度 1:20 以上为阳性 . 直接免疫荧光技术 : 棘细胞间显示有免疫球蛋白结合的荧光带 天疱疮的治疗 支持疗法:高蛋白饮食﹑维生素﹑丙球﹑输血﹑清洁卫生 . 皮质激素:本病首选药,开始大剂量强的松 60 ～ 80mg/ 日,分次口服.病情严重或口服困难者可用等值量氢化考的松静脉点滴.维持量一般 10 ～ 15mg/ 日 . 天疱疮的治疗 免疫抑制剂:硫唑嘌呤 50 ～ 100mg/ 日,环磷酰胺1～ 2mg/kg/ 日口服 抗生素:继发感染时可选用适当抗生素 局部治疗 :0.5% 新霉素溶液洗或湿敷,外搽含 0.5% 新霉素的炉甘石洗剂,或锌氧油.口腔粘膜损害,外搽金霉素甘油,饭前可用 4% 盐酸可卡因溶液喷雾止痛 . 大疱性类天疱疮 本病是一种老年性疾病 ,80% 发病年龄在 60 岁以上,特点为表皮下疱 . 病因和发病机理 病因尚未明了 , 间接免疫荧光技术:显示患者血清中有类天疱疮抗体 (IgG), 直接免疫荧光技术:显示患者皮损附近基底膜带上有这种抗体 . 临床表现 开始前常先有荨麻疹或湿疹样损害 ,1 ～3周或数月后出现大疱 . 皮损好发于腹股沟﹑腋﹑臀部屈侧和腹中部 . 红斑或正常皮肤上发生大疱,疱呈半球形,疱壁紧张,饱满完整.疱破后的剥露面较快自愈,尼氏征(一 ) 粘膜损害很少发生,有亦轻,为紧张小水疱  病情轻,病程缓慢,良性经过,可完全缓解 .  组织病理 表皮下大疱 实验室检查 间接免疫荧光试验 : 血中有类天疱疮抗体 (IgG), 其滴度与疾病活动不平行 . 直接免疫荧光试验 : 活检基底膜带可检出自体抗体的荧光染色.有诊断价值 . 鉴别诊断 寻常型天疱疮 	 大疱性类天疱疮 年 龄  40 ～ 60 岁 60 岁以上 基 本 壁薄而松弛大疱 , 张力性厚壁水疱损 害 起于外观正常的皮肤上 , 起于环形或水肿性斑基础上 尼氏征 阳 性  阴  性 糜烂面  有渗出结痂,不易自愈 很快干燥,易愈 粘 膜  常受累,且严重  很少受,累且轻 预 后  差 良  好 病 理 表皮内水疱 表皮下水疱  疱内棘层松解细胞  疱内与真皮以嗜酸性白细胞为主  鉴别诊断 寻常型天疱疮 	 大疱性类天疱疮  DIF  棘细胞间有  皮损附近基底膜 直接荧光免疫  免疫球蛋白存在 带有线状 IgG 沉着   IIF 血清中有抗表皮  血清中有抗 间接荧光免疫 棘细胞间物质抗体 基底膜抗体  抗体滴度 平行 无平行关系 与疾病严重程度  能判断预后与复发 不能判断预后和复发 类天疱疮的治疗 皮质激素强的松 40mg/ 日,控制病情后再减量 , 病情轻者可单独用免疫抑制剂 : D.D.S. 100 ～ 150mg/ 日 , 或硫唑嘌呤 100 ～ 150mg/ 日口服 . * * 大疱性皮肤病  新华医院皮肤科 大疱性皮肤病是指以大疱性损害为主的一组疾病,病因尚不清楚,属自体免疫性疾病 . 天疱疮是一种比较严重的大疱性皮肤病 . 天疱疮  (Pemphigus) 其他类型的天疱疮的临床表现 *