儿科学内容提要
声明：1.本资料由吉林大学白求恩医学部临床医学一系2000级三班 孙党辉 独立制作完成，网络版权归 medline.diy5.com. 任何形式的复制或转载必须保留此说明
第十三章 结缔组织疾病
风 湿 热
一、概念 A组乙型溶血性链球菌感染引起的结缔组织免疫性炎症。表现为发热、关节炎、心脏炎、环行红斑、皮下结节、舞蹈征。
※二、临床表现
1.一般症状 病前1-4w有前驱感染史，病初多有发热、热型不规则，面色苍白、纳差，体重减轻，多汗，疲倦、腹痛。
2.关节炎 多发性、游走性。以大关节为主，红、肿、热、痛、功能障碍。
3.心脏炎 多数心肌、心内膜及心包均受累，也可发生全心炎。常发生于关节炎症状后。
⑴心肌炎 心率增快，与体温不成比例；第一心音低钝，奔马律；早搏和心动过速；心尖部收缩期杂音，Ⅰ度房室传导阻滞。
⑵心内膜炎
⑶心包炎
4.舞蹈病
⑴女孩多见，儿童多余成人
⑵精神症状，情绪不稳
⑶奇特面容
⑷不随意运动
⑸兴奋时加剧，入睡后消失
5.皮肤症状
皮下结节，主要是位于肘、腕、膝、踝关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，程圆形、质硬，可活动，无压痛，对称分布，分批出现，2-4周消失。
环形、结节形、多形性红斑
三、辅助检查
1.抗链球菌抗体测定
①ASO↑；②ASK 1：400 +；③AH 1：2048 +；④ADNaseB
2.风湿热活动性指标
①ECR加快；②CRP升高；③MPT（粘蛋白）↑；④WBC↑，核左移；⑤贫血。
※四、诊断
尚无单一的试验或其他的证据是特异性的。诊断一般根据修改的Jones诊断标准进行
※※※Jones诊断标准※※※
主要表现	次要表现	链球菌感染依据		多发性关节炎	关节痛	猩红热病史,咽拭细菌培养阳性,抗"O"或其他链球菌抗体效价升高		心脏炎	发热			舞蹈病	血沉加快			环形红斑	CRP阳性			皮下结节	心电图P-R间期延长			*若主要表现已经含有关节炎，则关节痛不作为次要指标。
诊断
1.是否是风湿热 如有支持新近A族链球菌感染证据之一，符合2条主要表现，或1条主要表现加2条次要表现，提示急性风湿热。
2.是否伴有心脏疾病
3.风湿活动性判断 发热、乏力、苍白、脉搏增快；ECR↑；CRP +；粘蛋白 +；进行性贫血；P-R间期延长。
鉴别诊断：要与发热类疾病、关节炎、先心病做鉴别。（了解）
五、治疗
㈠休息
㈡清除链球菌感染
㈢抗风湿药物治疗 肾上腺皮质激素、水杨酸制剂。
心脏炎首选激素；关节炎首选水杨酸制剂；两者对舞蹈病疗效均不佳。
阿司匹林 
80-100mg/kg， < 3g/d。疗程3-6周。
用至体温正常、CRP -、ECR正常，减半量继续服用，然后停药。
副作用：恶心、呕吐，胃痛或胃出血，饭后或同时服用氢氧化铝凝胶可减轻，不宜加NB（Na2CO3），因其可减少阿司匹林的疗效。
中毒：头痛、眩晕、耳鸣、鼻出血，应立即停用。为防止凝血酶原减少，常规注射Vit K。
激素
强的松 1.5~2mg/kg， < 6mg/d
地塞米松 0.15-0.3mg/kg
反跳现象：低热，关节酸痛，ESR加快，常在2-3d自行消失。超过1w，判断为风湿活动。为防止反跳，可在停用激素前应用阿司匹林治疗量接替。
㈣对症治疗 心衰（低盐、吸氧、利尿、强心）、心脏炎合并心衰（慎用洋地黄）、舞蹈病（苯巴比妥、安定）、关节肿痛（阿司匹林、制动）等。
※六、预防
㈠原发性预防 增强体质，防止呼吸道感染，避免潮湿、寒冷，及时彻底治疗，避免链球菌感染。
对扁桃体炎、中耳炎、猩红热，尽早肌注青霉素钾40-80万单位/次，2次/日。疗程不少于10天。
㈡继发性预防 每月肌注苄星青霉素120万U，至少5年，持续至25岁。有风湿性关节病者终生治疗。青霉素过敏可用红霉素或磺胺类药物。
完成于2003年12月16日
急性风湿热的治疗原则有哪些? 
其治疗原则有以下四项： 
(1)以临床休养为主的一般治疗。 
(2)使用抗生素以控制链球菌感染的治疗。 
(3)使用阿司匹林和激素抑制风湿活动的治疗。 
(4)预防复发。