第三十六章妊娠滋养细胞疾病 绒  毛  膜  癌 子宫内膜异位症和子宫腺肌病 当具有生长功能的子宫内膜组织出现在子宫腔被覆粘膜以外的身体其他部位时称子宫内膜异位症。异位子宫内膜虽可生长在远离子宫的部位，但绝大多数病变出现在盆腔内生殖器官和其邻近器官的腹膜面，故临床称盆腔子宫内膜异位症。子宫内膜亦可出现和生长在子宫肌层称子宫肌病。 子 宫 内 膜 异 位 症 * * 妊娠滋养细胞疾病 (gestationl trophoblastic disease,GTD) 是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病，包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌(简称绒癌)和一类少见胎盘部位滋养细胞肿瘤。 滋养细胞疾病绝大部分继发于妊娠，非妊娠性绒癌不属本章讨论范围。 第一节:葡萄胎  葡萄胎亦称水泡状胎块 (hydatidiform mole) ，是指·妊娠后胎盘绒毛滋养细胞异常增生，终未绒毛转变成水泡，水泡间相连成串，形如葡萄得名。葡萄胎分力完全和部分性两类。  [ 流行病学]葡萄胎发生率有明显地域差异。  [ 病因]葡萄胎的真正发病原因不明。与营养状况、社会经济及年龄有关。  [ 病理 ] 1· 肉眼观 葡萄样水泡大小不一，直径自数毫米至 3cm ，水泡壁薄、透亮，内含粘性液体，绒毛干梗将无数水泡相连成串，水泡间空隙充满血液及凝血块。  2· 组织学特点 主要为①滋养细胞增生 ; ② 绒毛间质水肿 ;③ 间质内胎源性血管消失。  滋养细胞增生是重要病理特征，不少学者据此分级，以预测葡萄胎的预后。  3. 卵巢黄素化囊肿 黄素化囊肿 (Lutnizing cyst) 即卵泡膜胺黄素化红肿 (thecalutein cyst) 由于滋养细胞显著增生，产生大量绒毛膜促性腺激素 (HCG) ，刺激卵巢卵泡内膜细胞。 [ 临床表现]完全性葡萄胎患者往往具有以下典型症状 :  l. 停经后阴道流血是最常见症状，流血时间长又未及时治疗者，可导致贫血及继发感染。 2. 子宫异常增大、变软 由于绒毛水肿及官腔积血，约有 2/3 葡萄胎患者的子宫大于相应月份的正常妊娠子宫，质地极软，由于扩大的官腔内充满增生的滋养细胞，常伴 HCG 显著升高。 3. 卵巢黄素化卵巢囊肿 一般不产生症状，偶因急性扭转而致急性腹痛。  4· 妊娠呕吐及妊娠高征征象 5· 甲状腺功能亢进现象 6· 滋养细胞肺栓塞 [诊断]病理症状 体征  1· 绒毛膜促性腺激素测定 即尿 HCG 酶联免疫吸附试验及 mHCG 放射免疫测定由于正常妊娠时 HCG 分泌峰值在停经 60—70 日，可能与葡萄胎发病时间同期，而造成诊断困难，若能连续测定 HCG 或与B型超声检查同时进行，即可作出鉴别。  2· 超声检查 (l) B 型超声检查:仪器分辨率低时呈粗点状或落雪状图像，但无妊娠囊可见，也无胎儿结构及胎心搏动征。  (2) 超声多普勒探测胎心:在葡萄胎只能听到子宫血流杂音。  [ 鉴别诊断 ]  l· 流产  B 型超声图象显示葡萄胎特点。 2. 双胎妊娠  B 型超声显像可确诊。 3· 羊水过多  B 型超声显像可确诊。  [ 预后 ] 凡有显著滋养细胞增生的临床征象可视力高危因素： ①β-HCG>100000IU/L;② 子宫明显大于相应的妊娠月份。 黄素囊肿直径 >6cm. 此外,年龄 >40 岁者有 1/3 以上发生葡萄胎后滋养细胞肿瘤 .β-HCG 正常回归曲线 (regressuin curve) 稳定下降，平均在清宫后8周降至不可测出水平,最厂不超过 12-14 周.部分性和完全性葡萄胎的最大区别是这两种病变的恶性倾向，"部分性葡萄胎仅约 4% 发展为持续性葡萄胎，一般不发生转移。 [ 处理 ]  l· 清除官腔内容物 葡萄胎缺诊后应及时清除官腔内容物。手术时使用宫缩素静脉滴注加强宫缩可减少失血及子宫穿孔,，但需在宫口扩大后给药,以防滋养细胞压入宫壁血窦，促使发生肺栓塞或转移。 2· 子宫切除术 年龄超过 40 岁者。 3. 黄素化红肿的处理 因囊肝可自行消退，一般不需处理，即使并发扭转，在B型超声或腹腔镜下穿刺吸液后多可自然复位。 4 . 预防性治疗 5 . 随访 [ 诊断 ]  1 病史及临床表现 2 HCG 连续测定 3 超声检查 4 组织学诊断 [ 处理 ] 见绒癌处理 [ 预后 ] 病理分型中3型常发展为绒癌，预后较差 [ 随访 ] 同绒癌随访 绒毛膜癌为一种高度恶性肿瘤，早期就可通过血道转移至全身，破坏组织及器官，引起出血坏死，最常见的转移部位依次为肺、阴道、脑、及肝。 [ 病理 ] 绒毛膜癌多数发生在子宫，但也有未发现子宫内原发灶，而只出现转移灶者。 组织学上绒癌与一般癌肿瘤有很大区别，绒癌没有一般癌中所固有的结缔组织性间质细胞也没有固有的血管。不能找到绒毛结构。 绒癌主要经血行播散发生远处转移，转移早而广泛，最常见转移部位为肺（ 80% ），依次为阴道（ 30% ），脑（ 10% ），肝（ 10% ）。 [ 临床表现 ] 1 阴道流血 2 腹痛 3 盆腔肿块 4 转移灶表现 (1) 肺转移  (2) 阴道转移  (3) 脑转移 (4) 肝转移 [ 诊断 ] 1 > 临床特点 2> HCG 测定  3> 影像学诊断 4> 组织学诊断 [ 鉴别诊断 ] [临床分期 ] [治疗 ]  治疗原则：以化疗为主，手术为辅，尤其是侵蚀性葡萄胎，化疗几乎以完全替代了手术。但手术治疗在控制出血、感染等病发症及切除残存或耐药病灶方面仍在重要地位。 1 化疗 2 手术 [ 随访 ] 临床痊愈出院后应严密随访，观察有无复位，第1年内每月随访1次，1年后每3个月随访1次，持续至3年，再每年1次至5年，此后每2年1次随访内容重点见葡萄胎。  此病一般仅见于生育年龄女，以 25-45 岁居多，初潮前无发病者，绝经后或切除卵巢异位内膜组织可逐渐萎缩吸收，妊娠或使用性激素抑制卵巢功能可暂时阻止此病的发展，故子宫内膜异位症的发病与卵巢的周期性有关。 其中以侵犯卵巢者最常见，约占 80% 。 [ 发病机制 ] 1 子宫内膜种植学说 2 淋巴及静脉播散学说 3 体腔上皮化生学说 4 免疫学说