第十五节大骨节病

    大骨节病俗称柳拐子病，是一种以关节软骨变性坏死为主的地方病，我国的陕西、甘肃、河南、内蒙、黑龙江、吉林、辽宁、台湾等省均有流行。此外，四川、河北、山东等省也有散在发病。
    本病多发生于气候寒冷潮湿的山区和丘陵地带，有明显地区性，而在辽阔的平原地区极少见。本病主要见于儿童和青少年，病变侵犯关节软骨和骺板，引起指、趾等管状骨发育障碍，关节肿大变形，活动受限，形成短指、短趾、短肢和身体矮小畸形。
    【病因】本病病因迄今未明，主要有以下两种看法。
    1、水土说认为本病发生与某些化学物质含量异常有关。病区土壤、饮水及粮食均呈低硒状态，检测儿童的头发及尿液硒含量明显低于非病区，应用亚硒酸钠防治有效。实验证明，硒缺乏可影响软骨细胞生物膜的完整性及稳定性，使其易受有害因子的损伤。此外，硒能促进硫的代谢和利用，对软骨基质有保护作用。部分病区水质中镁和硫酸根离子含量均缺乏，本病软骨基质改变可能与硫缺之所致的硫酸软骨素形成减少有关，用含硫酸镁的药物（如囟硷）防治本病有效，还有的学者认为病区水中腐植质酸（-OH）含量过高，引起硫酸软骨素代谢障碍，导致软骨病变。
    2、镰刀菌中毒说认为病区的粮食被有毒性的镰刀污染，常年因食用这种含真菌毒素的粮食而患病。
    【病理变化】本病病变累及全身骨和关节，呈慢性经过，但好发于四肢、指、趾等管状骨，负重大、运动多的下肢关节病变更重。病变一般呈对称性分布。
    1、关节软骨病变关节软骨发生变性及坏死。首先软骨基质变性，进而基质溶解，以致显现出排列方向较一致的胶原纤维（原纤维显现现），继之胶原纤维崩解成细颗粒状。软骨细胞变性，甚至坏死消失。软骨变性严重区的软骨基质内出现梭形或卵圆形的裂隙。软骨坏死最早发生在关节软骨的深层，呈灶状或片状，继而相互融合成带状坏死区。软骨坏死区的边缘有圆形或椭圆型的增生软骨细胞团，内含数个或数十个较小的软骨细胞。在坏死软骨吸收和修复过程中，该处软骨下骨板亦遭受破坏吸收而中断。随后， 由骨髓间叶组织增生形成新的骨小梁，构成新的关节软骨下骨板，这种反复吸收与再生，导致软骨下骨板向骨干侧移位。X线检查可见关节软骨下骨板不平整呈波浪状或锯齿状弯区。   病变晚期，关节软骨坏死由深层扩延至表层，坏死的软骨，组织脱落到关节腔内形成关节游离体，关节面形成溃疡。在关节软骨边缘，由于软骨外膜、软骨，周围的滑膜及结缔组织等增生骨化，故于关节周围形成许多骨赘。在重力作用下，骨赘呈盘状或唇状突起，以致关节周径增大和关节肿大变形，表现出大骨节病特有的外观变化。
    2、骺板软骨与干骺端病变未成年的大骨节病患者，可见骺板软骨变性、坏死。干骺端明显骨质疏松，其骨髓腔内小血管可侵入变性和坏死的骺板内，使骺板溶解、吸收或穿通，同时发生钙盐沉积及骨化，使病变区早期化骨。骺板内新生的横行骨小梁明显增多，竖行骨小梁减少。骨骺的中心化骨紊乱，因而使骨端横向生长加速，骨  的纵向生长变慢，导致骨端肿大畸形，短指、短趾和身材矮小畸形。大体可见骺板比同龄健康者薄而不匀并弯曲呈波浪状。  （贾从仪）