第三节神经组织肿瘤

    
一、周围神经系统肿瘤
    神经纤维瘤和神经鞘瘤是周围神经系统常见的良性肿瘤，两者均来源于神经鞘细胞，但临床表现和组织形态有一定的差别。
（一）神经纤维瘤
    神经纤维瘤（neurofibroma）多发生于皮下，可多发或单发，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病（neurofibromatosis）。皮肤及皮下单发性神经纤维瘤境界明显，无包膜，质实，切面灰白略透明，可见旋涡状纤维。肿瘤与被覆皮肤常有粘连。神经纤维瘤较易复发，可恶变。
   （二）神经鞘瘤
    神经鞘瘤（neurilemmoma）有完整包膜，质实，呈圆形或结节状，与被覆皮肤不粘连。但常与发生的神经粘连在一起。切面灰白或灰黄色。半透明，其中可见旋涡状纤维条索，有时还有出血和囊性变。镜下，瘤细胞互相紧密平行排列呈栅栏状或旋涡状，或瘤细胞稀少，排列呈网状结构。神经鞘瘤可发生于听神经，称听神经瘤。听神经瘤可引起听觉或耳鸣等症状。神经鞘瘤极少发生恶变。
    二、中枢神经系统肿瘤
    中枢神经系统肿瘤无论其组织分化程度如何，都可引起明显的临床症状：①肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等；②因颅内占位性病变，引起颅内压增高而表现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。
    原发性中枢神经系统肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见，胶质瘤中星形胶质细胞瘤占多数。
    （一）星形胶质细胞瘤 
星形胶质细胞瘤（astrocytoma）是中枢神经系统中最常见的胶质瘤，占神经胶质瘤的70％以上，儿童及青少年期的星形胶质细胞瘤分化好，多发生于小脑、下丘脑等部位。成人的星形胶质细胞瘤多见于大脑，一般分化差，间变明显。星形胶质细胞瘤按其分化程度分为四级：1级为良性；2 级以上为恶性；3级及4级又称多形性胶质母细胞瘤。但无论良、恶性，均呈浸润性生长，经脑脊液转移。
   （二）脑膜瘤
    脑膜瘤（meningioma）多数由蛛网膜颗粒中的蛛网膜细胞发生。一般生长缓慢，患者，多为40～50岁中年人，女性较男性多。好发于矢上窦旁大脑镰两侧、蝶骨嵴的侧面等处。肿瘤呈球形、分叶状或不规则形，质实或硬，边界清楚。切面灰白色，颗粒状或条索旋涡状，或有砂粒体（钙化物）形成。大多数脑膜瘤为良性，少数瘤组织可呈明显的异型性，浸润性生长，称恶性脑膜瘤。