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7.3 内膜系统.ppt
运行环境:Win9X/Win2000/WinXP/Win2003/
医学语言:简体中文
医学类型:国产软件 - 医药 - 医学ppt
授权方式:共享版
医学大小:12.0 MB
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更新时间:2019-12-27 20:50:21
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7.3 内膜系统.ppt介绍

主要内容:一、形态结构和化学特征二、类型三、形成四、功能五、病理变化1、光镜 gomori-  酸性磷酸酶法显示,可见小颗粒。(二)化学特征 1 、溶酶体的膜 主要为脂蛋白, 含有较多的鞘磷脂成分。二、溶酶体的类型内体性溶酶体(endolysosome )吞噬性溶酶体(phagolysosome )残余小体(residual body )(一)内体性溶酶体由高尔基复合体芽生的运输小泡和内体合并而成。又称为初级溶酶体(primary lysosome)  (二)吞噬性溶酶体  内体性溶酶体与不同的作用底物结合成为吞噬性溶酶体,又称为次级溶酶体(secondary lysosome) 。异噬性溶酶体heterophago lysosome 自噬性溶酶体autophago lysosome 混合性溶酶体ambilysosome (三)残余小体残余小体1. 异噬作用异噬作用的意义1 )为细胞的生存提供营养物质。2. 自噬作用自噬作用的意义细胞器更新的重要方式甲状腺素的合成过程自溶作用:溶酶体膜破裂,释放其中的水解酶到细胞质中,结果引起细胞自身物质的溶解,整个细胞被释放的酶所消化。对骨质更新的作用更新过程五、溶酶体与疾病五、溶酶体与疾病Ⅱ型糖原贮积病(AR )泰-萨病五、溶酶体与疾病类风湿性关节炎谢谢破损衰老的细胞器自噬体内体性溶酶体自噬性溶酶体小分子残渣残余小体细胞质中重新利用出胞留胞堆积机体和细胞的自我保护四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能保护和防御作用参与激素的生成甲状腺滤泡上皮细胞原料甲状腺球蛋白碘化甲状腺球蛋白lysosome 甲状腺素合成碘化吞饮泡水解四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能保护和防御作用参与激素的生成参与器官组织变态和退化四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能保护和防御作用参与激素的生成参与器官组织变态和退化协助受精协助受精四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能保护和防御作用参与激素的生成参与器官组织变态和退化协助受精细胞内环化酶活性改变cAMP 蛋白激酶活化微管蛋白及周围蛋白磷酸化微管聚集溶酶体向质膜移动并与其融合溶酶体水解酶释放分解、清除旧骨质内体初级溶酶体吞噬体异溶酶体吞饮体异溶酶体自噬体自溶酶体分泌颗粒分泌溶酶体次级溶酶体残质体异噬作用自噬作用胞外消化硅沉着病硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病发病示意图硅沉着病先天性溶酶体病α- 葡萄糖苷酶缺乏(糖原不能分解)糖原累积(肝、肌细胞的溶酶体中)溶酶体增大占据细胞质肌无力、进行性心力衰竭台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构氨基己糖苷酯酶A缺乏糖酯降解受阻脑中神经节苷脂M2 增加(100-300) 双眼失明、2-6 岁死亡硅沉着病先天性溶酶体病类风湿性关节炎溶酶体膜脆性增加溶酶体酶局部释放胶原酶侵蚀软骨细胞关节局部损伤、炎症发生溶酶体的功能1. 溶酶体的胞内物质分解作用与衰老、残损细胞器的清除更新功能2. 溶酶体的物质消化分解作用与细胞营养功能3. 溶酶体的物质消化分解作用与细胞防御保护功能4. 溶酶体的物质消化分解作用与某些腺体组织细胞分泌过程中的调节功能5. 溶酶体的物质消化分解作用在生物个体发生、发育过程中的重要功能* * * 溶酶体(lysosome ) 是细胞内由一层单位膜包围的膜性细胞器,内含多种酸性水解酶,能分解各种内源性或外源性物质,称为细胞内的消化器官。一、形态结构及化学特征高度的异质性 大小差别巨大:最小者直径仅50nm; 一般直径200 ~800nm ;最大者直径可达数微米 不同细胞中所含溶酶体数量不同 不同溶酶体中,所含水解酶的种类不同(一)形态结构黑色及深褐色为酸性磷酸酶(改良Gomori 铅法染色,油镜)小鼠腹腔巨噬细胞图片光镜下的内皮细胞:绿色荧光定位溶酶体红色显示线粒体2 、电镜超薄切片,  柠檬酸铅、醋酸铀双重染色,  见溶酶体呈圆形,其中充满电子密度高的物质。不同类型溶酶体具有多型性和异质性。1)溶酶体膜上有H+ 质子泵:保持溶酶体内的酸性环境。2)存在特殊的转运蛋白:可运输溶酶体消化水解的产物。3)膜蛋白高度糖基化:防止自身被水解消化。溶酶体膜的特殊性质:溶酶体酶图解PH~5 核酸酶蛋白酶糖苷酶酯酶磷酸酯酶硫酸酯酶磷酸酶ATP ADP+Pi 酸性水解酶H+ 细胞质PH~7.2 2、溶酶体的酶依据其形成过程和不同的生理功能状态可将溶酶体划分为三种基本类型:箭头示初级溶酶体异噬性溶酶体   吞噬性溶酶体进行消化作用,消化不了的残渣物质累积在溶酶体中,形成残余小体。三、溶酶体的形成溶酶体的形成与成熟是多种细胞器参与的复杂而有序的过程。内吞体rER 顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团M-6-P 溶酶体酶前溶酶体ATP ADP+Pi H+ 去除磷酸成熟溶酶体PH=6 内吞体rER 顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团M-6-P 溶酶体酶前溶酶体ATP ADP+Pi H+ 去除磷酸成熟溶酶体PH=6  1.  酶蛋白在内质网中的修饰加工及转运酶蛋白前体N- 连接的甘露糖蛋白	 转运小泡2. 在高尔基复合体中的修饰加工寡糖链甘露糖残基磷酸化分选  网格蛋白有被转运小泡的形成3. 内体性溶酶体的形成有被小泡无被小泡+  晚内吞体 内体性溶酶体4. 内体性溶酶体的成熟四、溶酶体的功能细胞正常的消化功能保护和防御作用固态物吞噬体内体性溶酶体异噬性溶酶体液态物吞饮体小分子残渣残余小体细胞质中重新利用出胞留胞堆积2)对机体起着防御功能。

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