一. 形态、大小、数目和分布多形性：线状、颗粒状、环形、哑铃型等在一定条件下，同一种细胞线粒体形态是可逆的。如细胞处于低渗时，线粒体膨胀呈泡状；而处于高渗环境下，线粒体则伸长呈线状。不同类型细胞中差异较大4. 分布线粒体嵴的数目与细胞本身的生理活动有关一. 线粒体的化学组成2. 脂类3. 其他氧化磷酸化，合成ATP ，为细胞生命活动提供直接能量是线粒体的主要功能与氧自由基生成、程序性死亡、信号转导、离子跨膜转运以及电解质稳态平衡的调控等有关3. 质子动力势的其他功能半自主性细胞器概念线粒体有自己的遗传系统和蛋白质合成体系。但线粒体DNA 只编码少量线粒体蛋白质，大多数蛋白质是由核DNA 编码，线粒体基因的复制与表达所需的许多酶，又是由核DNA 所提供，所以线粒体是一个半自主性的细胞器。mtDNA 半自主性复制附着在线粒体内膜上并以此为复制起点不局限于S期，贯穿细胞整个周期mtDNA 聚合酶由核DNA 编码通用遗传密码与线粒体遗传密码的差别导肽只决定穿越线粒体，而对被运输的蛋白质无特异性。导肽对线粒体蛋白质具有分选转运的作用内共生假说内共生假说的依据不足之处一、线粒体与疾病线粒体缺少某些酶，氧化磷酸化、呼吸链障碍线粒体遗传病的特点克山病-地方性心脏病肿瘤二、线粒体与衰老总结谢谢在说膜电位成纤维细胞主要是哪些细胞上述数据为长度线粒体的性状和大小并不是固定的，而是随着代谢条件的不同而改变光学显微镜下能够清晰可见的最小物体约为0.5 um 骨骼肌是体内最多的组织，约占体重的40% 。在骨和关节的配合下，通过骨骼肌的收缩和舒张，完成人和高等动物的各种躯体运动。骨骼肌由大量成束的肌纤维组成，每条肌纤维就是一个肌细胞。肌纤维呈细长圆柱形，直径约60 μm ，长可达数毫米乃至数十厘米。还记得实验吧，肝细胞但一般情况下分布式不均匀的。。。好钢用在刀刃上沿肌原纤维规则排列因细胞类型不同而存在差异，通常分布于细胞生理功能，旺盛区域和需要能量多的部位。与类型生理活动旺盛的细胞要比代谢不旺盛的细胞线粒体数目多（脊髓运动神经细胞，分泌细胞相比淋巴细胞，精子细胞）动物细胞比植物细胞线粒体多肝细胞中2000 个左右肾细胞中300 个左右精子中25 个左右----------- 飞翔鸟类比非飞翔鸟类胸肌细胞线粒体数目多红细胞的平均寿命为120 天，每天均有细胞衰老、死亡、也就是说，每天约有20 亿个红细胞死亡电子传递链又称呼吸链，主要成分是线粒体内膜上的蛋白复合物，这些复合物包含了一系列的电子传递体。包括什么物质，组成多分子酶系根据代谢产物脱下的氢的原初受体的不同，将电子传递链分为。。。电子传递体，质子移位体复合酶系I NADH 脱氢酶1. 电子传递链在内膜上都有固定的位置和方向，呼吸链各组分都有严格的排列顺序和方向2. 先讲复制，再说半自主性独欠东风mtDNA 能独立地复制、转录和翻译。但由于核DNA 编码大量的与线粒体结构和功能密切相关的蛋白质，故mtDNA 的功能又受核DNA 的影响。1.DNA 呈环状、裸露与细菌相似线粒体的祖先很可能来自反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。，其磷脂组成，呼吸类型和细胞色素C的初级结构与线粒体接近人类受精卵中的线粒体绝大部分来自卵母细胞。因此，线粒体病是从受累的女性传递下来。海胆卵母细胞多达30 万个线粒体肌病为氧化磷酸化脱偶联引起，是能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳，病变以侵犯骨骼肌为主，多在20 岁左右起病，也有儿童及中年起病者，男女均可受累。期肌肉开始萎缩了上睑下垂青年男性，32 岁，双眼睑上抬困难渐加重10 年，眼斜渐加重6 年。伴全身乏力10 年，肌肉活检明确为线粒体肌病，主要侵犯眼肌。PE: 双眼睑重度下垂，双眼呈外传状态，双眼内转不能，其余几个方位均不同程度受限，左眼明显克山病之心肌坏死心肌细胞变性以心肌细胞出现不同程度水肿，表现为胞浆内出现颗粒（线粒体肿胀）和空泡变性。心肌坏死表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。坏死灶最终被修复而形成瘢痕克山病（Keshan disease ）是一种以心肌变性、坏死和瘢痕形成为主的心肌病，其发病有明显地方性，也称地方性心肌病。1935 年在黑龙江省克山县首先发现，遂以此地名来命名。克山病之心脏克山病（KD ），亦称地方性心肌病ECD ），于1935 年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以心肌病为主的疾病1935 年首先在黑龙江省克山县发现，以前死亡率极高临床表现主要有心脏增大、急性或慢性心功能不全和各种类型的心律失常，急重病人可发生猝死。克山病是我国一种严重的地方性心肌病.1984 年政府曾组织对克山病高发地区之一-- 云南省楚雄地区进行综合性科学考察该病的具体表现为心肌线粒体代偿增生、数目增多、嵴膜破坏、氧化磷酸化酶系(包括琥珀酸脱氢酶、细胞色素c氧化酶、琥珀酸氧化酶、H+-ATP 酶等)活性明显下降,Ca2+ 含量增高、心磷脂和辅酶Q含量偏低,从而提出:" 克山病是一种心肌线粒体病"的观点.在此之前,对"心肌线粒体病"仅有极少的个例研究报道.通过楚雄考察,对众多克山病病例进行大量、多方面的测试与分析,获得十分珍贵的研究资料." 克山病是一种心肌线粒体病"的提出,是楚雄考察的重要成果之一,它不仅是对克山病的发病机理的深入认识,而且对"心肌线粒体病"的研究都是很有意义的.与其它"心肌线粒体病"不同,克山病不属于遗传性疾病,而与营养不足(特别是缺乏微量元素硒)密切相关.克山病都发生在缺硒地带,而补硒对克山病有明显的预防作用.随着我国人民生活水平的提高,克山病发病率逐年下降,目前已降至极低的水平.近年来国际上对非克山病的心肌线粒体病的研究日益增多.本文结合这方面的研究进展对"克山病是一种心肌线粒体病"作一简短评述. 营养不良，线粒体结构损伤，琥珀酸脱氢酶、细胞色素氧化酶、ATP 酶活性，寡霉素敏感性下降约有140 种酶供能物质就是指糖类、脂类、蛋白质。对人类而言，我们每天吃的喝的，能提供能量的都属功能物质再讲什么是酵解脱下的氢原子（1）反应在线粒体基质中进行（2）7 次连续反应为一次循环（3）生成一分子GTP FAD 黄素腺嘌呤核苷酸基质的标志酶是什么，在哪一步起作用？我们知道了H+ 最后是和O2 结合了，形成了水同时伴随能量的产生根据化学渗透学说，电子及质子通过呼吸链上电子载体和氢载体的交替传递，在线粒体内膜上形成了3次回路，导致3对H+ 由基质抽提到膜间隙，生成3个ATP 分子。这张片子没看懂这张想讲什么蛋白质生物合成所必须的各种RNA 都是线粒体所特有的与胞质蛋白质合成相比解释S单位红色面包霉线粒体线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，或某一个嵴的延伸。当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二。线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂成两个新线粒体。先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体。先讲线粒体的独特性把硬币比作钱non symbiotic origin of mitochondria 真核细胞的前身是一种进化程度较高的需氧细菌，随着进化发展，电子传递氧化磷酸化膜的表面积增加，导致这些质膜不断内陷、折叠、愈合成小囊泡。囊泡脱离质膜，逐渐进化成完整的呼吸单位。在内陷、愈合的过程中，又包进一个质粒，最后演变成线粒体。质粒是染色体外能够进行自主复制的遗传单位，包括真核生物的细胞器和细菌细胞中染色体以外的脱氧核糖核酸(DNA) 分子。1. 有一定顺序当电子传递到一定位置，氧化还原产生的自由能足以形成一个高能磷酸键时，能量就被磷酸化转换成ATP ，即ADP+Pi=ATP 哪一种跑步方式主要是通过线粒体功能？慢跑，细胞消耗氧气来分解葡萄糖并获得能量，同时产生二氧化碳和水快跑，细胞将葡萄糖分解成乳酸和二氧化碳第六节线粒体的生物发生一、线粒体的增殖(一) 关于增殖的两种观点：1. 在胞质中重新形成？2. 由原来的线粒体分裂或出芽而产生？间壁分离收缩分离出芽分离（二）分裂方式线粒体分裂狗心肌细胞线粒体新生鼠肝细胞线粒体2 1 3 二.线粒体的起源1. 内共生假说2. 非共生假说起源于古老厌氧真核细胞共生的需氧细菌在长期进化过程中，两者共生联系紧密，共生细菌的大部分遗传信息转移到细胞核上，留在线粒体内的遗传信息减少。endosymbiosis hypothesis ◆基因组在大小、形态和结构方面与细菌相似核糖体为70S 与细菌相同，而真核细胞为80S ◆两层被膜有不同的进化来源，外膜与细胞的内膜系统相似，内膜与细菌质膜相似。◆有自己完整的蛋白质合成系统，能独立合成蛋白质，蛋白质合成机制有很多类似细菌而不同于真核生物。内共生假说的依据◆线粒体的祖先很可能来自反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。◆能在异源细胞内长期生存，说明线粒体具有的自主性与共生性的特征。◆以分裂的方式进行繁殖，与细菌的繁殖方式相同疑点1. 不能解释在代谢上占优势的共生体反而将大量的遗传信息转移到宿主细胞中。2. 线粒体细胞色素C与细菌的氨基酸排列顺序差异很大。2 非共生假说依据1. 细菌的中膜体与线粒体相似，均为凹陷的细胞膜，中膜体含有细胞的呼吸酶系，有类似于线粒体的功能。2. 质粒与线粒体DNA 在结构、复制方式、对药物的敏感性等方面，有相似之处。1. 证据不多2. 无法解释线粒体、叶绿体与细菌在DNA 分子结构和蛋白质合成性能上的相似之处第七节线粒体与医学1. 线粒体肌病（遗传病）三、线粒体与疾病治疗成分应用细胞色素C 缺氧急救和辅助药。如CO 中毒、新生儿窒息、高山缺氧、肺功能不全辅酶Q 治疗肌肉萎缩症、牙周病、高血压、肿瘤；急性黄疸肝炎辅助药辅酶I（NAD+ ）治疗进行性肌肉萎缩症、肝病谢谢！我们先来看下线粒体的外膜外膜与内膜形态不一，相应的组成，功能与内质网膜组成更加相似外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白），成筒状圆柱体，中央有2-3nm 的小孔，允许分子量为10 ku 以下的物质通过。为什么通透性不同？H+, ATP, 丙酮酸等不能自由通过内膜，必须在载体或通透酶系统的协助下才能实现跨膜运输提及小肠，吸收营养，这也是细胞的策略，以实现能量的供应不同类型细胞嵴的形态和排列方式差别很大。嵴的形状主要有两种类型肝的细胞既有板层状，也有小管状的结构这