多发性肌炎/皮肌炎   概念多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。原发性炎性肌病分为以下五型Ⅰ多发性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎合并肿瘤Ⅳ儿童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病病因与发病机制遗传因素+ 环境因素→免疫异常→发病遗传因素HLA-DR3 50% （+），HLA-B8 HLA-DR52 与抗JO-1 抗体综合征相关病毒副粘液病毒柯萨奇病毒A  免疫失调抗合成酶抗体：抗JO-1 抗体抗PL7 抗体抗PL12 （Ⅰ）抗PL12 （Ⅱ）抗体抗OJ 抗体抗EJ 抗体抗信号-识别微粒（SRP ）抗体抗Mi-2 抗体病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.5 ～8.4/ 百万人，男女比例为1：2。发病年龄呈双峰型，前峰10 ～14 岁，后峰50 岁左右。症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。多发性肌炎（PM ）起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。皮肌炎（DM ）除有PM 的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron ）征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。一般情况乏力不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征骨骼肌肌无力疼痛压痛萎缩性关节痛关节炎皮肤Gottron’s 丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；梗塞及溃疡性脉管炎；皮下钙化；光敏感；手指区毛细血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；胃肠道吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流肺脏由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；吸入性肺炎；5%-10% 的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；心脏心律紊乱心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血多发性肌炎/皮肌炎实验室检查实验室检查1.  血Rt ：WBC 升高2.  酶谱：CPK 、AST 、LDH 、HBDA 升高3.  自身抗体肌电图典型的改变：1. 小振幅，短时多相电位；2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高；3. 自发的、异乎寻常的高频放电。PM/DM 的诊断典型的对称性近端肌无力表现肌酶谱升高肌电图示肌原性损害肌活检异常具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。肌活检异常1．肌纤维灶性或广泛退行性变2 ．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬现象3 ．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润4 ．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸和纤维化自身抗体可有抗核抗体（ANA ）阳性抗U1RNP 、抗SSA 、抗SSB 阳性但一般不会出现SLE 和SSc 的标记抗体抗Jo-1 抗体和Mi-2 抗体分别被视为PM / DM 的标记抗体，其阳性率分别在20 ％和30 ％抗合成酶抗体综合征抗Jo-1 抗体阳性的PM/DM 常有: 肺间质病变雷诺现象关节炎、“技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。DM/PM 死亡主要原因肺部感染合并恶性肿瘤心脏受累治疗一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂：免疫抑制剂环磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤环孢霉素DM/PM 预后不良因素老齡伴发恶性肿瘤间质性肺炎吞咽困难心脏累及发热* *