* * 法洛四联症（ＴＯＦ）   最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70 ％  一、病理解剖特征 1 、肺动脉狭窄：是影响血液动力学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。2 、室间隔缺损：为连接不良型 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于二心室之上。  25 ％病例右位主动脉弓。4 、右心室肥厚：是以上病理改变的结果 二、病理生理（血液动力血改变） 1 、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2 、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3 、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循环建立 三、临床表现1 、紫绀　中央性　生后３－４个月逐渐明显。2 、气促　呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。3 、蹲踞　是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。 4、缺氧发作　突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少所致。5 、临床体征　中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱。杵状指。 四、辅助检查 1 、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。外形似“靴形心”25% 右位主动脉弓。 2 、心电图：电轴右偏，右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。  3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。4 、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况