肺动脉高压与慢性肺心病中山大学附属第一医院张孔教授肺动脉高压1、标准:海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm)≥20mmHg  显性运动时≥30mmHg  隐性2、分类：原发性与继发性3、分级：轻26～35mmHg  中36～45mmHg  重>45mmHg 原发性动脉压高压不能解释或未知原因1、病因遗传因素免疫因素肺血管内皮功能障碍血管平滑肌钾离子通道缺陷原发性动脉压高压2、临床表现3、实验室检查4、治疗（1）药物治疗（钙拮抗药，前列环素，NO) （2）心肺移植肺原性心脏病Cor pulmonale 定义：多种不同病因（主要是支气管、肺组织、胸廓、肺动脉血管病变）导致肺结构和功能的损害，引起右心扩张、肥厚。分类：急性：右室扩张主要病理改变慢性：右室肥厚慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 一、定义：由于肺、胸廓或肺A血管慢性病变所引起的肺循环阻力升高、肺A高压，进而右心肥厚、扩大、甚至心衰。二、病因：1、支气管、肺疾病:(1973～1983年全国大量资料分析）慢支炎、COPD：最常见，84.01%  重症肺TB：5.91％哮喘：4.44%  支扩：2.81% 胸廓畸形: 1.74% 矽肺:  1.21% 慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 2、胸廓运动障碍性疾病：较少见脊椎病变：严重的脊椎后侧凸、TB、类分胸膜病变：胸膜广泛粘联，胸廓成形术后致胸不脊椎畸形神经肌肉病变：脊髓灰质炎3、肺血管病变：甚少见慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 三、病理改变：1、肺部基础疾病的病变：(1)慢支炎：a.支气管上皮细胞:变性坏死、溃疡、纤毛稀疏、粘连、脱落－净化功能下降。b.杯状细胞：增多、肥大、分泌升高，与纤毛细胞比值由正常1:4-5变为1:2,纤毛柱状细胞→杯状细胞。慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease c.基底膜:变性坏死，影响上皮营养供应，不利修复。d.炎症细胞浸润:各种炎症细胞在支气管壁(主要在粘膜表层和腺体间质) (2)阻塞性肺气肿:小叶中央性和全小叶型慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 2、肺动脉病变：(1)肺A内膜增厚，管腔变窄、闭塞:内膜弹力纤维增多或断裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜胶原纤维增生。(2)肺血管的毁损:严重肺气肿，肺泡间隙断裂，融合成大泡。肺泡壁毛细血管壁毁损，血管床减少。超过70％→肺A高压，肺心病的重要原因之一。慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease (3)肺血管床的压迫:肺广泛纤维化、瘢痕收缩，严重肺气肿压迫肺血管床。(4)肺血管的重组:  缺氧使<60um的无肌层肺小A出现明显的肌层；缺氧又使>60um的肺小A中层增厚，内膜纤维增生及其膜下出现纵行肌束，弹力纤维、胶原纤维基质增多。3、心脏病变：右心肥大，右室肌壁增厚，心脏扩大，肺A圆锥膨隆，心尖圆钝慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 四、发病机理：(一)肺A高压的形成1、肺血管的器质性改变：2、肺血管的功能性改变:较器质性因素更为重要，尤其体液因素在缺氧性肺血管收缩占重要地位。慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 影响因素：a.收缩血管物质的绝对量b.很大程度取决于局部收缩血管于舒张血管物质的比例(即TXA2/PGI2) 组织因素：缺氧→肺血管平滑肌膜Ca离子通透性增加→Ca离子内流↑→肌肉兴奋收缩偶连↑高碳酸血症→过多H离子使血管对缺氧敏感性升高神经因素:缺氧、高碳酸血症＋颈A窦、主动脉体+交感神经儿茶酚胺升高慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 3、重组肺血管的反应性增加4、血容量增多和血液粘稠度增加(二)心脏病变和心力衰竭早期代偿：右心室肥厚晚期失代偿：超过右心室负荷→右室扩大→右心衰竭慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 其他影响因素：a.心肌缺氧、乳酸堆积、高能磷酸键合成下降，致心肌功能下降。b.细菌毒素对心肌的毒性作用c.酸碱平衡失调，电解质紊乱致心律失常。慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease (三)其他主要脏器损害五、临床表现(一)肺、心功能代偿期（包括缓解期）症状：慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸体征：肺气肿视触扣听心脏体征：剑突下心尖搏动,心浊音界缩小,心音遥远;肺A区第二心音亢进(肺A动脉高压),三尖瓣区收缩期杂音(右室肥厚、扩大) 慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease (二)肺功能失代偿期(包括急性加重期) 1.呼吸衰竭2.心力衰竭 慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 六、并发症: (一)肺性脑病: 诱因:急性呼吸道感染,严重支气管痉挛,呼吸道痰液阻塞.吸氧或镇静剂使用不当,电解质紊乱、休克、心衰. 机理:高碳酸血症、低氧脑水肿1.高碳酸血症: 先决条件:paco2和PH的程度及其急、缓和体内酸碱代偿能力强弱慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease PACO2>8.0kpa(60mmhg) →脑血管扩张充PH <7.30  血,毛细血管通透性↑,引起细胞间质水肿2.缺氧:血乳酸, PH , ATP耗竭,Na泵失灵,细胞内水肿临床表现:神经精神症状早期:头痛、头晕、表情淡漠、恍惚、记忆力下降、嗜睡、谵语、定向力下降、昏迷晚期:脑疝慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease (二)酸碱失衡及电解质紊乱(三)心律失常(四)休克:发生率7.4%;死亡率72% (五)消化道出血:肺心病晚期的严重并发症之一,发生率5.7%,死亡率92.3% (六)DIC 慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 七、实验室检查：1.X线: 肺动脉高压:右肺下A干扩张;横径>15mm横径与气管横径之比>1.07 肺A能明显突出或其高>7mm 右心增大:心尖上翘或圆突,右侧可见心前缘向前隆突,心前间隙变小. 慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 2.心电图: 右房增大:肺型P波、高尖、顶角<70、振幅>2MM 右室增大:电轴右偏,额面平均电轴>90,  重度顺钟向转位RV1+SVs>1.05mv avR呈QR型V1-3呈R型,V4-6呈rS型,亦可见右束支传导阻滞及低电压3.心电向量图:主要为右心房肥大的图形慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 4. 超声心动图: 右室内径增大>20mm 左、右心室内径比值变小(<2.0) 右室流出道内径增宽>30mm 5.肺阻抗血流图及其微分图检查肺阻抗血流图的波幅及其微分波值降低Q-B(相当于右室射血前期)时间延长,B-Y(相当于右室射血期)时间缩短,Q-B/B-Y比值增大. 慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 6.血气分析7.血液检查8.其他:如肺功能检查等. 八、诊断1.慢支、肺气肿、其他肺胸疾病、肺血管疾病病史2.肺A高压,右心室肥厚或右心功能不全的表现慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 3.相应的辅助检查支持九、鉴别1.冠心病2.风湿心3.原发性心肌病十治疗(一)急性加重期1.控制感染2.通畅呼吸道,纠正缺氧和CO2潴留3.控制心力衰竭。慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease (1)利尿药;(2 )强心剂:常规剂量1/2-2/3;(3)血管扩张剂;(4)控制心律失常(二)缓解期1.呼吸段炼2.提高机体免疫能力(1)扶正因本中药(2)胸腺素、转移因子、人体丙种免疫球蛋白、多抗甲素.  慢性肺心病Chronic Pulmonary Disease 十一、预后与预防* * * ①体液因素：缺氧、炎症、高血流量↓激活肥大C、嗜酸C、嗜碱C、巨嗜C ↓炎症介质收缩血管舒张血管↓组胺5－羟色胺(5-HT) 血管紧张素II(AT-II) 白三烯(www.book118.com.E4) 前列腺素F2α(PGF2α) 血栓素(TXA2) 血小板激活因子(PAF) 前列腺素I2(PGI2) 前列环素E1(PGE1) + 损伤肺血管内皮C 内皮素(ET) 内皮源性舒张因子(EDRF) 内皮源性收缩因子(EDCF)  * *