概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后风湿热（rheumatic fever ）　A 族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况：概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后急性渗出期（1 个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。增生期（3～4个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoff body) ，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一般表现心脏炎40% ～50% 心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心肌炎轻重不一心内膜炎心包炎关节炎50% ～60% 舞蹈病：3% ～10%  皮肤症状其它表现风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：风湿热活动指标概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后1992 年修订的Jones 诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热多发性关节炎关节痛﹡咽拭子培养阳性舞蹈病血沉增快快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP 阳性抗链球菌的抗体滴度增高环形红斑P-R 间期延长﹡﹡  Jones 标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热: 是否有风湿热活动( 以下之一均提示风湿热活动) 	 鉴别诊断幼年型特发性性关节炎急性白血病病毒性心肌炎概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后一般治疗和护理清除链球菌感染抗风湿药物治疗：水杨酸类药物抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素心力衰竭的治疗舞蹈病的治疗概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后初发的预防（一级预防）复发的预防（二级预防）链球菌感染证据咽拭子培养ASO↑抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK ）抗透明质酸酶（AH ）血沉增快C- 反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高心脏损害依据X 线检查:  严重的出现心胸比例增大。心电图: 常见P-R 间期延长和I°-AVB ，可出现ST-T 改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液; 胸片心胸比例增大心电图P-R 间期延长超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）诊断内容◇是否风湿热？（Jones 标准）◇何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）◇初发或复发◇有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动◇有无心功能不全★2 项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，P-R 间期延长不再作为次要表现。排除其他原因的舞蹈病; 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎; 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;  发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO 持续升高或CRP 阳性 3岁以下多见; 常侵犯指趾小关节，无游走性; 可遗留关节畸形; X 线检查:显示关节面破坏。发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3～4周青霉素im 或iv 2 周青霉素过敏改用其它有效抗生素适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期80 ～100 mg/ （kg·d ）（最大3g/d ）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周风湿热心脏型的首选重症：氢化可的松或甲基强的松　　强的松2mg/ （kg·d ）(≤60mg/d), 　　　　2～4周减量早期、足量，疗程8～12 周停药前用阿司匹林替代，防反跳　强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂无特效药物心理支持，镇静剂6 版第6 版第风湿热Rheumatic Fever 发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10 万3 岁以下少见,好发于6～15 岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3% ～3% 病例于1～4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N- 乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T 淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）△一般表现△心脏炎（40% ～50% ）△关节炎（50% ～60% ）△舞蹈病（3 % ～10% ）△皮肤症状（﹤7% ）急性患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热急性起病…. 38℃～40℃，2周后低热隐匿起病…. 低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG ：P-R 间期延长，ST-T 改变；二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 　　　　　不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形8 ～12 岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主; 链感后1～6月发生，也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。环形红斑:  少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结: 5% ，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1 ～1cm, 质硬不痛，2～4周消失。其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。环形红斑（箭头处）皮下小结（标示处）6 版第