过敏性紫癜性肾炎Henoch-Sch nlein purpura nephritis  石家庄平安医院肾病科宫彩霞概述过敏性紫癜是一种主要累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏毛细血管及小血管，伴IgA 沉积的系统性小血管炎。临床以皮肤紫癜、关节痛、腹痛、肾炎为特征。半数过敏性紫癜累及肾脏。临床主要表现为尿检异常、或急性肾炎综合征、少数表现为肾病综合征或急进性肾炎综合征。发病率儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10 万/年；其中15—62% 肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。大多呈良性、自限性过程，也有反复发作或迁延数年，约5—15% 患儿进展至肾功能不全。成人过敏性紫癜患者中45—85% 肾脏受累，临床表现相对较重，预后相对较差，约30% 进展至肾功能不全。病理改变系膜增生性病变，伴节段肾小球毛细血管袢坏死和（或）新月体形成。免疫荧光为IgA 沉积为特征。病因不明发病机制体液免疫异常细胞免疫功能紊乱补体系统缺陷遗传因素其他临床表现肾外表现皮肤紫癜关节炎/关节痛胃肠道其他系统肾脏损害血尿、蛋白尿、水肿、高血压临床表现—肾外表现临床表现—首发症状紫癜性肾炎的病理表现紫癜性肾炎的病理表现紫癜性肾炎的病理分级（国际儿童肾脏病学会）诊断HSP 的诊断标准（儿童）HSP 的诊断标准（成人）紫癜性肾炎的临床分型鉴别诊断ANCA 相关性血管炎狼疮性肾炎混合性冷球蛋白血症感染后肾小球肾炎IgA 肾病特发性血小板减少性紫癜治疗一般治疗休息维持水、电解质平衡水肿者限盐、限水大量蛋白尿者应低蛋白饮食有消化道症状者应清淡易消化饮食腹痛者给予654-2 或阿托品消化道出血者给予质子泵抑制剂和激素防治感染去除过敏原药物治疗糖皮质激素适应症：紫癜性肾炎：蛋白尿、血尿、肾功能损害急性关节炎、消化道出血、肺出血用法：口服：儿童1-2mg/(kg·d) ，成人0.6-1mg/(kg·d) 急进型肾炎、肾病综合征、大量新月体形成：甲泼尼龙0.5g/d 静脉冲击3天，改为口服环磷酰胺（CTX ）适应症：重型紫癜性肾炎用法：间断静脉注射注意监测性腺毒性、感染等并发症累积总量一般8~9g 霉酚酸酯（MMF ）适应症：重症紫癜性肾炎用法：口服1.5~2.0g/d 硫唑嘌呤（AZA ）环孢素A（CysA ）来氟米特（LEF ）其他药物尿激酶抗血小板药物，如双密达莫抗凝血药物，如华法林血浆置换适应症急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（＞50% ）的紫癜性肾炎过敏性紫癜伴肺出血移植肾复发紫癜性肾炎分型论治转归预后预后总体预后好儿童优于成人皮肤紫癜反复发生及肾脏损害发生在1个月之后的。肾脏病理以新月体及间质纤维化及肾小管萎缩严重者。急性肾炎综合征、肾病综合征或伴高血压肾功能受损者。随访重视随访患者应当尽量避免接触可疑的过敏原(如进食鱼、虾,接触油漆,避免使用某些药物) , 避免感染(呼吸道、肠道) 。虽然大多数HSPN 患者预后良好,但部分病程迁延,少数可发展至慢性肾功能不全,应当注意随访观察,并按规定的疗程服药,不要因尿检好转而停药。随访方案患者需定期门诊随访,在最初6 个月内每月复诊一次,此后根据病情1～3 个月随访一次。在门诊随访期间需定期监测尿检、血常规、血生化等指标,以评估疗效和治疗的不良反应。治疗初期ANCA 、AECA 为阳性者,更需要定期复查。重型患者接受MMF 或CXT 治疗时, 必需定期复查CD4 + / CD8 + T 细胞计数。急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级：甲基强的松龙冲击＋环磷酰胺＋肝素＋双嘧达莫四联疗法（方法同原发性肾小球疾病），必要时透析或血浆置换。肾病综合征型或病理Ⅲb 、Ⅳ级：泼尼松＋雷公藤多苷片，或泼尼松＋环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜大量、长期应用，一般于4周后改为隔日顿服。急性肾炎型（尿蛋白＞1.0g/d ）或病理Ⅱb 、Ⅲa 级：雷公藤多苷片，疗程3~6 月。血尿和蛋白尿或病理Ⅱa 级：雷公藤多苷片1mg/(kg·d) （每日最大量＜45mg/d ），疗程3个月，必要时可稍延长。孤立性血尿或病理Ⅰ级：给予双嘧达莫和（或）清热活血中药。中国实用儿科杂志，2003 ，18 （3）：189 肾脏病与透析肾移植杂志，2004 ，13 ：358-359 维持期：经上述治疗尿蛋白持续转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多苷和大黄制剂维持。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展，可加用ACEI 或ARB 。治疗总疗程为2年以上。急性期：先使用甲泼尼龙0.5g 静脉滴注，每天1次，连用3d 后改为口服泼尼松0.5mg/(kg·d) ，同时服用雷公藤多苷1mg/(kg·d) 和中药大黄。泼尼松减量方法同轻型。中型维持期：经上述治疗尿蛋白持续转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多苷和大黄制剂，总疗程1 年以上。急性期：口服泼尼松0.6mg/(kg·d) ，同时服用雷公藤多苷1mg/(kg·d) 和中药大黄制剂。泼尼松服用4周后逐渐减量，每2周减5mg/ 隔天至隔天顿服，维持量为隔天10mg 。轻型肾脏病与透析肾移植杂志，2004 ，13 ：358-359 维持期：当病情活动得到控制，进入维持期治疗，可停用激素，并使用雷公藤多苷1mg/(kg·d) ，继续口服大黄制剂、ACEI 或ARB 。总疗程2年以上。急性期：采用大剂量激素联合MMF 或CTX ，激素使用方法同中型。病情严重者甲泼尼龙可追加一个疗程。甲泼尼龙静脉冲击治疗结束后，开始使用MMF 或CTX ，同时服用中药大黄制剂和ACEI 或ARB ，血压升高者，应积极控制高血压。重型*  鱼虾蟹、肉蛋奶、果仁、西红柿、草莓、面粉、白酒及花粉青霉素、链霉素、红霉素、磺胺类、万古霉素、异烟肼、阿司匹林、链激酶、卡马西平、噻嗪类利尿剂、ACEI/ARB 、流感疫苗寒冷、昆虫叮咬、油漆变态反应食物或植物药物其他细菌（以β- 溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最为常见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、结核分枝杆菌、沙门菌）病毒（麻疹、风疹、水痘、流感、人乳头状瘤、细小病毒B19 、人类免疫缺陷病毒）肺炎支原体和肠道寄生虫感染诱发因素诱因分类过敏性紫癜的诱发因素假性系膜毛细血管性肾小球肾炎Ⅵ新月体/阶段性病变＞75%  b. 伴弥漫系膜增生Ⅴ新月体/阶段性病变50%~70% Ⅳ新月体/阶段性病变＜50%  a. 伴节段系膜增生Ⅲ单纯系膜增生：a. 局灶分布；b. 弥漫分布Ⅱ轻微肾小球异常Ⅰ病理改变分级符合以上2项或2项以上者，可诊断HSP ，其敏感性和特异性均约90% 。④活检提示小动脉或小静脉中性粒细胞浸润。③急腹痛；②发病年龄＜20 岁；①可触及的皮肤紫癜；1990 年美国风湿病学会HSP 诊断标准③组织活检显示以IgA 为主的免疫复合物沉积。②关节炎/关节痛；①弥漫性腹痛；皮肤紫癜不伴血小板减少或凝血功能障碍，同时伴有以下一项或一项以上表现者：2006 年欧洲抗风湿联盟的诊断标准尿蛋白＞3g/24h ，大量镜下血尿或肉眼血尿，有高血压，有肾功能损害，重度肾小球系膜增生，新月体＞30% ，伴毛细血管襻坏死重型尿蛋白≥2g/24h ，大量镜下血尿或肉眼血尿，可有高血压，轻度肾功能损害，弥漫肾小球系膜增生或局灶节段硬化，新月体＜30% ，伴毛细血管襻坏死中型尿蛋白＜2g/24h ，镜下血尿，无高血压，无肾功能损害，肾小球系膜增生，无或轻度间质病变轻型表现类型