脊髓空洞症 神内一教学查房2001 、7、18 概述脊髓空洞症(syringomyelia SM) 是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。在1827 年Olliveir Angers 首先提出该病，1891 年Arnold Chiari 通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari 畸形脊髓空洞症(ACM-SM) 。概述好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。好发年龄20 ～30 岁间青、中年期。病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。　　发病机理　.流体动力学说:系1965 年Gardner 所倡导，Dyste 等发展的脑脊液压力波传递理论认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。发病机理颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说William 认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF 顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF 积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF 异常分流的动力。发病机理其他:Ball 等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。先天发育缺陷::Stovnes 等观察到脊髓中央管开始闭合在20 ～30 岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死, 最后液化形成空洞临床表现延髓及上颈髓受压表现：不全单瘫、偏瘫, 不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫。肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩、锥体束征小脑症状：　眼震、构音不清、共济失调颅内压增高表现：　头痛、呕吐、视乳头水肿临床表现颅神经及颈神经受累表现：. 枕颈项疼痛.. 面部颈肩部麻木. 声嘶, 咽反射迟钝或消失. 舌肌震颤或萎缩. 耸肩力弱植物神经损害表现：　. 一侧面部无汗. 半身无汗. 皮肤划痕征阳性其它表现: 　- 后发际低. 脊柱侧弯临床分型Pillary 等主张以MRI 所示的客观解剖异常对成人ACM 进行分型：ACM-A 型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。ACM-B 型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者.主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显辅助检查电生理检查EMG ：神经元性损害SEP ：潜伏期延长X 线片：有助于发现骨骼畸形腰穿：50% CSF 蛋白增高影像学检查MRI 是目前最有效的检查方法矢状位证实Chiari 型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围脊髓空洞症的诊断20 ～30 岁青、中年有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷有触觉与痛、温觉感觉分离运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍MRI 脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝5mm 以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。鉴别诊断颈椎病脊髓髓内肿瘤肌萎缩侧索硬化颈肋　手术治疗目前较一致的意见认为：如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。　手术治疗颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo 等提出的颅后窝重建理论。(1) 扩大枕下开颅，尽可能打开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端；(2) 切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3) 用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。10 例术后1年随访，8例症状明显改善。手术治疗　空洞体腔引流术：Nicholas 等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜，在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口，将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处，引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜上。24 例中70% ～80% 患者病情稳定或有改善。其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。 手术治疗美国一项对神经外科医生进行的对ACM 外科手术治疗意见的调查：绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。90% 以上医师认为无症状者不必做减压手术。80% 以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。我国学者：早发现、早治疗才能取得较好的手术效果谢谢* *