甲状旁腺机能减退症中南大学湘雅医院内分泌科雷闽湘概述定义：甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism, 简称甲旁减）是指甲状旁腺激素（PTH) 分泌减少和（或）功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，少见的包括假性甲旁减、假－假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。患病率：特发性甲旁减：0.72(0.55-0.88)/10 万继发性甲旁减（手术后）：0－29 ％假性甲旁减：0.34(0.26-0.42)/10 万病因和发病机制PTH 从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减。病因包括：PTH 生成减少、PTH 分泌受抑制和PTH 作用障碍。PTH 生成减少手术后甲状旁腺功能减退特发性甲状旁腺功能减退（家族性或散发性）浸润性病变胚胎发育障碍（Di Deorge 综合征）放射性甲状旁腺损伤（如I131 照射后）PTH 分泌受抑制新生儿甲旁减甲状旁腺术后镁缺乏症铁或铜累积病PTH 作用障碍遗传性甲旁减PTH 无生物活性致PTH 作用障碍的其他因素甲状旁腺功能减退症的病因和分类病理生理与临床表现调节钙的激素作用低血钙产生原因：1 ）骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱，不能从骨库补充血循环中的钙量；2 ）肾小管重吸收钙量减少；3 ）高血磷抑制肾脏合成1，25 （OH ）2D3 ，造成肠钙吸收减少；4 ）高血磷促进24 ，25 （OH ）2D3 的形成，后者促进Ca ＋＋沉积入骨基质中；5 ）高浓度的PO3- 加重低血钙低血钙临床表现一、手足搐Chvostek 征Trousseau 征深呼吸试验Erb 征二、眼部表现三、精神神经系统表现四、其他实验室检查和特殊检查血钙下降血清无机磷增加血ALP 正常或稍低24 小时尿钙减少24 小时尿磷减少血清免疫反应性PTH 测定PTH 兴奋试验钙负荷试验（Howard) Ellsworth-Howard 试验肾小管磷重吸收试验磷廓清率脑脊液心电图脑电图X 线检查诊断病史、临床表现及实验室检查国内诊断标准：1 ）手足搐或麻木感2 ）低钙血症（<2mmol/L, 但血清白蛋白>35g ／L）3 ）血清磷增加或正常上限肾小管磷重吸收率增高（TRP>95%) ，磷廓清率降低（6ml/min) 。4 ）肾功能正常5 ）尿钙减低(<50mg/d) 6) 脑电图示异常慢波及棘波7 ）尿中cAMP 减少，对外原性PTH 有明显增加反应（>1umol/h ，10 倍以上），尿中无机磷也增加>35mg/24h 鉴别诊断低血钙正常血钙性手足搐癫痫样发作的鉴别低镁血症的鉴别特殊类型的甲旁减1、多发性内分泌腺功能减退综合症2 、假性特发性甲旁减3 、假性甲状旁腺功能减退症治疗急性低钙血症的治疗静脉补钙，口服双氢速固醇慢性低钙血症的治疗维生素D及衍生物钙剂其他：镁剂、对症、甲状旁腺移植* * 手术后低钙血症(继发性甲旁减）手术损伤或功能性缺陷特发性甲旁减自身免疫病变单一性甲旁减伴其他内分泌腺功能减退其他继发性甲旁减放射损伤甲状旁腺射线损伤甲状旁腺被浸润肿瘤浸润低镁血症抑制PTH 合成分泌假性甲旁减与假－假性甲旁减周围器官对PTH 有抵抗性与生长发育有关的HPP 新生儿低钙血症母亲甲旁亢或高钙血症Di George 综合症遗传性，先天性甲状旁腺缺如分类病因骨熔化减慢，从骨骨熔化增多，从骨维持Ca++ 的主动转运释放的钙、磷减少释放的钙、磷增多使钙和磷的回吸收使钙回吸收增多，使钙的回吸收增多（？）减少减少磷的回吸收，减少（？）促使25OHD3 转变为1 ，25 （OH ）2D3  减少碳酸氢盐的回吸收无直接作用无直接作用使钙和磷的吸收增加骨肾肠CT  PTH  1,25-(OH)2D3  *