角化性皮肤病学习幻灯片浙江省皮肤病医院浙江省性病预防控制中心王景权* * 角化性皮肤病或角皮症是以表皮角化过度为主要变化的一些皮肤病，病因大多与遗传有关。一般局部皮肤呈角化增生，粗硬，增厚，干燥而有鳞屑，患者常无主观不适，但可有瘙痒，疼痛，通常冬季加重。病理变化以角化过度为主，可出现角化不全，角化不良或明显的炎症反应。治疗应尽可能争取病因疗法，但多数情况下仅能对症治疗。毛囊角化病是一种少见的常染色体显性遗传性角化不良性疾病。皮损对称分布于头皮，额耳，前胸等皮脂溢出部位，为上覆油腻性痂皮的毛囊性丘疹口腔粘膜可出现白色丘疹，掌跖可有点状角化，指甲可有纵向条纹和末端缺损常对日光敏感。病理为角化不良，圆体和谷粒细胞，陷窝和绒毛形成。汗孔角化病porokeratosis of Mibelli 是一种少见的慢性进行性皮肤病，以出现中央轻度萎缩，边缘堤状隆起的角化过度性损害为特点的遗传性疾病。角化不全柱（圆锥形层板）为最具特征的病理变化损害好发于面，颈，肩，四肢等暴露部位，为角化性丘疹或疣状隆起，缓慢扩大呈环状。1968 年Mikhail  提出本病的6类皮损：经典斑片型，浅表播散型，单侧线状型，播散性浅表性汗孔角化症显著角化过度型增生性炎症型Kyrle 病（真皮穿通性毛囊与副毛囊性角化过度症）：毛囊性或毛囊附近的过度角化性丘疹，中央有圆锥形角质栓。分布较广，好发于下肢伸侧，不累及粘膜和掌跖。毛囊及汗管有巨大而不规则的角栓，深达真皮，导致炎症或异物巨细胞反应，胶原纤维变性。穿通性毛囊炎：红色毛囊性丘疹，中心有白色角栓，孤立存在，无融合倾向好发与四肢伸侧病理为毛囊内角栓，真皮灶性炎症炎症浸润，胶原纤维，弹力纤维变性。该病容易误诊为毛发苔癣，化脓性毛囊炎，Kyrle 病持久性豆状角化过度症（Flegel ）常见于四肢，为疣状角化过度性丘疹或银屑病样圆形斑片，剥除表面角质厚屑后基底轻度出血掌跖常有点状角化过度。多为男性，30-60 岁发病。可能与遗传有关。病理为角化过度，Malpighi 层变平，真皮浅层淋巴样细胞为主的浸润。进行性指掌角皮症：发生在妇女右手掌的干燥，角化，皲裂性疾病。自觉瘙痒，冬季加重，慢性经过需与手足皲裂和手癣，手部湿疹鉴别。进行性对称性红斑角化病双侧掌跖部弥漫性红斑及角化过度，境界清楚，附有片状角质状鳞屑，可向手足背部及四肢伸侧等处扩展，无自觉症状。早年发病，可能系常染色体显性遗传。需与遗传性掌跖角皮病，毛发红糠疹，皲裂性湿疹等鉴别。*