母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 病理号170516 男性，39 岁病历摘要：全身散在性皮疹、结节3月余。皮肤结节大小不等，直径约1-3cm ，形状不规则，表面隆起，呈褐色，以双下肢明显。体格检查：左侧颈部浅、深淋巴结肿大，大小约5 4cm ；双侧锁骨上、双腋窝及双侧腹股沟区可触及肿大无痛性淋巴结，部分成串，直径约1-1.5cm ，质稍韧，边界欠清。辅助检查：血常规：正常CT 及B超示：肝脾无肿大。腹腔淋巴结无肿大外院皮肤活检诊断为“皮肤淋巴瘤（未分类）”现取左颈部肿大淋巴结送检病理检查肉眼检查：灰褐色不规则组织一块，大小为2.8  2.8  1cm ，切面见两个结节，直径分别为1cm 和0.7cm 。光镜所见（如图）光镜下特征低倍镜下淋巴结结构基本破坏瘤细胞弥漫浸润局部可见菊形团高倍镜下瘤细胞中等大小，一致性胞浆少，核浆比高染色质细，核分裂多免疫组化阳性：LCA 、CD4 、CD56 TdT 、CD99 Bcl-2 Ki-67 （60%+ ）阴性：CK 、S-100 、NSE 、EBV CD20 、CD79a 、CD3 、UCHL1 、CD8 、MPO CD5 、CD10 、CD23 、CD30 、Cyclin D1 Gr-B 、Tia-1 、Perforin 病理诊断意见（左侧颈部淋巴结）母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤 Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm 病名的变迁1994 年Agranular CD4+ natural killer cell leukemia Blastic natural killer leukemia / lymphoma Agranular CD4+CD56+ hematodermic neoplasm 2001 年(WHO) Blastic NK cell lymphoma 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤简介中老年男性居多病例多为散发病变累及皮肤/LN 软组织+周围血+骨髓很少累及：肺、鼻腔及女性生殖道临床上：皮肤病变+CD4 和CD56 阳性表达组织学诊断—排除性诊断—母细胞特征性细胞谱系阴性(Negativity for lymphoid, NK and myeloid lineage-associated antigens) 治疗：蒽环类药等联合化疗+干细胞移植预后差，生存期9-17 个月(中位生存时间12-14 个月) （局限于皮肤者可延长）鉴别诊断T、B和NK 细胞和骨髓肿瘤树突状细胞肿瘤髓系细胞肿瘤T 淋巴母细胞性淋巴瘤B 淋巴母细胞性淋巴瘤NK 细胞肿瘤应用免疫标记作排除性诊断* LCA TdT CD4 CD56 CD99 Bcl-2 Ki-67 同义词：母细胞性NK 细胞淋巴瘤CD4 和CD56 阳性谱系阴性肿瘤（B、T、NK 及髓系细胞标志全阴）NK 细胞性淋巴瘤—母细胞型Hematology Meeting Reports 2009;3(3) Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm （BPDCN ）F. Facchetti, et al., Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm  Hematology Meeting Reports 2009;3(3):1-3 2008 年(WHO) Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm 文献复习小结DC2 DC1 DC1 淋巴样/浆细胞DC * * *