神经系统疾病分析诊断diagnotic analysis of the disease of the nervous system 一、定性诊断（病因诊断）Pathological and etiological diagnosis （一）常见病因1 感染6 外伤2 肿瘤7 代谢/营养3 变性8 血管4 中毒9 免疫5 遗传/先天（二）诊断依据病史特点（起病、病程及演变方式、年龄、既往史等）临床特征（病变类型；症状+特征）辅助检查（CT/MR 、CSF 、EEG 等）二、定位诊断Topical diagnosis 例一男孩，9岁，呕吐9月，卧床不能上学诊断神经症、神经性呕吐、慢性胃炎、胃肠神经功能紊乱等等辅助检查：多次胃镜正常神经科会诊，左侧肢体轻微共济失调例二男性，45 岁，民工高处跌下，双下肢瘫，二便障碍脐以下感觉障碍。双Babinshiki （+）选择胸MRI 检查，以哪为中心？例三（海医97 考题）64 岁。有高血压史，晨起右鼻唇沟浅，鼓腮右口角露气，张口下颌及伸舌不偏，额纹对称，A 、左周围性面瘫B 、右周围性面瘫C 、右中枢性面瘫D 、左中枢性面瘫E 、左三叉神经运动支受损例四（二军大研究生试题）如何进行神经系统定位诊断？（一）概述1、神经系统分类中枢和周围NS （结构上）躯体和自主NS （与环境）高级和低级NS （发生学）感觉、运动等（功能上）2、神经系统损害形式局灶性：单灶多灶性：（不对称性）弥漫性/播散性：（对称性）系统性3、NS 损害出现症状精神运动感觉自主神经反射4、NS 损害出现症状机制缺失：功能丧失和减退兴奋：刺激、异常兴奋释放：低级结构功能亢进休克：下级神经功能暂时消失5、定位诊断方法步骤首先，明确有无NS 损害其次，按系统归纳分类再者，各系统损害分析定位最后，各系统损害关联性？局灶、弥漫、系统性一元论原则首发症状的意义假性定位症状体征与病灶不符影像学与临床不符注意原有损害（二）感觉系统损害1、感觉的分类特殊感觉：（视、听、味、嗅和平衡觉）一般感觉：浅感觉-- 温、痛、触觉深感觉-- 关节位置、运动、震动觉复合感觉-- 实体、图形、重量觉2、感觉障碍性质感觉减退/缺少感觉过敏感觉异常感觉过度疼痛3、疼痛按器官为头痛、关节痛、胃痛等。自发性疼痛局部疼痛放射痛扩散痛牵涉痛灼性N痛闪电痛幻肢痛4、浅感觉传导通路特点：三级神经元传导，一次交叉（二级N元）CTLS 排列（脊髓内→外）脊丘系和三叉丘系5、深感觉传导通路特点：三级神经元传导，一次交叉（二级N元）CTLS 排列（脊髓外→内）内侧丘系、外侧丘系6、感觉障碍分布形式1）周围型各种感觉均受累末梢型—手/袜套状神经干/丛型—条块状根型—条块状2）节段型（脊髓）分离性感觉障碍后角型（分离性）前联合型（分离对称性）3）传导束型（脊髓）受损节段以下感觉障碍横贯性半横贯性(Brown-Sequard syn) 4）交叉型（脑干）交叉性感觉（运动）障碍延髓近中线损害延髓外侧部损害脑桥和中脑损害5）偏身型桥脑中脑丘脑（痛觉损害较触/深感觉轻，可伴偏身自发痛/感觉过敏/度）内囊（三偏）6) 皮质型（单肢型）（刺激性、损害性）与感觉的精细程度有关精细性感觉障碍（深感觉重，肢体远端重）（三）运动系统损害1、运动系统组成锥体系—执行自主运动锥外系—辅助自主运动小脑系—辅助自主运动下运动神经元：最后公路2、锥体系通路皮质脊髓侧束皮质脊髓前束皮质脑干束3、锥体系功能障碍瘫痪程度：0-5 级瘫痪范围：单/截/偏/三肢/ 四肢/交叉瘫. 瘫痪部位：上/下单位瘫4、瘫痪的鉴别部位分布一个以上肢体个别数个肌群肌萎缩有无肌张力高/硬/痉挛低/软/松弛腱反射	 增强减弱病理征有无EMG 变性无有束颤无有N 传导速度正常异常（四）不同部位定位诊断1、肌肉损害软瘫无感觉障碍肌肉丰富处多见无力症状重肌酶、EMG 、活检2、神经肌肉接头损害晨轻晚重、疲劳试验（+）感觉正常，反射下降对称性如MG 和eaton-lambert syn 3、神经末梢远端（手袜套状）对称性混合性（感觉、运动、自主N）4、神经干特点膈N（C35 ，膈肌）—呃逆/呼吸困难桡N（C5T1 ，腕肘指伸肌）—“垂腕”。手背桡侧感觉↓三头肌、桡骨膜反射↓正中N（C6T1 ，屈肌）——握拳、屈桡侧3指、屈腕，拇对掌障碍，鱼际萎缩, “猿手”。拇食指感觉↓尺N（C8T1 ），无名指、小指不能屈曲，骨间肌,小鱼际萎缩，“爪型手”，尺侧一个半指感觉↓股N（L2-4 ），屈髋，伸膝不能，大腿前内、小腿内侧感觉↓，膝反射坐骨N（L4S3 ），屈膝不能，踝趾关节伸曲不能。小腿（前内侧除外）、足所有感觉↓，营养障碍、踝跖反射↓腓总N（L4S3 ），腓深N，特征性“垂足”；腓浅N，足不能外翻，能背屈。足背和小腿外侧感觉↓胫N（L4S3 ），足不能跖屈,足底、外侧小腿外侧感觉↓踝反射↓5、脊髓损害大体：高颈髓、颈腰膨大、胸髓、圆锥、马尾；31 对脊N 脊髓和脊椎关系（颈+1 、上胸+2 、下胸+3 ，腰10/12 ，圆锥L1 内部：灰质和白质前索：皮脊前束、前庭、顶盖脊髓束后索：薄束T5 、楔束侧索：皮脊侧束、网状、红核脊髓束。脊髓小脑前后束、脊丘侧束灰质损害后根—环带型节段各种感觉后角—分离性灰质前联合—对称性分离性前根/前角—节段性软瘫侧角—自主N功能障碍白质损害后索（薄楔束）脊髓丘脑束锥体束脊髓半侧损害脊髓横贯损害上颈髓（C1-4 ）四肢硬瘫，全部感觉及二便障碍呼吸困难可有小脑和延髓面部感觉副神经障碍高热、高颅压颈膨大（C5T1 ）双上肢软瘫，双下肢硬瘫，感觉及二便障碍常有霍纳症上肢根痛胸髓（T2-12 ）双下肢硬瘫，上肢正常感觉及二便障碍根痛/束带感腹壁反射有定位意义腰膨大（L1-S2 ）双下肢软瘫下肢、会阴感觉障碍二便汗障碍根痛圆锥（S3-5 ）鞍区感觉障碍肛门反射消失小便潴留无根痛和下肢障碍马尾（L2 以下）可有下肢软瘫根痛明显症状不对称大小便障碍少周围性感觉障碍（无分离）休息中脑、桥脑、延脑（脑干） 小脑 间脑（丘脑、下丘脑） 大脑（端脑）（一）脑干brain stem 1 、脑干大体解剖中脑、桥脑、延脑颅神经相连(2 、4、4) 节段性小脑上、中、下脚2、脑干内部解剖结构神经核（颅N和非颅N核）传导束（上行、下行）网状结构非颅神经核黑质、红核、橄榄核上、下丘核薄束核、楔束核网状结构核10 对颅神经的核团颅神经核脑干下行传导束锥体束锥外系（红核前庭顶盖网状脊髓束）皮质脑桥束内侧纵束（头颈眼协同反射性运动）脑干上行传导束四大丘系、脊髓小脑束脑干网状结构上行网状激动系统：维持意识水平下行网状抑制/易化系统：调节肌张力、随意运动中枢结构：呼吸、血管、心跳、呕吐、咳嗽、汗、立毛、胃肠中枢3、脑干损害定位特征：交叉性感觉或运动障碍定位：依据受累的颅N进行（1）交叉性症状Weber 综合征(中脑腹侧综合征) 一侧大脑脚病变同侧动眼麻痹（损害动眼N），对侧偏瘫（损害未交叉的锥体束）Millard-Gubler 综合征桥脑腹外侧损害同侧周围性面瘫（损害同侧面和或展神经麻痹）对侧中枢性舌瘫和肢瘫（损害未交叉的锥体束）Wallenberg 综合征(延脑背外侧综合征) 同侧面部温痛觉（三叉脊束核）对侧肢体温痛觉障碍（脊丘束）眼球震颤、眩晕（前庭核）咽喉麻痹（9、10 颅神经）病侧小脑症状（绳状体）Horner 征（网状结构）（2）颅N 核上性损害双眼同向侧视障碍——脑桥（展N核旁）侧视中枢受损双眼垂直运动障碍—四叠体垂直运动中枢受损假性球麻痹—双侧皮质脑干束受损球麻痹鉴别假性真性部位双侧皮质脑干束颅N核舌肌萎缩束颤无有咽反射有消失脑干反射亢进无强哭强笑有无（3）颅N 核性损害动眼N：双侧性，非完全性一两组眼外肌麻痹而瞳孔正常三叉N：面部分离性感觉障碍前庭N：一种形式的眼球震颤眩晕不明显。前庭功能实验分离性表现（4）网状结构损害意识障碍去脑强直和强直性抽搐中枢性呼吸、循环障碍体温障碍、出汗障碍、呃逆血管障碍七、小脑 cerebellum  （一）小脑大体解剖半球+蚓部（蚓小结、蚓垂、蚓锥）上脚——结合臂——中脑中脚——脑桥臂——桥脑下脚——绳状体——延脑（二）小脑内部结构灰质结构皮质、齿状、顶栓和球状核传入纤维额桥小脑交叉——额叶等皮质→桥脑核→╳桥脑小脑束→对侧小脑；脊髓小脑束、橄榄小脑束、前庭小脑束3、传出纤维：小脑皮质—齿状核→齿状红核束（Wernekink 交叉上脚）→对侧红核→（Forel 交叉）对侧红核脊髓束（三）小脑功能身体平衡——古小脑，绒球小结叶，从前庭核而来）调节肌张力——旧小脑，部分小脑半球,网状结构共济运动——新小脑，小脑半球,红核脊髓束（四）小脑损害表现共济失调(最重要) 平衡障碍肌张力降低眼球震颤和运动性震颤、意向性震颤联带运动障碍（五）小脑损害的定位：半球——同侧肢体共济失调，特点：上肢重于下肢远端重于近端精细动作重于粗糙动作蚓部——躯干平衡障碍，病侧倾倒、共济失调，醉酒步态常见共济失调鉴别感觉性：深感觉所致，多累及下肢，站立不稳，视力能改善小脑性：半球所致以肢体为主，蚓部躯干为主.肌张力低，视力不改善前庭性：平衡障碍，步行不能，易向一侧倾斜，有前庭症状。肢体共济失调不明显大脑性：额颞顶病变所致，躯干共济失调为主，有其他皮质症状八、间脑（一）结构组成：丘脑* 丘脑上部丘脑下部* 丘脑底核（二）丘脑特点对侧偏身感觉障碍，痛觉损害较触/深感觉轻。可伴偏身自发疼痛和感觉过敏/度。无运动障碍（三）丘脑下部通过神经和们脉系统影响垂体的分泌，另外与网状结构和交感、副交感有密切联系。体温调节——高热，摄食行为障碍——肥胖等水平衡——尿崩症睡眠——嗜睡症情绪——精神障碍性行为——性功能障碍消化道溃疡和出血间脑癫痫（四）丘脑底核（Luysi 核）九、基底节和锥体外系 basal ganglion and extrepyrimadal system （一）解剖生理1、大体解剖广义上锥体系以外所有运动系统狭义指：基底节（即纹状体）。新纹状体（尾状核、壳核）旧纹状体（苍白球）2 、传入传出通路接受大量纤维→新纹状体( 纹状体-- 苍白球束) 旧纹状体→传出大量纤维→丘脑、丘脑底核、红核、黑质、皮质等。通过红核、网状、前庭、顶盖脊髓束→前角细胞3 、结构特点1、多神经元、多回路结构2 、与其他运动结构广泛联系3 、不直接支配下运动神经元因而, 难以从临床每一种症状进行准确定位（二）生理功能原始的运动中枢，协调皮质运动区的功能维持和调节肌张力控制姿势反射（如翻正反射）维持半自主、刻板、反射性运动（如行走时的联带运动）（三）损害的表现肌张力变化不自主运动(静止性震颤、舞蹈动作、手足徐动、扭转痉挛、对侧偏身投掷运