视神经脊髓炎 optic neuromyelitis optic neuromyelitis 是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的临床亚型，又称Devic 病；急性或亚急性起病，同时或先后发生视神经和脊髓炎性损害。一、Etiology and Pathology Etiology 与MS 一样尚未完全明确，一般认为与病毒感染、免疫反应，遗传素质及环境因素有关；东方人视神经脊髓炎的发病率比在西方人种高。Pathology 病变局限在视神经、视交叉及脊髓，很少累及视束；视神经损害表现为视神经乳头炎和球后视神经炎；脊髓的损害好发于胸段，颈段次之，病变可侵及数个节段；主要表现程度不等的白质中脱髓鞘改变，血管周围炎性细胞浸润，星形胶质细胞增生不明显。二、Clinical Manifestation 好发年龄：20~40 岁，女性多见；急性或亚急性起病，病前可有上呼吸道或肠道感染病史；80% 患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等出现脊髓症状；二、Clinical Manifestation 视神经受累的表现为：急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍Visual disturbance ；所有病人均有受累眼及周围或深部的疼痛，痛后1~2 天出现视物模糊，在1周内进行性加重至程度不同的视力缺失。多见为球后视神经炎retrobulbar optic neuritis ，或视神经乳头炎Optic papillitis ；视力障碍大多在几周或几月后部分或全部恢复，很少永久性失明；常遗留原发性或继发性视神经萎缩optic atrophy ；二、Clinical Manifestation 脊髓损害表现为：急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎transverse myelitis 或上升性脊髓炎ascending myelitis ，常出现Lhermitte’s sign 。约30%~40% 的患者有缓解、复发的过程，视神经和脊髓症状均可反复。劳累和感染可能为复发的诱因。三、Laboratory Examination CSF ：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis ，蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。Evoked Potential ：VEP 异常最多见；MRI ：脊髓可见条索状长T1 、等T1 ，长T2 异常信号，病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。。四、Diagnosis 根据急性或亚急性起病，具有视神经和脊髓同时或先后受累的症状和体征，视神经脊髓炎的诊断不难如以一种症状起病时，应分别同单纯视神经炎及单纯脊髓炎相鉴别，此时应做相应的诱发电位和MRI 检查，除外另一个亚临床病变的可能，若找不到另一个亚临床病损的依据，应分别明确诊断视神经炎和脊髓炎。五、Treatment 甲基强的松龙冲击治疗；注意并发症，如泌尿系感染，肺部感染pulmonary infection ，压疮decubital ulcer 等的防治。急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis ADEM 是以脑和脊髓散在、多发的脱髓鞘病灶为病理特征的急性脱髓鞘疾病。ADEM 根据病因不同，分别称为：感染后脑脊髓炎postinfectious encephalomyelitis （PIE ）：发生在感染性疾病（尤其是出疹性疾病）如麻疹measles 、水痘varicella 、风疹、流行性腮腺炎epidemic parotitis 、流感influenza 等；疫苗接种后脑脊髓炎postvaccinal encephalomyelitis （PVE ）：常见于狂犬病疫苗rabies vaccine 、牛痘疫苗cowpox vaccine 、百日咳疫苗pertussis vaccine 、流感疫苗alorbat 等接种后；特发性急性播散性脑脊髓炎：无明显诱因的；急性出血性白质脑炎acute hemorrhagic leukoencephalitis ：起病急骤，病势凶险，病理改变示中枢神经系统大块白质坏死、出血的，多有上呼吸道感染史；ADEM Pathogenesis 病因及确切机制尚未完全明了。目前认为这一类疾病是由感染、疫苗接种、药物或自身抗原所触发的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，而非病毒的直接感染。实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE ，一种给动物接种无菌性脑组织和佐剂而形成的急性过敏性脑脊髓炎的动物模型）具有与PIE 、PVE 相同的病理改变：小静脉周围细胞浸润及脱髓鞘性改变，进一步证实了ADEM 与免疫的关系，可能为针对CNS 的髓鞘碱性蛋白的T细胞介导的免疫反应。ADEM Pathology 病变范围广，散布于脑、脊髓甚至周围神经；灰质和白质均可受累，以白质脱髓鞘为主。脑部病灶好发于脑桥腹侧、皮质深层、丘脑、下丘脑、半球白质与侧脑室周围；脊髓病灶好发于腰段和上骶段的腹外侧；病灶大小在0.1~1mm ，多围绕小静脉和中等大小的静脉，轴突及神经元相对保留完好；炎病反应明显，血管周围淋巴细胞、浆细胞呈袖套状浸润；脑膜亦有不同程度的浸润，但一般不严重。严重时可见到白质内片状出血、坏死，有融合倾向；ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2 周急性发病；临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓和脑膜广泛受累；脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自主运动、共济失调等；ADEM 脊髓受累时可出现运动、感觉及自主神经功能障碍，少数出现上升性脊髓炎的表现；常累及脑膜，出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；急性出血性白质脑炎多发生于青年，爆发起病，病前一般有上呼吸道感染史，常以头痛、高热、和精神障碍为首发症状，病情迅速达高峰，出现进行性加深的意识障碍、抽搐，多在2~3 天内因呼吸衰竭而死亡。ADEM Laboratory Examination CSF ：清，压力脑细胞数轻度增加，以淋巴细胞及单核细胞为主，蛋白轻到中度增加，主要为IgG ，OB （+）。EEG ：弥漫性慢波增加；多为高波幅的波；影像学检查：CT SCAN ：白质内多灶性斑块状或大片状低密度区，多两侧对称，一般不增强；MRI ：长T1 或短T1 、长T2 信号改变，边缘呈波浪状，境界清楚。ADEM Diagnosis ﹠Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害，一般诊断并不困难。仅有脑部症状的ADEM 需与急性脑膜炎、病毒性脑炎相鉴别；需与MS 鉴别。ADEM Treatment 甲基强的松龙冲击治疗。定义一类由免疫介导的以髓鞘脱失为主的神经系统炎性损害，其主要指中枢神经系统单个局限性病变；如表现为明显的占位性病变，则称为炎性假瘤；炎性脱髓鞘病在临床上经常遇到，且多数是经影像学检查发现并诊断，但其难以归类。特点可发生于任何年龄，呈急性或亚急性发病；临床表现取决于病变发生的部位；炎性脱髓鞘病主要为单发，少数为多发。急性或亚急性单发者往往表现为明显的占位效应，如病灶较大者可引起高颅压。病灶主要见于基底节、丘脑、小脑、中脑、桥脑、延髓、脊髓。特点腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻度的白细胞和蛋白质增高。影像学检查可见明显的病灶。脑CT 表现为低密度影，可有占位效应及明显的增强。脑MRI 显示病灶为长T1 、长T2 信号，并可有占位效应，有明显的强化；此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显的效果，多数可以完全治愈。* * 炎性脱髓鞘病