TAKO-TSUBO Cardiomyopathy  天津中医药大学第一附属医院心内科郑颖www.book118.com 主要内容病历资料1—一般情况女性，71 岁过度悲伤后出现静息时急性左侧胸骨下疼痛就诊病历资料1—体格检查T:  36.5℃BP:72/50mmHg HR:72 次/ 分R ：18 次/ 分SPO2 ：99%  听诊：心尖部收缩期杂音2/6 级颈静脉无怒张，双下肢水肿（- ），双肺（- ）病历资料1—心电图病历资料1—辅助检查血常规：正常范围肝功能：正常范围心肌酶: （两次，间隔2 小时）CK ：84 U/l—121 U/l (24–170 U/l)  TNI ：0.46 μg/l —1.26 μg/l (0–0.05 μg/l ) 2 周前，核素造影示无明显缺血表现急诊治疗造影检查TIMI 血流III 级，右冠近端40% 狭窄，前降支包绕心尖左室造影示：基底部强烈收缩，心尖呈球样改变。继续治疗—CCU 总结：病例特点精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困难心电图类似急性心梗表现冠脉造影：未见明显异常左室造影：心脏基底部强烈收缩，左室前壁及心尖部呈球样改变缺乏儿茶酚胺过量释放的其他证据，如嗜铬细胞瘤、近期头部外伤及颅内出血左室功能2——4 周可恢复病历资料2—一般情况及检查女性，71 岁，既往高血压病史20 年，2 型糖尿病史10 年以胸骨后灼痛，紧缩感，气短就诊查体：血压90/60mmHg, 左心扩大，HR120 次/ 分，可闻早搏，未闻心脏杂音，呼吸音正常，无水肿。超声心动：左房直径30 ，左室舒末内径45mm ，心尖部及基底部变细实验室检查：TNT ，TNI 心肌酶正常病历资料2——心电图（1 ）窦速，频发室早，广泛T 波倒置，V2—V4 导联ST 上抬0.1-0.3mv 病历资料2—冠脉造影LAD 弥漫斑块，主支未见明显狭窄病历资料2—左室造影A. 右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，LVEF 36.2% 。B.1 月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6% 。C. 患者无明显症状，室壁运动无异常。病历资料2—MR  病历资料2—心电图（2 ）10 天后心电图改变明显：V2-V4T 波改变明显。Tako-tsubo cardiomyopathy 别称A. 应激性心肌病（Stress cardiomyopathy ）B. 短暂性左心室心尖部气球样变综合征（Transient left ventricular apical ballooning syndrome ）C. 破心综合征（Broken heart sydrome ）D. Tako-tsubo 心肌病（Tako-tsubo cardiomyopathy ）E. 神瓶综合征（Ampulla cardiomyopathy ）F. 急性心肌病(Acute cardiomyopathy ) G. 儿茶酚胺相关心肌病（Catecholamine related cardiomyopathy ） Tako-tsubo cardiomyopathy  Tako-tsubo cardiomyopathy 2005 年首次被日本医学家所报道，80% 发生于60 岁以上绝经期后女性，多于应激后发生Tako-tsubo cardiomyopathy 心脏强烈顿抑的综合征，原因是高应激状态伴随过量的儿茶酚胺释放。短暂左室心尖部球形变，及严重的左室收缩功能异常。这种情况可逆转且预后良好。冠脉造影显示无严重的冠脉狭窄，可伴心肌酶的轻度升高。多发于老年女性，很少发生于男性。Tako-tsubo cardiomyopathy —机制尚不明确。一些研究提示可能和性激素的作用，冠脉痉挛，微血管痉挛，儿茶酚胺释放导致的心肌损伤，血管收缩及板块破裂有关。The Octopus is resting in its Tako-Tsubo –Do NOT irk it ! The Octopus is unhappy and on a prowl The Octopus has found its target - the heart Oh! No ! -- Big trouble ! –The Octopus IS the CNS The CNS is stressed and resentful The CNS, through the sympathetic nervous system, discharges unconscionable and irrational amounts of catecholamines (mainly norepinephrine) on the heart and this creates chest pain, myocardial stunning and/or congestive heart failure... or even SHOCK Conclusion... Tako-tsubo cardiomyopathy ——临床表现Tako-tsubo cardiomyopathy ——诊断1. 心电图急性期A.ST 段的抬高，特别是胸前导联（V3- V6 ）和Ⅰ导联B.15% 患者胸前导联有病理性Q 波形成亚急性期A. 胸前导联和ⅠⅡAVL 导联T 波深倒置B. 发病第三天QT 间期延长C. Q 波形成Tako-tsubo cardiomyopathy ——诊断结论1. 心电图表现为一过性Q 波，ST 段抬高伴深倒置T 波，QT 间期延长在疾病第三天达高峰。2. ST 段抬高入院时心电图正常，随后心电图出现类似急性前壁心梗心电图表现（不典型）胸前V1~V6ST 段抬高。3. T 波倒置左前壁对应导联出现T 波倒置4. QT 间期延长急性期QT 间期延长，慢性期恢复正常Tako-tsubo cardiomyopathy——VS.  VS.AMI 心电图相同：早期两者很难鉴别，两者ST 段都会抬高，不同：Tako-tsubo cardiomyopathy 发病后3 天会回落至正常，t 波倒置更深，QT 间期延长更明显。2. 儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上腺素）水平高出AMI 患者3-4 倍。高出正常7-34 倍。3. 心肌酶：多正常范围4. 心脏超声：左室中部及心尖部收缩功能减退，基底部代偿性收缩过度。射血分数减低，通常发病3-7 天可以恢复正常。Tako-tsubo cardiomyopathy —诊断5. 心脏MR ：心尖部收缩减弱6. 冠脉造影：应激性心肌病患者无冠心病史，冠脉造影正常或冠脉狭窄小于50% 7. 心肌活检Tako-tsubo cardiomyopathy ——治疗Tako-tsubo cardiomyopathy —预后起病严重，预后良好。临床症状数天内改善。超声显示48 小时可看到血流动力学的恢复，3-7 天内射血分数迅速改善，1 个月后随访可以看到左室收缩功能完全恢复。并发症很少但会很严重。主要源于心尖部收缩功能障碍和基底部的过度收缩，这会导致射血分数减低和左室无效射血，最终导致左心衰和泵衰竭。偶可见到心脏传导阻滞和房颤，以及室性心律失常（室速，室颤）。Tako-tsubo cardiomyopathy ——诊断治疗ACEI β阻滞剂硝酸盐必要时利尿、IABP 阿司匹林肝素遵照ACS 及心衰的治疗指南，主要是帮助患者度过急性期。可持续到左室功能改善。*  *  A 病历资料1 B 病历资料2 C 动画图示D 疾病介绍急性心梗？补液多巴酚丁胺6 μg /kg/min 80mg 呋塞米静点急行气管插管阿司匹林325mg 替奈普酶肝素HR 119 次/ 分面罩吸氧下SPO2 ＞90% 双肺散在湿鸣面罩吸氧SPO2 83%  停止多巴酚丁胺治疗后左室压力由45mmHg 降至25mmHg ，血压逐步恢复经胸超声心动显示和左室造影类似的室壁运动, 收缩期二尖瓣叶的前向运动,EF35% 考虑TAKO-TSUBO Cardiomyopathy  阿司匹林325mg qd  酒石酸美托洛尔25 mg bid 肝素、胰岛素辛伐他汀40 mg qd  赖诺普利2.5 mg qd 1 日取出插管3 日EF 45%  6 月EF55% 左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成Tako-tsubo Cardiomyopathy 疼痛低血压恶心、呕吐呼吸困难晕厥、心律失常机械通气IABP