1.  前肾前肾小管（7～10 对），消失前肾管（向尾部延伸为中肾管）2.  中肾中肾小管（80 对），形成肾小体，多数退化中肾管，通入泄殖腔本章重点多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因后肾的发生过程生殖系统的性别分化的主要机制睾丸和卵巢的发生过程女性生殖管道的发生过程图2  生肾节和生肾索的发生（第4周）图3  中肾嵴和生殖腺嵴的发生图4 中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图图5  第5周人胚前、中、后肾的发生图6  后肾的发生* 第24 章泌尿系统和生殖系统的发生Development of Urinary & Reproductive Systems 第4 周间介中胚层头段→生肾节（形成前肾）尾段→生肾索→尿生殖嵴→外侧：中肾嵴（形成中肾和后肾）内侧：生殖腺嵴（形成卵巢或睾丸）图1-4  泌尿系统的发生肾和输尿管膀胱和尿道图5 畸形3. 后肾（永久肾）输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组织）输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管生后肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜图6－8 肾和输尿管膀胱和尿道畸形泄殖腔的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭图9、10 肾和输尿管膀胱和尿道畸形多囊肾（polycystic kidney ）：因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡图11 肾和输尿管膀胱和尿道畸形异位肾（ectopic kidney ）：肾在上升过程中受阻，未达到正常位置；多见者为停留在盆腔图12 肾和输尿管膀胱和尿道畸形马蹄肾（horseshoe kidney ）：肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形图13 肾和输尿管膀胱和尿道畸形双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或融合的肾图14 肾和输尿管膀胱和尿道畸形脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢图15 肾和输尿管膀胱和尿道畸形肾缺如（agenesis of kidney ）因输尿管芽未形成或早期退化，不能诱导后肾发生，导致肾缺如。肾缺如以单侧多见，多无临床症状肾和输尿管膀胱和尿道畸形生殖系统的发生胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定生殖腺性别于第7周能辨认外生殖器性别于第12 周能辨认生殖系统发生分为：早期的性未分化阶段后期的性分化阶段1. 未分化性腺的发生生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索原始生殖细胞: 第4 周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层; 第6 周沿背系膜迁移, 进入生殖腺嵴, 未分化性腺形成睾丸和卵巢生殖管道图16 、17 畸形外生殖器2. 睾丸的发生Y 染色体有SRY 基因，表达睾丸决定因子（testis-determining factor ），决定了性腺分化方向初级性索→睾丸索（无管腔，末端吻合为睾丸网）上皮细胞→支持细胞原始生殖细胞→精原细胞间充质→白膜、睾丸间质细胞图18 、19 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器3. 卵巢的发生无Y染色体，性腺向女性方向分化初级性索退化；次级性索形成→断裂为细胞团（原始卵泡）上皮细胞→卵泡细胞原始生殖细胞→卵原细胞（增殖、分化为初级卵母细胞，停留于第一次减数分裂前期）间充质→白膜、结缔组织图18 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器4. 睾丸和卵巢的下降引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移卵巢停留于盆腔睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔之间的通路闭锁图20 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器1. 未分化期中肾管中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）：头端开口于体腔上段、中段较长下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节图17 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器2. 男性生殖管道的分化睾丸支持细胞→抗中肾旁管激素→中肾旁管退化睾丸间质细胞→雄激素→部分中肾小管→附睾输出小管中肾管→附睾管、输精管、精囊和射精管图21 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器3. 女性生殖管道的分化中肾管退化中肾旁管：头端→输卵管漏斗部，开口于体腔上段与中段→输卵管下段左右合并、隔膜消失→子宫与阴道穹隆部窦结节→阴道板→阴道图22 、23 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器1. 未分化期间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖褶尿生殖褶头端合并、增生形成生殖结节尿生殖褶之间为尿生殖沟，底为尿生殖膜（于第9 周破裂）尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起图24 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器2.  男性外生殖器的分化生殖结节增长增粗→阴茎尿生殖褶→左右闭合, 形成尿道海绵体部阴唇阴囊隆起→于中线愈合, 形成阴囊3.  女性外生殖器的分化生殖结节→阴蒂尿生殖褶→小阴唇阴唇阴囊隆起→大阴唇睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生图25 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔图26 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口图27 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器双子宫：左右中肾旁管下段未融合；常伴有双阴道双角子宫：中肾旁管下段的上半部分未融合图28 睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为46, XY ；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间①真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为46, XX / 46, XY 嵌合型②男性假两性畸形：有睾丸；核型为46,XY ；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化③女性假两性畸形：有卵巢；核型为46,XX ；因肾上腺分泌雄激素过多，外生殖器向男性不完全分化睾丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器图1  中胚层的早期分化