常见心脏离子通道病的 心电图诊断王福军湘西土家族苗族自治州人民医院吉首大学第一附属医院心脏内科常见心脏通道病的心电图诊断概念：Na ﹢K﹢Ca2 ﹢Cl ﹣等离子跨细胞膜的内外交换和流动称为离子流，而调控细胞膜上离子流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离子通道病。常见心脏离子通道病的心电图诊断分类（一）心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。遗传性离子通道病如长Q-T 综合征（LQTS ）。Brugada 综合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT 综合征等，是离子通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。常见心脏离子通道病的心电图诊断分类（二）心血管离子通道病根据离子通道类别还可分为：1、心脏钾离子通道病（如大部分的LQTS ）；2、心脏钠离子通道病（如LQT3 、Brugada 综合征、先天性传导系统病、心脏钠离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通道病（如儿茶酚胺敏感性多形性室速、Timothy 综合征）等。常见心脏离子通道病的心电图诊断常见心脏离子通道病1 长QT 综合征2 短QT 综合征3 Brugada 综合征4 儿茶酚胺敏感性多形性室速常见心脏离子通道病的心电图诊断长QT 综合征长QT 综合征定义长QT 综合征（LQTS ）是最先发现的离子通道病，是指有心电图上QT 间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室速（Tdp ），晕厥和猝死的一组综合征。可分为先天性LQTS 和后天获得性LQTS 两类长QT 综合征先天性遗传性LQTS 常染色体显性遗传（Romano-Ward-Syndrome,Rws ）主要分为LQTS1 ，LQTS2 ，LQTS3 ，其它少见型常染色体隐性遗传（Jervell and Lang-Nielsen Syndrome ，JLNS ）可分为三型JLN1 ，JLN2 ，JLN3 JLNS 的QT 比RWS 长，易发生Syncope 和SCD 长QT 综合征长QT 综合征获得性LQTS 药物性抗心律失常药物抗组织胺有机磷农药口服降糖药抗生素抗真菌药抗忧郁药（三环类）抗精神药电解质异常急性低血钾慢性低血钙慢性低血镁慢性低血钾长QT 综合征后天获得性LQTS 分子遗传学获得性LQTS 是否真的是“获得性”的？现在认为，所谓获得性LQTS 可能就是一些携带沉默突变的先天性LQTS 患者，他们在没有触发因素时无症状，直到某种因素进一步破坏了复极才有外显症状长QT 综合征最常见的症状是晕厥、抽搐和心脏猝死。85% 心脏事件与体力活动和情绪激动有关，所谓的“3F”（fight ，flight and fright ）长QT 综合征LQT1 和LQT5 大约90% 的症状发生在运动和情绪激动时，LQT3 约90% 的猝死发生在睡眠时；LQT2 患者的症状几乎均出现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒之间；LQT4 不但表现LQTS 的临床特征，大部分还伴有房颤；LQT7 则可表现三联征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性心律失常）。长QT 综合征心电图表现QT 间期延长（是LQTS ECG 的主要特点）T 波改变（是LQTS ECG 的主要表现）心律失常:心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速运动试验心电图变化长QT 综合征心电图表现一、QT 间期延长当QTC ＞0.47S （女＞0.48S ），排除引起QT 延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它症状，均可诊断LQTS ；约12%LQTS 基因携带者QT 间期正常（QTC ≤0.44S ），其中LQT2 占17% ，LQT1 占12% ，LQT3 占5% ，因此QTC 正常并不意味不是LQTS ；约30% 的患者QTC 在临界范围（0.45~0.46S ），故约40% 左右的患者不能用心电图诊断。长QT 综合征心电图表现二、T波改变T 波电交替（包括极性和振幅），是识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征。T 波形态常有双向、双峰、切迹，T波特别宽大，呈正弦波。长QT 综合征心电图表现 三、心律失常并发尖端扭转型室速，是最具特征心律失常；心率较慢，平均心率（74±21 ）次/min ，30% 患者心率低于60 次/min 窦性静止，LQTS 患者常可突然发生大于1.2S 的窦性静止间隙依赖性尖端扭转性室速（LQTS ）长QT 综合征心电图表现四、运动试验可使大部分LQT1 患者QTC 进一步延长或诱发T波异常，如一过性双峰T波LQT2 患者常在运动前有多导联双峰T波，运动高峰时双峰T波消失，运动后复现等特点长QT 综合征心电图表现LQT1 的心电图特点：1 、婴儿型ST-T 波形：ST 段短，与T波上升支融合，后者呈直斜线状。可有双峰T波。总体而言，T波基部较宽，顶部尖锐、T波的下降支陡立，呈非对称性2 、宽大T波：T波呈单峰状，基部宽大，上升及下降支光滑，QT 间期可正常或明显延长（QTC490±20ms ）长QT 综合征心电图表现LQT1 的心电图特点：3 、正常T波：T波形态正常，QT 间期可正常或延长（QTC460±20ms ）4 、晚发正常T 波:ST 段延长、T波形态正常。QT 间期多数明显延长（QTC490±40ms ）LQT1 的心电图特点长QT 综合征心电图表现LQT2 的心电图特点：多导联存在双峰T波是LQT2 的心电图特征，T波幅度常偏低，QT 间期可正常或明显延长（QTC470±30ms ）。双峰T波可分四种亚型：①明显型双峰T波：T波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早期；②第二峰位于T波顶部的表浅型双峰T波（或切迹）；③第二峰位于T波的下降支的表浅型双峰T波或切迹；④低钾型双峰T波：T波低矮，两峰间距较大，第二峰常与U波融合，类似低钾型心电图改变。LQT2 的心电图特点长QT 综合征心电图表现LQT3 的心电图特点1 、晚发尖锐或双相T波：是LQT3 心电图的主要特征，ST 段平直或斜型延长，T波尖锐，起始和终止分明。双相T波常见。QT 间期多显著延长（QTC530ms±40ms ）。2 、非对称高尖T 波：T波高尖，下降支陡立，呈非对称性型。QT 间期正常或明显延长（QTC490±20ms ）。LQT3 的心电图特点2种特殊的T波图型： LQT4 (ANKB)  窦缓(42 bpm) AV 分离T 波畸形QT 延长. TV1-3 深倒而窄-LQT4 的特点LQT7(Andersen-Tawil 综合征) QTc 正常(406 ms) QUc 延长(687 ms) U 波幅度和时间增加( 0.15 mV) ( 240 ms) T-U 交界变宽Circulation 2005;111:2720-2726 QTc 正常，U波幅度和时间增加 ----LQT7 的特点LQTS 诊断原发性LQTS 必须有分子生物学依据，目前靠临床诊断如患者QTC≥0.46 秒，并记录到Tdp 则可诊断为LQTS ，除外了继发因素后诊断为原发性LQTS 对无心律失常记录及家族史的晕厥患者，其QT 处于正常上界，以下将助于本病的诊断：1 、通过复ECG 检查明确QT 逐渐变化的异常轨迹2 、重视QT 间期长度及注意TU 段的形态；左胸及肢体导联出现两种形态的T波或双峰T波，尤其大于15 岁且无高血压和心脏病者3 常染色体遗传者，观察其它家族成员ECG 可发现异常4 、动态心电图虽不一定捕捉到TDP ，但可发现早搏后T波改变LQTS 诊断运动试验：对临界QT 间期患者诊断值尚不能确定：1 ）运动试验强调运动对QT 间期改变的影响，包括在休息状态即QT 间期延长的患者；2）QT 间期的改变随基因型的不同而不同；3）运动试验很少诱发心律失常电生理检查目的仅为排除其它种类的心律失常或利用特殊导管记录EAD 现象异丙肾上腺素诱发心律失常，但其诊断准确性还不太清楚1993 年国际LQTS 协作组建议LQTS 的临床诊断标准LQTS 治疗一、原发性LQTS 治疗β受体阻滞剂基因特异性药物LCSD 起搏器ICD LQTS 治疗β受体阻滞剂治疗仍是治疗LQTS 第一线药物明显降低死亡率（治疗死亡率为6% ）仍有25% 病例发生晕厥等症状治疗后发生SD 的机率为10%/5 年剂量应最大化（运动试验HR≤130 次/分）所有均有效，心得安最常用心动过缓或窦性静止＋起搏器治疗LQTS 治疗左侧心脏交感神经节阻断（LCSD ）左侧星状神经节切除术、左侧颈胸交感神经节切除术以及左侧胸腔后部交感神经节除术对β阻滞剂耐药的患者采用LCSD 可降低心律失常发生的危险性，但这类患者交感神经节切除术后6年的猝死率仍为8% 手术强化了β阻滞剂的作用或同时阻滞了a肾上腺能通路，对不愿服用β阻滞剂或α阻滞剂的患者外科手术特别有益LQTS 治疗基因为基础的药物治疗钠通道阻滞剂治疗LQT3 升高血钾浓度治疗LQT2 Nicorandil (ATP 敏感K＋CN 开放剂)治疗LQT1 特异基因治疗？LQTS 治疗起搏治疗防止尖端扭转性室速先天性LQTS （LQT2 和LQT3 ）的TDP 常为间隙依赖性防止间隙的起搏方法可降低TDP 发生率Rate smoothing 功能常用于防止心率突然变化起搏低频率为80 次/分，心律失常高危期需更快的频率主张双腔起搏更好（尤其是应用间隙预防起搏程序时）长时间快速起搏（100~140 次/分）有可能导致起搏性心肌病LQTS 治疗ICD 治疗ICD 常常用在其它治疗方法无效的患者ICD 可有效预防猝死的发生，但是否应对所有的LQES 患者使用ICD 尚有争议。研究表明，只有17% 的患者应首选ICD 治疗ICD 并发症：如反复多次的放电问题，电击后长间隙等会加重心律失常的发作以置入双腔ICD 为最合适LQTS 治疗二、获得性长QT 综合征治疗1 、病因治疗、补钾、补镁2 、硫酸镁3 、提高心率常见心脏离子通道病的心电图诊断短QT 综合征短QT 综合征 定义: 短QT 综合征(SQTS) 是指心电图上QT 间期短于正常范围(一般＜300ms) ，患者可发生房颤或室颤，产生头晕、晕厥，甚至猝死的一组综合征短QT 综合征分类：1 、特发性短QT 综合征：是一种遗传性心脏离子通道病2 、继发性短QT 综合征：是一种获得性心脏离子通道病，由后天病因所致的一过性QT 间期现象短QT 综合征的机制短QT 综合征遗传特征常染色体显性遗传（特发性短QT 综合征）目前鉴定出3个相关基因SQT1:HERG/KCMH2 7q35k ＋－channel(IKr) SQT2:DVLQT1/KCNQ1 11p15.5 ＋－channel(IKr) SQT3:Kir2.1/KCNJ2 17Q23.1-24.2K ＋－channel(IKr) 功能放大性突变短QT 综合征继发性短QT 综合征洋地黄中毒、高钙血症、高钾血症、低温、急性心肌梗死超急性期、变异型心绞痛、脑血管意外、有机磷中毒、酸中毒、甲亢、高温、心动过速等短QT 综合征短QT 综合征心电图特点：1 、短QT 间期，ST 段几乎消失，右胸导联出现高尖T波。短QT 间期尚没有公认的诊断标准：一般QT 间期≤208ms ，QTC ≤300ms 或QT 间期短于预测值（QTP ），656 QTP= （1+ 心率×0.01 ）×88% 。2 、常伴有室速、室颤、房颤是SQTS 的特点之一。3 、电生理检查心房和心室有效不应期明显缩短，易诱发出快速室性心律失常。短QT 综合征临床表现短QT 综合征轻者无任何症状，或仅有