病理生理二、血浆蛋白减低＜30g/L 三、水肿四、高脂血症原发性肾病综合征的病理类型及临床特征一、微小病变型肾病1 、本病男性多于女性，好发于儿童（85 ％）；典型的临床表现为“三高一低”。2 、约50% 病例在发病数月内自发缓解；约90% 病例对糖皮质激素敏感；但本病复发率高。二、系膜增生性肾小球肾炎（分IgA 型与非IgA 型）本病我国发病率高，多见于青少年。临床表现部分为肾病综合征，部分可隐匿起病，部分表现为急性肾炎综合征。IgA 型几乎都有血尿。表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。三、系膜毛细血管性肾小球肾炎又称膜增生性肾小球肾炎临床表现部分为急性肾炎综合征，部分隐匿起病，部分表现为肾病综合征，几乎所有患者均有血尿。本病肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情持续进展，并伴有血清C3 持续降低。本病治疗困难，对糖皮质激素及细胞毒药物治疗疗效差，病情进展快。四、膜型肾病本病男性多于女性，好发于中老年，临床表现大部分为肾病综合征。本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉及下肢静脉血栓发生率高。本病缓慢进展，部分可自发缓解，早期膜型肾病患者治疗效果好，病理变化重者，疗效较差。五、局灶性节段性肾小球硬化国内少见。本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病理由微小病变型转化而来。临床表现主要为肾病综合征，常伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。本病治疗反应较差，大多数疗效不佳。并发症一、感染是肾病综合征常见合并症。二、血栓、栓塞并发症是直接影响治疗和预后的重要原因。三、急性肾衰竭因有效血容量不足、肾血流量下降诱发。四、蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征（nephrotic syndrome ）诊断标准：（1）尿蛋白超过3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿（4）血脂升高其中前两项为诊断所必需。诊断包括三个方面1 、确诊肾病综合征2 、确认病因：必须首先除外继发性和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好进行肾活检，作出病理诊断。3 、判定有无并发症鉴别诊断（继发性肾病综合症）：1 、过敏性紫癜肾炎2 、系统性红斑狼疮肾炎3 、糖尿病肾病4 、肾淀粉样变性5 、骨髓瘤性肾病治疗一、一般治疗包括休息、优质蛋白饮食、低盐饮食二、对症治疗（一）利尿消肿1 、噻嗪类利尿剂2 、潴钾利尿剂3 、袢利尿剂强利尿剂，防止低钠、低钾、低氯血症。4、渗透性利尿剂通过提高血浆胶体渗透压利尿。5 、提高血浆胶体渗透压可给予血浆或血浆白蛋白。6 、其他对严重顽固性水肿者，可使用短期血液超滤脱水. （二）降低血压（三）治疗高凝状态、血栓和栓塞性并发症（四）降血脂：降脂药物可选降胆固醇为主的HMG-CoA 还原酶抑制剂；或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类。他汀类三、糖皮质激素和细胞毒药物（主要抑制免疫及炎症反应）（一）糖皮质激素使用原则和方案：1 、起始足量：常用药物为泼尼松1mg/ （kg.d ），口服8周，必要时可延长至12 周。2 、缓慢减药：足量治疗后每1-2 周减原用量的10% ，当减至20mg/d 左右时症状易反复，应更加缓慢减量。3 、长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/d ）作为维持量，再服半年至一年或更长。根据患者对糖皮质激素的治疗反应，将其分为“激素敏感型”、“激素依赖型”和“激素抵抗型”长期应用激素的患者易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性坏死，应注意检测，及时处理。（二）细胞毒药物这类药物可用于“激素依赖型”和“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。1 、环磷酰胺：是国内外最常用的细胞毒药物，常用冲击疗法，累积量达6-8g 后停药，注意其毒副作用。2 、苯丁酸氮芥：毒性较小，疗效较差。3 、环孢素：可用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。四、中医药治疗单纯中医、中药治疗肾病综合征疗效出现较慢，一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。五、并发症防治（一）感染通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染；一旦发现感染，及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者尽快去除。（二）血栓及栓塞并发症一般认为，当血浆白蛋白浓度低于20g/L 时，提示存在高凝状态，既应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓者，应尽早给予溶栓治疗。（三）急性肾衰竭可采取以下措施：袢利尿剂、血液透析、原发病治疗及碱化尿液。（四）蛋白尿ACEI 抑制剂及受体拮抗剂等可减少蛋白尿；预后思考题男，48 岁，因肾病综合症入院，肾活检报告为膜性肾病。其病理描述中应有：A ．弥漫性系膜基质增多B ．弥漫性肾系膜细胞增生C ．毛细血管襻上皮下免疫复合物形成，基膜有“钉突样”反应D ．毛细血管襻内皮下免疫复合物形成E ．毛细血管襻上皮下免疫复合物形成，有“驼峰状”电子致密物沉积下列哪一项是肾病综合征的主要临床表现 　　A．尿蛋白多于3．5g ／d，血浆的蛋白低于30g ／L  　　B．尿蛋白多于3．5g ／d，血脂升高，高血压 　　C．尿蛋白多于3．5g/d ，血浆白蛋白低于30g ／L，血尿 　　D．尿蛋白多于3．5g ／d，水肿与血脂升高 　　E．血浆的蛋白低于30g ／L，血脂升高和高血压 在原发性肾病综合征中，关于微小病变病的特点，叙述不正确的是　　A．光镜下肾小球基本正常，可见近曲小管上皮严重脂肪变性　　B．免疫荧光检查阴性　　C．电镜下于系膜区及皮下可见电子致密物　　D．镜下血尿发生率低，不出现肉眼肉尿　　E．对激素治疗敏感，并可自发缓解，但却易复发 原发性肾病综合征的病理类型及临床特征一、微小病变型肾病1 、光镜下肾小球基本正常2 、免疫病理检查阴性3 、电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞融合，为本病的特征性改变和主要诊断依据。4 、本病男性多于女性，好发于儿童；典型的临床表现为肾病综合征。5 、约50% 病例在发病数月内自发缓解；约90% 病例对糖皮质激素敏感；但本病复发率高。二、系膜增生性肾小球肾炎1 、光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度分为轻、中、重度。2 、免疫病理检查可将本组疾病分为IgA 肾病及非IgA 系膜增生性肾小球肾炎；前者以IgA （我国）沉积为主，后者以IgG 或IgM 沉积为主，均常伴C3 沉积。3 、电镜下可在系膜区及内皮下见电子致密物。4 、本病我国发病率高，临床表现部分为肾病综合征，部分可隐匿起病，部分表现为急性肾炎综合征。5 、表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。四、膜型肾病1 、光镜下可见肾小球弥漫性病变，肾小球基底膜上皮侧钉突形成，是其典型改变。2 、免疫病理显示IgG 和C3 呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。3 、电镜下可见基底膜上皮侧电子致密物沉积，常伴有广泛足突融合。4 、本病男性多于女性，好发于中老年，5 、临床表现大部分为肾病综合征。6 、本病易发生血栓栓塞并发症，肾静脉及下肢静脉血栓发生率高。7 、本病缓慢进展，部分可自发缓解，早期膜型肾病患者治疗效果好，病理变化重者，疗效较差。五、局灶性节段性肾小球硬化1 、光镜下可见病变局灶、节段分布2 、免疫病理检查显示IgM 和C3 在肾小球受累节段呈团块状沉积。3 、电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。4 、本病好发于青少年男性，起病隐匿，部分病理由微小病变型转化而来。5 、临床表现主要为肾病综合征，常伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍。6 、本病治疗反应较差，大多数疗效不佳。* * * * * 肾病综合征一、大量蛋白尿超过3.5g/d 肾病综合征常见病因（Common causes of nephrotic syndrome ）分类儿童　　　青少年　中老年原微小病变性肾病系膜增生性肾炎　膜性肾病　发　　系膜毛细血管性肾炎　性　　局灶性节段性肾小球硬化继过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病发　乙肝相关性肾炎　过敏性紫癜肾炎　肾淀粉样变性　先天性肾病综合征乙肝相关性肾炎　骨髓瘤性肾病肾病综合征/ Nephrotic syndrome/ 病例病例一：某患者，25 岁，近日腰痛，双下肢出现明显凹陷性水肿，尿常规尿蛋白（++++ ），红细胞0~1 个/HP ，血浆蛋白降低，白蛋白22g/L ，胆固醇正常，血肌酐12μmol/L ，应诊断什么病？如给予强的松治疗4周后尿蛋白转阴，浮肿消退，今后正确的用药方法应怎样？1/2 *