NCCN 霍奇金病诊疗指南2005.2 同济医院血液内科刘文励黄亮WHO 的分类经典型HD 结节硬化型（NSHD ）混合细胞型（MCHD ）淋巴细胞消减型（LDHD ）富于淋巴细胞经典型（LRHD ）结节性淋巴细胞为主型HD （NLPHD ）诊断细针穿刺芯针穿刺活检淋巴结切除活检（推荐）免疫组化染色：经典型霍奇金病：CD15 、CD30 、CD3 、CD20 、CD45 。结节性淋巴细胞为主型HD ：CD20 、CD57 、CD15 、CD30 、CD3 、CD21 。检查与评估病史和体格检查：检查与评估实验室检查: 全血细胞计数与分类血小板计数血沉LDH 白蛋白肝肾功能检查与评估骨髓活检影像学检查: 胸部X线胸/腹盆腔CT 扫描PET 扫描检查与评估可供选择的项目：妊娠试验HIV 检测精液冷冻卵巢固定术颈部CT 肺功能射血分数注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌分期预后不良因素局限期巨块：纵隔肿块：最大肿块宽度> 1  最大胸廓内径3 肿块>10cm 血沉≥50mm/1h （如无症状）受累淋巴结区>3 B 组症状进展期白蛋白<4g/dL 血红蛋白<10.5g/dL 男性年龄≥45 岁Ⅳ期白细胞增多：白细胞计数>15000/mm3 淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例<8 ％和/或<600/mm3 放疗指导原则单用放疗的剂量（少见）：侵犯野:30 －44 Gy1 非侵犯野：30 －36 Gy 放化疗联合治疗时放疗的剂量：Ⅰ－Ⅳ期；有巨块：20 －36 Gy Ⅰ－Ⅳ期；无巨块：20 －30 Gy 1 30Gy 的剂量主要用于已经切除了病变淋巴结的NLPHD 。放疗指导原则照射野1 ：小斗篷野：双侧颈部/锁骨上和腋下淋巴结斗篷野：小斗篷野、纵隔和双侧肺门淋巴结次全淋巴结：斗篷野和腹主动脉旁/脾区倒Y野：盆腔野，腹主动脉旁/脾区侵犯野：受累淋巴结区区域野：受累淋巴结区及邻近的淋巴区1 只要有可能，高颈部（所有的患者）和腋窝（女性）均应遮蔽在照射野以外。疗效标准经典型霍奇金病Classical Hodgkin’s Disease 临床分期：Ⅰ-ⅡA 期对无巨块的患者：联合程序治疗：例，ABVD×4 + 侵犯野照射（20-30Gy ）次全淋巴结照射：对不能耐受化疗者，但应包括斗篷野和腹主动脉旁/脾区的序贯照射。化疗：对于放疗有禁忌者。对合并巨块的患者：联合程序治疗：化疗+ 侵犯野照射（30 －36Gy ）临床分期：Ⅰ-ⅡA 期推荐的化疗方案：ABVD×4 （阿霉素、博莱霉素、长春碱和氮烯咪胺）Stanford Ⅴ×2 （氮芥、阿霉素、依托泊甙、长春新碱、长春碱、博莱霉素和泼尼松）临床分期：Ⅰ-ⅡB 期对无巨块的患者：化疗+受累淋巴结区照射单行化疗：对于放疗有禁忌的患者。合并纵隔巨块的患者：化疗+侵犯野照射临床分期：Ⅰ-ⅡB 期推荐的化疗方案：ABVD×4-6 Stanford Ⅴ×3  在化疗完成时重新评估分级。巩固放疗最好在3周内开始（对>5cm 的原发病灶，36Gy ）。Ⅰ－Ⅱ期治疗中评估分级临床分期：Ⅲ－Ⅳ期单用化疗是基本治疗：ABVD 方案Stanford V 方案BEACOPP 方案进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择HD 化疗的金标准是ABVD 方案：阿霉素25mg/m2 i.v d1 、15 博莱霉素10mg/m2 i.v d1 、15  长春碱6mg/m2 i.v d1 、15  氮烯咪胺375mg/m2  i.v d1 、15  进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择Stanford V 方案：短疗程(12 周)强化治疗方案。氮芥6mg/m2  i.v W1 、5、9 阿霉素25mg/m2 i.v W1 、3、5、7、9、11 依托泊甙60mg/m2 i.v W3 、7、11 长春新碱1.4mg/m2 i.v W2 、4、6、8、10 长春碱6mg/m2  i.v W1 、3、5、7、9、11 博莱霉素5mg/m2  i.v W2 、4、6、8、10 泼尼松40mg/m2  p.o qd  连续12 周，第10 周减量进展期（Ⅲ－Ⅳ期）化疗的选择BEACOPP 方案：高危患者的选择之一。博莱霉素10mg/m2 i.v  d8 依托泊甙100mg/m2 i.v drip d1 ～3 多柔比星25mg/m2 i.v  d1 环磷酰胺650mg/m2 i.v  d1 长春新碱1.4mg/m2 i.v  d8 丙卡巴肼100mg/m2 p.o d1 ～7 泼尼松40mg/m2 p.o d1 ～7 临床分期：Ⅲ－Ⅳ期化疗+放疗（如，Stanford Ⅴ方案＋放疗）: 对未取得CR 的患者常规行放疗，有相当多的患者取得了CR 。Stanford Ⅴ方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发病灶>5cm 和脾脏病变肉眼可见者应予放疗（36Gy ）。Ⅲ－Ⅳ期治疗中评估分级结节性淋巴细胞为主型霍奇金病Nodular lymphocyte-predominantHodgkin’s Disease 结节性淋巴细胞为主型霍奇金病NLPHD 占所有HD 病例的4－5％。NLPHD 治疗的选择取决于临床分期和部位。治疗对ⅠA 期：单行侵犯野照射/ 区域照射。对ⅡA 期：侵犯野照射/ 区域野照射化疗+侵犯野照射ⅠA / ⅡA 期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察。治疗对ⅢA －ⅣA 期：继续观察化疗±RT 单行局部照射利妥昔单抗治疗对ⅢB －ⅣB 期：化疗±RT 利妥昔单抗治疗结束后的评估与分级随访复发和补救性治疗小结现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。对预后良好或中危者行联合程序治疗，对进展期仅行化疗。复发不常见，且外周血干细胞移植有很好的效果。霍奇金病的预后良好，需要长期认真随访，以及时发现治疗相关的远期并发症。* * 脾，肝疲劳韦氏咽淋巴环瘙痒淋巴结饮酒痛体力状态B组症状A 无系统症状。B 不能解释的发热>38℃，盗汗，体重下降> 10%  1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。Ⅳ期累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ) ，伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(ⅢE) ，脾脏受累(ⅢS), 二者皆有受累(ⅢE+S) 。Ⅲ期累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ) ；或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(ⅡE) 。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3) 。Ⅱ期累及1个淋巴结区(Ⅰ) 或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE) 。Ⅰ期Ann Arbor 分期每4周重复一次，共4～6个疗程每3周为1个疗程*