一、概述定义:白血病是造血系统的一种恶性疾病。特征:为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现二、分类(classification)  按自然病程及细胞的成熟度分类⒈急性白血病(acute leukemia) ⒉慢性白血病(chronic leukemia)   ㈡按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。2.76/10 万 恶性肿瘤第6位(男性)和第8位(女性) 35 岁以下成人中则居第1位急性白血病比慢性白血病多见(约5.5 ：1) ，其中急非淋白血病最多成人急性白血病中以急粒白血病最多见儿童中以急淋白血病较多见尚不完全清楚病毒感染电离辐射化学因素遗传因素急性白血病(acute leukemia)  ㈠FAB - 分类：从治疗方法和预后出发, 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病( 急淋) 和急性非淋巴细胞白血病( 急非淋)  一、分类(classification)  急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL ）可分为3个亚型：L1 型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好L2 型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差L3 型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低一、分类(classification)  急性非淋巴细胞白血病（acute non-lymphocytic leukemia, ANLL ）可分为7个亚型；M1 即急性粒细胞白血病未分化型M2 即急性粒细胞白血病部分分化型M3 即急性早幼粒细胞白血病M4 即为粒－单核细胞白血病M5 为急性单核细胞白血病M6 红白血病M7 巨核细胞白血病 ㈡免疫分型及MIC 分型CD2 ，CD3 ，CD7 是T细胞的标记，CD22 ，CD19 ，CD10 是B细胞的标记。可据此进行免疫学分型。 细胞形态学(M) 、免疫学(I) 、细胞遗传学(C) 两大方面：★骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现★白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现 ★贫血(anemia) ★出血(hemorrhage) ★发热(fever)  ★肝、脾、淋巴结肿大 ★骨及关节表现  ★中枢神经系统白血病  ★其他浸润体征⒈血象：白细胞多数在10 ～50×109 ／L，少部分＜5×109 ／L或＞100×109 ／L。白细胞过高或过低其预后较差。“白血病裂孔现象”与“非白血性白血病”⒉骨髓象(bone marrow) ：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃，白血病细胞（原粒始细胞Ⅰ型＋Ⅱ、原单＋幼单或原淋＋幼淋）＞30 ％可诊断为急性白血病。 染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。  急性白血病的治疗包括两个重要环节：①改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件②大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复㈠支持治疗(supporting trentment) ①感染防治②改善贫血③出血防治：保持血小板＞30×109 ／L ④防止高尿酸血症：别嘌呤醇0.1 ，每日三次⑤纠正电解质及酸硷平衡㈡化疗(chemotherapy) ：★化疗原则：早期、足量、联合、间歇、多疗程 急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）  ㈡化疗(chemotherapy) ： 诱导缓解：争取达完全缓解（症状、体征消失，Hb 大于100g/L, 血小板大于100X10 9/L ，白细胞正常或偏低，周围血无幼稚细胞，骨髓原始加早幼粒或幼单或幼淋小于5% ）。 化疗方案：急淋:VP, VDP, VDLP ； 　　　　　急非淋:DA ； 　　　　　急非淋M3: 用全反式维甲酸治疗。 ㈡化疗(chemotherapy) ： 巩固治疗：完全缓解后用原方案再治两个疗程。 维持强化治疗方案：完全缓解后用原方案每月一次，一年后一个半月至两个月一次连续三年以上。同时也可以采用单药轮换定期强化。也可采用多药联合序贯治疗。脑膜白血病：需进行药物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。㈢骨髓移植（BMT ） 同种异体BMT 需要有HLA 相合的供髓者，一般由同胞供髓 约有60 ％病人获得长期缓解或治愈 ★未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期为3.3 月★治疗后生存时间：儿童急淋完全缓解率达97 －100 ％，5年无病生存率为50 －75 ％成人急淋完全缓解率80 ％左右，5年无病生存率为50 ％急非淋完全缓解率为70 －85 ％，5年无病生存率为35 －50 ％ 谢谢 * * 白血病 （leukaemia ） 发病率死亡率三、发病情况四、病因和发病机理：一、分类(classification)  * * * 一、分类(classification) 二、临床表现：(clinical  manifestations) 　二、临床表现㈠正常骨髓造血功能受抑表现二、临床表现㈡白血病细胞浸润的表现 三、实验室检查(laboratory features) 三、实验室检查(laboratory features) ⒊细胞化学 －+++ －糖原（PAS ）－－++  特异性脂酶（AS －DCE ）+++( 被NaF 抑制)  －±  非特异脂酶（NSE ）±  －+++  苏丹黑（SBB ）±  －+++  过氧化酶（POX ）急单急淋急粒细胞化学染色三、实验室检查(laboratory features) 四、诊断与鉴别诊断(diaognosis and differential diagnosis) 诊断☆诊断依据：根据血象及骨髓象特点作出诊断。☆急淋、急粒、急单的鉴定：细胞化学染色及免疫学检查、染色体和基因改变等的价值。鉴别诊断☆白细胞减少型白血病须与再障、MDS 、粒细胞缺乏症相鉴别☆传单增多症和传淋增多症须与急单和急淋相鉴别☆类白血病反应五、治疗(trentment)  五、治疗(trentment)  六、预后： *