河北北方学院附属第一医院CT 中心副教授崔书君第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）四、皮样囊肿和畸胎瘤皮样囊肿和畸胎瘤(dermoid cyst and teratoma) 统称为畸胎类肿瘤。其发病率仅次于神经源性肿瘤和胸腺瘤居第三位；畸胎类肿瘤通常位于前纵隔，大约5-8 ％发生在后纵隔；85-90 ％的畸胎类肿瘤为良性，儿童发病者几乎均为良性，仅1％为恶性。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）[病理与临床] 畸胎类肿瘤来源于原始生殖细胞，胚胎期胸腺始基(第3对鳃弓)发育异常，部分多潜殖力组织、细胞迷走脱落，并随着心血管的发育进人胸腔形成肿瘤，故多位于前上纵隔。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）过去曾将畸胎类肿瘤分为以外胚层组织为主的皮样囊肿和由三个胚层组织所组成的畸胎瘤；但作仔细病理学检查时，上述两者很难截然划分，由单纯一种胚层组织形成者极少。也有学者将此类肿瘤分为囊性成熟畸胎瘤(较多见，包括皮样囊肿在内)、实性成熟畸胎瘤(瘤肿组织成熟程度介于良恶性之间)及未成熟畸胎瘤(较少见，又称恶性畸胎瘤)。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）纵隔畸胎类肿瘤发病年龄相对较轻，半数以上在20 ～40 岁之间，超过40 岁者属少数。其大小自0．8～30cm ，最大者占一侧胸腔(3000g) 。在畸胎瘤中体积较大而溃穿肺和支气管者占10 ．5％，因招致感染而可有呼吸道感染症状，且常可咳出毛发、皮脂等物。个别病例肿瘤可形成胸壁窦道、溃穿食管或穿透横膈。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）临床：50 ％的儿童病人无症状，成年人亦常在体检时偶然发现肿物；畸胎类肿瘤压迫纵隔结构时可出现相应症状，如胸痛、咳嗽、呼吸困难等。肿瘤如与支气管相通，咳出物中发现头发或豆渣样皮脂物质具有重要诊断意义。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）CT 表现①多数畸胎类肿瘤表现为前纵隔边缘光滑的混杂密度实性肿块、单房或多房囊性肿块(多房囊肿可呈分叶状)；②皮样囊肿的密度低而均匀，有时因皮脂样物漂浮于上面形成两种密度的界面且具有诊断特异性，囊肿壁薄(1-2mm) 而均匀，可呈环形或弧形钙化；第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）③良性畸胎瘤呈典型的混杂密度肿块，囊壁不太厚，圆形或卵圆形，其实性部分为软组织密度、囊变部分呈水样密度，CT 值为-5 ～15HU 。瘤体内多数含有脂肪(见于半数病例)，其CT 值较单纯脂肪密度高一些，CT 值达到－50HU 或更高；脂肪成分、牙齿、骨和软骨(可钙化)成分具有诊断特异性；④恶性畸胎瘤体积较大，呈均匀软组织密度、分叶状轮廓、边缘毛糙不整齐、肿块与邻近结构间的脂肪间隙消失。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）畸胎类肿瘤的影像学诊断要点：包括皮样囊肿和畸胎瘤(良、恶性）；位于前纵隔中部；多向纵隔一侧凸出；肿块内密度不均，见有牙齿、骨骼、毛发影有诊断特异性；．恶性畸眙瘤多较大，密度均匀、有分叶、边缘不整、与邻近结构间的脂肪间隙消失；第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）五、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤(malignant lymphoma) 为发生于淋巴结或结外淋巴组织的全身性恶性肿瘤；来源于淋巴结的T细胞或B细胞；霍奇金病和非霍奇金病；可孤立存在或与腹腔淋巴结增大，脾、肝、骨等淋巴瘤同时存在。也可先后发生。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）累及纵隔和肺门淋巴结多见，霍奇金病较非霍奇金淋巴瘤容易累及胸部。任何年龄均可发病，以20-40 岁多见，约占50 ％左右。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）[病理与临床] 恶性淋巴瘤可分为霍奇金病(Hodgkin disease ，HD) 和非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin lymphoma ，NHL) ；淋巴瘤位于两侧气管旁、隆突下和肺门区，相当于中纵隔上中部，HD 侵犯纵隔较NHL 更为多见，而且可以孤立发生在前纵隔血管前间隙，但常伴有颈部淋巴结肿大。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）临床上以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝、脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血、消瘦。气管、食管或上腔静脉受压则出现相应症状。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）CT 表现①恶性淋巴瘤表现为纵隔单发或多数淋巴结增大，融合成块，常累及纵隔两侧及肺门淋巴结，亦可单独累及血管前间隙淋巴结；胸部CT 、尤其是CT 增强检查发现胸内淋巴结增大较X线平片敏感。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）②CT 增强、尤其是CT 血管成像(CTA) 检查可明确肿瘤累及上腔静脉、肺动脉、气管及支气管的程度和范围；③CT 检查显示肿瘤侵及胸膜和心包产生积液，沿肺间质向肺内浸润等征象要较X线平片敏感得多。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）恶性淋巴瘤的影像学诊断要点：包括霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤位于中纵隔和肺门区肿块向纵隔两侧生长，可融合成大块可侵犯肺间质、心包和胸膜对射线敏感，X线检查后体积可缩小第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）六，神经源性肿瘤神经源性肿瘤(neurogenic neoplasms) 是最常见的纵隔肿瘤之一，绝大多数(96 ％)位于后纵隔，占后纵隔肿瘤的75 ％；仅极少数位于前纵隔。可发生于任何年龄，但以青年人发病率最高；在成年人中以神经鞘瘤和神经纤维瘤最多见；节细胞神经瘤和神经母细胞瘤多见于儿童。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）[病理与临床] 良性神经源性肿瘤包括：神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节细胞瘤；一般发生在胁间神经，多见于青年人，可合并神经纤维瘤病。较少见的副神经节细胞瘤(良、恶性嗜铬细胞瘤)。有些神经源性肿瘤呈哑铃状生长，其一端在椎管内、另一端通过椎间孔位于椎旁，相应椎间孔扩大。恶性者包括：恶性神经鞘瘤、神经节母细胞瘤和交感神经母细胞瘤；第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）临床：多数病人无症状，体检时偶然发现纵隔肿物；少数病人亦可有胸疼、肩背疼痛、甚至上肢神经系统症状等。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）CT 表现：①神经源性肿瘤表现：为后纵隔脊柱旁区类圆形实性肿块，密度一般均匀，因神经组织含脂量较高，故肿瘤的密度略低于邻近肌肉的密度；②骑跨神经孔的肿瘤呈哑铃状，部分生长在椎管内、部分在椎管外，CT 可清楚显示椎间孔扩大、椎管内外软组织肿块及脊髓受压情况；第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）③椎间孔附近肋骨、脊椎可见压迫性骨侵蚀；④增强扫描一般可有中等程度强化，唯神经鞘瘤和神经纤维肉瘤强化明显；第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）⑤螺旋CT 的重组可直观地显示椎间孔扩大及椎管内、外哑铃状生长的肿瘤伴脊髓受压，显示胸腔顶部神经源性肿瘤与纵隔边缘形成的“沟征”等征象。“沟征”：陈金城，梁碧玲两位学者总结以前的文献资料，根据数字统计认为：神经纤维瘤及神经纤维鞘瘤倾向于呈圆形或椭圆形，肿瘤边缘与纵隔移行部呈锐角，即出现所谓沟征。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）神经原性肿瘤的影像诊断要点: 后纵隔脊柱旁沟区的最常见肿瘤，可为良或恶性圆形，椭圆形，边缘锐利，密度均匀跨椎间孔生长者呈哑铃形可有邻近的椎骨、肋骨压迫、侵蚀CT 中度至明显强化MR 有利于观察椎管内、外病变的形态第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）七：心包囊肿心包囊肿(pericardialcyst) 是一种先天性心包发育异常，它与心包憩室的不同点是心包囊肿与心包腔不通，故变动体位观察时心包囊肿的形态与大小的改变很小。它可以发生于任何年龄，但在30 ～40 岁的年龄段发现率最高。75 ％心包囊肿患者没有症状，但如体积较大或发生于特殊部位也可有胸部不适、呼吸困难及咳嗽等表现。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）胸部平片所见：位置：在正位片上大多数位于右心膈角，也可位于左心膈角。侧位多投影于前肋膈角，也可投影于心影后方紧贴心影。形态、密度：多呈圆形或椭圆形，密度均匀，边缘光滑，有时其后上缘可呈小尖角状(或尾巴状)延伸至斜裂。大小：直径为2～37cm ，一般以3～8cm 者居多。很少数的心包囊肿可发生于心底部，靠近主动脉、上腔静脉、左心房及右心房。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）胸部CT 所见：在轴位CT 片上：心包囊肿往往不呈典型的圆形，边缘清楚，其近心脏侧边缘可见一与心脏相对应处弧度相一致的弧形凹陷。心包囊肿紧贴心包有一纤细的心包下脂肪条带与心肌分隔。有时心包囊肿的轮廓可呈新月状位于心影右前方。心包囊肿在CT 上形状主要取决于囊肿与毗邻结构的刚度对比，这些具有特色的表现在平片上不能显示。囊内为均匀的水样密度，增强扫描时不强化。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）女性30 岁，反复间歇性右胸痛4月余。体检：胸骨右缘外2CM 处深压痛及叩击痛。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）胸腺良考虑良性可能性大。第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）男54 岁，因“脑梗塞”入院，近2日出现咳嗽、胸痛。平片：上纵隔旁点位 第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）增强扫描：肿块呈不均匀强化，CT 值17 －65HU ，其前缘可见细弧线形强化影。肿块包绕右肺动脉干，侵犯上腔静脉，致上腔静脉局部呈充盈缺损征。CT 诊断：1．中纵隔占位，并侵及主动脉弓左旁间隙，考虑淋巴瘤可能性大；2 ．可疑上腔静脉浸润；3 ．心包少量积液；第七讲纵隔原发肿瘤和囊肿（下）病理：胸腺小细胞癌；分析：肿物由中纵隔发生，侵及前纵隔，考虑淋巴瘤。但病理结果显示肿物由前纵隔发生，侵及中纵隔。因此；活学活用。前纵隔囊性畸胎瘤前纵隔囊实性畸胎瘤霍奇金病A B与A同一病例；淋巴囊肿后纵隔神经鞘瘤后纵隔神经鞘瘤A B C 女性28 岁，胸痛摄平片示纵隔增宽。CT 诊断胸腺瘤；病理：霍奇金病平扫：中纵隔气管间隙巨大软组织肿块，10.5×8.0cm ，密度不均匀，CT 值24 －37HU 。后方左主支气管轻度受压，左个侧穿过主动脉窗伸入主动脉弓左旁间隙，上比达胞锁关节水平，下缘达第七胸椎。心包前缘少量积液。* * 胸腺瘤胸腺瘤胸腺类癌