心脏瓣膜病心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣风湿性心脏病（rheumatic heart disease ）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40 岁以下人群瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多第一节二尖瓣疾病二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄（mitral stenosis ）的最常见病因为风湿热。2/3 的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎单纯二尖瓣狭窄占风心病的25 ％，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40 ％，主动脉瓣常同时受累病因和病理风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合，使二尖瓣狭窄：①瓣膜交界处黏连②瓣膜游离缘黏连约占15% ③腱索黏连融合占10% ④余为以上部位的复合病变上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少病理生理正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2 ，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积1.5cm2 以上为轻度，1～1.5cm2 为中度，小于1cm2 为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度二尖瓣狭窄肺动脉高压产生于：①升高的左心房压被动后向传递；②左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）;③长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床器质性闭塞重度肺动脉高压可引起右室肥厚，三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭临床表现一、症状（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难→阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸→急性肺水肿（二）咯血: ①突然大量咯血（重度二狭）；②血性痰或痰中带血丝；③大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；④肺梗死伴咯血（三）咳嗽（四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经二、体征“二尖瓣面容”（双颧绀红）（一）二尖瓣狭窄的心脏体征①心尖搏动正常或不明显②舒张期震颤③心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好④心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不传导第一心音亢进常见于二尖瓣狭窄二尖瓣位置低心腔内压迅速上升（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征P2 亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham Steel 杂音右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM ，吸气时增强并发症一、心房颤动二、急性肺水肿三、血栓栓塞四、右心衰竭五、感染性心内膜炎六、肺部感染实验室检查一、X线检查双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移二、心电图重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度>0.12s ，伴切迹，QRS 波群示电轴右偏和右心室肥厚三、超声心动图为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法M 型：二尖瓣城墙样改变（EF 斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚二维UCG 可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积四、心导管检查M型见“城垛样”改变1. 二尖瓣黏连狭窄及气球样改变;2. 主动脉瓣黏连狭窄;3. 左房内云雾状影诊断和鉴别诊断心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG 检查可确诊心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：①经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左→右分流先心病等②Austin －Flint 杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全③左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤扑落音治疗一、一般治疗1. 预防风湿热复发一般应坚持至患者40 岁甚至终身应用苄星青霉素120 万u，每月肌注一次2. 预防感染性心内膜炎3. 无症状者避免剧烈体育活动，定期（6～12 个月）复查一次4. 有临床症状者对症处理二、并发症的处理1. 大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压2. 急性肺水肿①选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物②正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率3. 右心衰竭限钠盐摄入，利尿，强心等治疗目的控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞急性发作伴快速心室率如血流动力学稳定，控制心室率, β受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄如血流动力学不稳定，立即电复律慢性心房颤动：首先争取介入或手术治疗狭窄电复律或药物转复：条件：心房颤动病程＜1年，左心房直径＜60mm ，无高度或完全性AVB 和SSS 注意事项：成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞不宜复律或复律失败者，控制心室率＋抗凝（华法林）目标：控制静息时的心室率在70 次/min 左右，日常活动时的心率在90 次/min 左右三、介入和手术治疗为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积<1.5cm2 、伴有症状、尤其进行性加重时，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄介入和手术治疗1. 经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV ）为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。在瓣叶（尤其是前叶）活动度好、无明显钙化、瓣下结构无明显增厚者效果更佳PBMV 的适应症（1）对高龄，伴有严重冠心病或严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术（2）妊娠伴严重呼吸困难（3）外科分离术后的再狭窄PBMV 的主要并发症（1）二尖瓣关闭不全（2）脑栓塞（3）心房穿孔所致心脏压塞2. 闭式分离术3. 直式分离术4. 人工瓣膜置换术适应证为：①严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者；②二狭合并二漏者预后在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均7.3 年，手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10 年存活率二尖瓣关闭不全病因和病理收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（mitral incompetence ）一、瓣叶1. 风湿性损害最为常见2. 二尖瓣脱垂3. 感染性心内膜炎破坏瓣叶4. 肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动5. 先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂二、瓣环扩大1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大2. 二尖瓣环退行性变和钙化三、腱索先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）四、乳头肌AMI 并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）病理生理一、急性收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心房，致左心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代偿→左心室舒张末压急剧↑→急性左心衰竭二、慢性二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加，左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明显上升，代偿期较长持续严重的过度容量负荷↑→左心衰竭→肺淤血→肺动脉高压→右心衰竭临床表现一、症状（一）急性轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流（如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克（二）慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难1. 风心病无症状期常超过20 年，一见出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害2. 二尖瓣脱垂一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭二、体征（一）急性心尖搏动为高动力型。P2 亢进，心尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响（二）慢性1. 心尖搏动呈高动力型，心界向左下移位2. 心音风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时，第一心音↓。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音3. 心脏杂音风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底部传导并发症一、心房颤动二、感染性心内膜炎较常见三、体循环栓塞四、心力衰竭急性者早期出现，慢性者晚期发生五、猝死二尖瓣脱垂并关闭不全的患者实验室和其他检查一、X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征二、心电图急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST －T改变。少数有右心室肥大征三、超声心动图M 型和二维UCG 不能确定二尖瓣关闭不全脉冲式多普勒和彩色多普勒UCG 血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100 ％，且可半定量反流程度。<4cm2 为轻度、4～8cm2 为中度、> 8cm2 为重度反流。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因彩色多普勒UCG 示左心房内探及收缩期反流束二尖瓣反流的多普勒UCG 血流显像图四、放射性核素心室造影测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运动时EF ，以判断左心室收缩功能。左心室/右心室心搏出量>2.5 提示严重反流五、左心室造影观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”诊断标准急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、IE 者慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房室增大，诊断可成立，确诊有赖UCG 鉴别诊断一、三尖瓣关闭不全为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动二、室间隔缺损为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤三、主、肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄杂音－胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄－胸骨左缘第2肋间；肥厚型梗阻型心肌病杂音－胸骨左缘第3、4肋间。UCG 可确诊治疗一、急性二尖瓣关闭不全治疗目的降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因内科扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄（西地兰）等外科紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）二、慢性二尖瓣关闭不全（一）内科治疗1. 预防IE ；风心病者预防风湿活动2. 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期随访3. 心房颤动复律、控制心室率、抗凝（华