* *  病例特点中年女性，病程2月，亚急性起病，急性加重。间断发热、皮疹，一过性关节痛，皮肤巩膜黄染进行性加重发热：病程初为低热，后为不规则中等程度发热，多种抗生素及激素疗效差。入院后体温自行降至正常。皮疹：病程中多次出现皮疹。实验室检查：入院初血常规正常，病程中出现血三系下降，以PLT 下降为主；尿蛋白（0-100mg/dl ），24 小时尿蛋白：0.23-0.96g ，尿沉渣：白细胞20-25/HP 细菌大量，清洁中段尿培养：大肠杆菌>105 /ml 肝酶、胆管酶（ALT 、AST 、ALP ）升高，AST >ALT ，TBIL 进行性升高，以DBIL 为主，出凝血时间延长，白蛋白下降。肝炎病毒学和嗜肝病毒（EB 、CMV ）检查均阴性。自身抗体均阴性。（ANA 、抗ENA 、SMA 、抗LKM-1 抗体、抗SLA 抗体、AMA 、ANCA 、RF ）多项肿瘤标记物异常：AFP 、CA199 、CA50 、TPA 、Cyfar211 骨穿：异常细胞（大小不等，核形略不规则，染色质致密，胞浆量丰富深染，部分细胞胞浆有伪足突出疑似淋巴瘤细胞)2-10.5% CT ：纵隔内淋巴结略肿大、脾大。MRCP ：肝内胆管僵硬琥珀酸氢考甲基强的松龙多种药物（外院）地塞米松20.5mg/dl 9000/ul 血小板IVIG ↑患者临床主要表现为肝损和血液系统改变，诊断考虑：1 、结缔组织病：弥漫性结缔组织病（CTD ）的肝损害：CTD 中SLE 和干燥综合征常引起肝脏损害。SLE: 血管炎本身可引起肝损害，其发生率高达20-30% ，主要有局部免疫复合物及补体沉着、炎症细胞浸润破坏引起，临床多为无症状性肝大及/或肝功能异常（亚临床肝病），也可存在较严重的肝脏病变。SS ：在肝脏的病理改变主要为影响胆管上皮，称之为“自身免疫性上皮炎”，临床可表现为肝酶增高，黄疸，部分患者可发展为肝硬化。CTD 的诊断一般有系统受累，相应自身抗体阳性，该患者自身抗体均阴性，不支持。自身免疫性肝病：自身免疫性肝炎（AIH ）：以肝实质损害为主，有多种肝酶持续升高，高球蛋白血症，多种自身抗体（ANA 、SMA 、抗LKM-1 抗体、抗SLA 抗体）。病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。原发性胆汁性肝硬化（PBC ）：为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，导致纤维化，肝硬化甚至肝功能衰竭。PBC 常伴有高滴度的AMA ，其中AMA-M2 亚型是它的特异性抗体。原发性硬化性胆管炎（PSC ）：其特征是肝外和/或肝内胆管弥漫性炎症、纤维化所引起的慢性胆汁淤积症。无典型的自身抗体，约40-77% 患者ANCA 阳性。PSC 主要的诊断方法是胆管造影（ERCP/MRCP ）发现肝内外胆管念珠样改变。自身免疫性胆管炎（AIC ）：血清ANA 和SMA 常阳性，而AMA 常阴性。以上疾病多为慢性迁延性病程，而本患者临床表现为急性进行性肝损害，多种自身抗体阴性，亦无特异性影像学改变，故自身免疫性肝病无证据。成人Still 病：病程短，年龄偏大，皮疹不典型，无血WBC 增高，最重要的是Still 病的诊断需除外恶性肿瘤等疾病。Sheet3
Sheet2
Sheet1
Sheet4
图表1
肝功ALT
PT+A
TBIL
Plt
Plt
ALT
TBIL
2002-4-2
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