PBL 讨论－神经组织急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林——巴利综合征）病例患者张某，男性，33 岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6 天于1998 年12 月21 日入院。查体：神志清楚，精神差。体温正常，血压120/75mmHg 。呼吸浅快，40/min ，口唇轻度紫绀，声音细弱，咽反射消失。心率90/min ，律齐，双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低，双上肢肌力2 级，双下肢0 级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，因反射消失，病理反射未引出。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞1×106/L ( 正常0～5 X 106/L) ，蛋白定量70mg/dl ( 正常15～45 mg/dl) 诊断：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林一巴利综合征）。病理原因：主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部。问题（1 ）该患者的有髓神经纤维的那种结构被破坏，这种结构的生理功能是什么？（2 ）治愈的时候这种结构是怎么修复的？病因认为属迟发性过敏的自身免疫疾病。病人血液中可能存在抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子等。病初神经内膜的血管周围出现炎症细胞浸润，这些细胞瓦解雪旺细胞、吞噬髓鞘而引起阶段性脱髓鞘。组织学回顾髓鞘形成与修复：1.雪旺细胞增殖2.雪旺细胞的胞膜反复包卷轴突并融合而成。临床表现1.四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。2.多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有些病例以疼痛为主或无感觉障碍。3.常有双侧性（少数单侧）运动性颅神经受累，最常见是面神经，其次为舌咽、迷走神经及动眼神经等，出现周围性面瘫，真性球麻痹和眼肌麻痹。4.严重病例有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的呼吸中枢）而出现呼吸麻痹，也可有心动过速、直立性低血压或血压增高。诊断依据1.病前１－４周有感染史。2.急性或亚急性起病。3.四肢对称性软瘫。4.可有颅神经损害。5.重症病人有呼吸肌麻痹。6.脑脊液检查；常有蛋白－细胞分离。7.电生理检查；神经传导速度明显减慢。治疗原则1.呼吸肌麻痹的抢救；2.使用免疫抑制剂；3.血浆交换疗法；4.大剂量丙种球蛋白治疗;(400 mg/kg.d,5d) 5.应用神经营养药物；6.抗感染治疗；7.对症支持治疗；8.被动和主动活动肢体，并配合针灸、理疗、按摩等疗效评价1.治愈：呼吸和吞咽困难症状消失，肢体功能恢复较好，生活能自理，但可遗有轻度神经损害症状。2.好转：肢体及呼吸、吞咽肌肌力改善，遗有其他不同程度的神经损害症状。3.未愈：症状体征未改善。*  *  有髓神经纤维（myelinated nerve fiber）由轴索、髓鞘和神经膜构成成分：髓磷脂和蛋白质结构：LM HE 染色—网状，锇酸染色—黑色EM  明暗相间的同心圆板层状*郎飞结、结间体、髓鞘切迹(施-兰切迹）髓鞘的作用；保护、绝缘、跳跃性神经传导。髓鞘Myelin sheath