* 肌萎缩侧索硬化的诊断Diagnosis Criteria of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) 2000 年4月4日，上海肌萎缩侧索硬化是成人运动神经元疾病中最常见的形式，其患病率约为10 万分之2－3，以进行性骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死亡为特征。肌萎缩侧索硬化由于起病隐匿常有早期诊断困难。由于本病研究的深入，临床药物治疗和临床药物试验的开展，对本病的早期和正确诊断已成为必不可少。世界神经科联盟于1994 年在西班牙首次提出肌萎缩侧索硬化的诊断标准，1998 年春又对诊断标准进行了修订。我国中华医学会神经科分会组织全国部份专家于1999 年夏、秋分别于北京和珠海对ALS 的诊断标准进行了两次讨论，参照世界神经科联盟的意见提出了下列诊断标准，以供同道讨论与参考。世界神经病学联盟关于ALS 的诊断标准为：( 一)必需具备1 、临床、电生理或神经病理检查有下运  动神经元变性的证据；2 、临床检查有上运动神经元变性的证据；3 、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。(二)不应该有：1 、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。2 、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征。上运动神经元变性的症状和体征为：1 、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2 、肌张力增高3 、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman 阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩和肌索颤动。下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1) 失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波；(2) 慢性部份性失神经支配体征：如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。我们将ALS 的诊断标准拟订为：( 一)肯定ALS ：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征(包括脑干，臂丛，躯干，腰骶段肌肉) ( 二)拟诊ALS ：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征，伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。(三)可能ALS ：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS 。( 四)怀疑ALS ：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。下列特征支持ALS 诊断：1 、一处或多处有肌索颤动2 、肌电图提示神经元性损害3 、运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长4 、没有传导阻滞ALS 不应有下列症状和体征：1 、感觉障碍体征2 、括约肌功能障碍3 、视觉障碍4 、植物神经功能障碍5 、帕金森病6 、Alzheimer 病7 、类ALS 综合征