病变纵向定位: 根据脊髓各节段病变特征确定, 早期节段性症状如根痛\感觉减退区\腱反射改变\肌萎缩\棘突压痛&叩击痛, 尤以感觉平面最具定位意义, MRI 或脊髓造影可准确定位病变横向定位: 区分病变位于髓内\髓外硬膜内或硬膜外髓内&髓外硬膜内病变常见肿瘤脊髓蛛网膜炎病损常不对称, 时轻时重, 感觉障碍多呈根性\节段性&斑块状不规则分布, 压颈试验可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影显示造影剂呈滴状&斑块状分布硬膜外病变多为转移瘤, ( 腰段\颈下段)椎间盘脱出, 转移瘤进展较快, 根痛及骨质破坏明显急性压迫多为外伤性硬膜外血肿\硬膜外脓肿, 前者进展迅速, 后者常伴感染特征B 髓外病变: C5~6 神经纤维瘤矢状位T1WI 冠状位T1WI 辅助检查A 2. 影像学检查轴位T1WI 辅助检查C D 2. 影像学检查髓外病变: C5~6 神经纤维瘤轴位T1WI 增强诊断&鉴别诊断1. 诊断髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位脊髓梭形膨大MRI 检查锯齿状杯口状梭形膨大脊髓造影充盈缺损明显可有无脊柱X线平片改变较明显明显不明显脑脊液蛋白增高较早期出现, 明显早期出现, 明显晚期出现, 不明显椎管梗阻常见较常见无棘突压痛、叩痛较晚期出现晚期出现早期出现括约肌功能障碍较早出现, 多为双侧早期出现, 多自一侧开始不明显锥体束征少见少见, 局限早期出现, 广泛明显节段性肌无力&萎缩可有多见少见脊髓半切综合征双侧自下向上发展自下向上发展, 尾侧重自上向下发展, 头侧重痛温觉障碍多为双侧传导束性传导束性, 开始为一侧分离性感觉障碍早期可有早期常有,剧烈,部位明确少见, 部位不明确根性痛多从一侧开始自一侧, 很快进展为双侧多为双侧早期症状硬膜外病变髓外硬膜内病变髓内病变1. 脊髓压迫症治疗原则尽快去除病因, 手术治疗应及早进行( 椎管内占位性病变切除术\椎板减压术\ 硬脊膜囊切开术等) 恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术\放疗&化疗治疗2. 急性脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h 内减压硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素脊柱结核根治术, 并抗痨治疗3. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼长期卧床者应防治泌尿系感染\褥疮\肺炎&肢体挛缩等并发症治疗诊断&鉴别诊断1. 诊断神经电生理脑脊液MRI 压力细胞数蛋白含量辅助检查压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF 压力正常, 外观无色透明, 细胞数\蛋白含量正常&轻度增高淋巴细胞为主, 糖\氯化物正常1. 腰穿辅助检查2. 电生理检查辅助检查视觉诱发电位(VEP) 正常, 可与视神经脊髓炎及MS 鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP) 波幅可明显减低运动诱发电位(MEP) 异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG 呈失神经改变脊柱X线平片: 正常脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状& 斑点状病灶, T1 低信号、T2 高信号, 强度不均, 可有融合; 有的病例可始终无异常3. 影像学检查辅助检查矢状位T2WI 辅助检查矢状位T1WI 增强3. 影像学检查-- 急性脊髓炎急性起病, 病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动\感觉&自主神经功能障碍CSF 和MRI 检查可确诊诊断&鉴别诊断1. 诊断视神经脊髓炎脊髓血管病亚急性坏死性脊髓炎急性脊髓压迫症急性硬膜外脓肿急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病人类T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1 )相关脊髓病(HAM )诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(1) 视神经脊髓炎多发性硬化的一种特殊类型除脊髓炎的症状外,还有视力下降或VEP 异常视神经病变可出现在脊髓病变之前、同时或之后。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(2) 脊髓血管病缺血性:脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆,病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛湿觉缺失、尿便障碍,但深感觉保留。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断①脊髓前动脉综合征脊髓前2/3 区域, 中胸段或下胸段多见首发症状常突发病损水平根痛或弥漫痛短时间内发生弛缓性瘫脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫, 传导束型分离性感觉障碍, 尿便障碍明显诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断②脊髓后动脉综合征脊髓后动脉侧支循环良好, 极少闭塞, 或症状较轻, 恢复较快急性根痛, 病变水平以下深感觉缺失&感觉性共济失调, 痛温觉&肌力保存, 括约肌功能常不受影响诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断③中央动脉综合征病变水平相应节段的下运动神经元性瘫\肌张力减低\肌萎缩, 多无锥体束损害&感觉障碍(2) 脊髓血管病出血性:多由外伤或脊髓血管畸形引起,起病急骤伴有剧烈疼痛,肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液,MRI 检查有助于诊断。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(3) 亚急性坏死性脊髓炎多见于50 岁以上男性缓慢进行性加重双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性,常伴有肌肉萎缩,病变平面以下感觉减退。病状逐渐加重出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减退、反射减弱或缺失。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(3) 亚急性坏死性脊髓炎脑脊液蛋白增高,细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎,脊髓血管造影可明确诊断。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断(4) 急性脊髓压迫症脊髓结核或转移癌,造成椎体破坏,突然塌陷而压迫脊髓,出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变,转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同程度受累概念(Definition) 脊髓压迫症(Compressive myelopathy) 1. 病因约占1/3 以上常见神经鞘膜瘤\脊膜瘤髓内恶性胶质瘤不足11% 转移瘤多见于硬膜外脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓淋巴瘤&白血病较少见病因&发病机制①肿瘤脊髓非特异性炎症\结核性脑脊髓膜炎严重椎管狭窄\椎内注药\多数椎间盘病变\反复手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿\蛛网膜炎\蛛网膜囊肿等化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜下脓肿病因&发病机制1. 病因②炎症病因&发病机制1. 病因③脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成④脊柱退行性变如椎间盘脱出\后纵韧带钙化&黄韧带肥厚导致椎管狭窄如颅底凹陷症\环椎枕化\颈椎融合畸形等脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变病因&发病机制1. 病因⑤先天性疾病发病&进展迅速, 数h至数d内脊髓功能完全丧失表现脊髓横贯性损害, 出现脊髓休克, 病变以下呈弛缓性瘫, 各种反射消失临床表现1. 急性脊髓压迫症病情缓慢进展, 早期症状体征可不明显, 常分三期: ①根痛期: 出现神经根痛&脊膜刺激症状②脊髓部分受压期: 表现脊髓半切综合征③脊髓完全受压期: 出现脊髓完全横贯性损害三期表现常相互重叠临床表现2. 慢性脊髓压迫症根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水平病变刺激后根→自发疼痛(电击\烧灼\刀割&撕裂样) 咳嗽\排便&用力等可加剧疼痛改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感病情进展, 根性症状可由一侧\间歇性→两侧\持续性可查出感觉过敏带, 后期节段性感觉缺失脊髓腹侧病变压迫前根, 早期可见肌束颤动, 以后出现肌无力&肌萎缩临床表现(1) 神经根刺激症状脊髓丘脑束受损→对侧躯体较病变水平低2~3 个节段的痛温觉减退&缺失髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展鞍区(S3~5) 感觉保留至最后受累(马鞍回避) 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失临床表现(2) 感觉障碍锥体束受压→病变以下对侧肢体痉挛性瘫\肌张力增高\腱反射亢进&病理征双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫, 晚期呈屈曲样痉挛性瘫脊髓前角&前根受压→病变节段支配肌群弛缓性瘫, 伴肌束震颤&肌萎缩临床表现(3) 运动障碍受压节段后根\前根&前角受累时出现病变节段腱反射减弱&消失锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进\腹壁\ 提睾反射消失&病理征临床表现(4) 反射异常髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病变早期出现尿潴留&便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥\马尾病变出现尿便失禁病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少汗\无汗\皮肤干燥&脱屑临床表现(5) 自主神经症状多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛\ 叩击痛活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+) 临床表现(6) 脊膜刺激症状椎管严重梗阻时CSF 蛋白-细胞分离蛋白含量超过10g/L 时, CSF 流出后自动凝结, 称Froin 征梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低, 蛋白含量愈高梗阻平面以下腰穿放CSF 和压颈试验可造成占位病灶移位使症状加重, 应予注意怀疑硬脊膜外脓肿, 切忌在脊柱压痛处腰穿, 以防感染辅助检查1. 脑脊液检查①脊柱X线平片可见脊柱骨折\脱位\错位\结核\骨质破坏及椎管狭窄椎弓根变形\间距增宽\椎间孔扩大\椎体后缘凹陷或骨质破坏等, 提示转移瘤②CT 及MRI: 可显示脊髓受压, MRI 能清晰显示椎管内病变及性质、部位和边界等③脊髓造影: 显示梗阻界面, 完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界; 下行造影可显示病变上界辅助检查2. 影像学检查A B 髓内病变: C3~8 神经胶质瘤图B--T2WI 图A--T1WI 辅助检查2. 影像学检查运动: 双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢可有放射性根痛括约肌障碍1.2 颈膨大(C5-T2) 脊髓损害症状&体征C8~T1 侧角受损: Horner 征(瞳孔小\眼裂小\眼球内陷&面部汗少) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进提示C5 或C6 病变肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失提示C7 病变1.2 颈膨大(C5-T2) 脊髓损害症状&体征运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫感觉: 平面以下各种感觉缺失尿便障碍, 出汗异常常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4 、5节段是血供薄弱区&易发病部位1.3 胸髓(T3-12) 脊髓损害症状&体征上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T7~8\T9~10\T11~12 节段T10~11 病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动, 称Beevor 征脊髓损害症状&体征1.3 胸髓(T3-12) 运动: 双下肢下运动神经元瘫感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射: 膝反射消失损害部位L2~4, 踝反射消失损害部
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