哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室掌握内容脊髓与脊柱的解剖关系、脊髓内部结构、血液供应、脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念、临床表现和治疗脊髓压迫症的概念、临床表现、诊断及鉴别诊断髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变的鉴别急性脊髓炎(acute myelitis) 概念病因和病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗脊髓压迫症概念病因发病机制和病理生理临床表现诊断和鉴别诊断治疗肿瘤炎症脊柱外伤脊柱退行性变先天性疾病病因影响脊髓压迫症的代偿功能因素:脊髓受压的速度急性受压-代偿不充分慢性受压-代偿充分病变与脊髓的关系髓内占位病变髓外硬膜内占位病变硬脊膜外占位病变根动脉受压发病机制和病理生理急性脊髓压迫症病情进展迅速,常有脊髓休克慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展,通常表现三期刺激期脊髓部分受压期脊髓完全受压期临床表现神经根刺激症状感觉障碍运动障碍反射异常自主神经症状脊膜刺激症状临床表现腰穿脊柱X线平片CT 或MRI 脊髓造影压颈试验(Queckenstedt 试验) Froin 综合征辅助检查判定为脊髓病变为压迫性或非压迫性判定脊髓病变节段横位诊断定性诊断根据根刺激症状位置根据运动障碍表现根据感觉障碍平面根据反射改变根据植物神经症状诊断髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变的鉴别髓内病变髓外硬膜内病变髓外硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧,很快进展为双侧多从一侧开始根性痛少见,部位不明确早期常有,剧烈,部位明确早期可有感觉障碍分离性传导束性,开始为一侧多为双侧传导束性痛温觉障碍自上向下发展,头侧重自下向上发展,尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合症少见多见可有节段性肌无力早期出现,广泛明显少见,局限多见和萎缩锥体束征不明显早期出现,多自一侧开始较早出现,多为双侧括约肌功能障碍早期出现晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛无较常见常见椎管梗阻晚期出现,不明显早期出现,明显较早期出现,明显脑脊液蛋白增高不明显明显较明显脊柱X线平片改变无可有明显脊髓造影充盈缺损梭形膨大杯口状锯齿状MRI 检查脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位椎管内病变急性脊髓炎脊髓出血脊髓蛛网膜粘连椎管外病变可能与早期神经根刺激症状相混淆的病变鉴别诊断病因治疗对症治疗康复医疗预后取决于压迫的病因及可能解除的程度治疗* * 第七章脊髓疾病(Diseases of the Spinal Cord) 本章重点第一节概述长度外观特点颈膨大(C5~T2) 腰膨大(L1~S2) 脊髓共有31 节(长42~45cm) 被膜硬膜蛛网膜软膜(图)脊髓解剖脊髓与脊柱的对应关系脊柱节段=脊髓节段n。(C1~4, n=0; C5~8, n=1 ;T1~8, n=2 ;T9~12, n=3) 腰髓对应T10 、T11 骶髓和尾髓对应T12 、L1 脊髓解剖马尾体表节段性支配三根定律图1 图2 脊髓解剖脊髓内部结构图灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质图皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束、楔束脊髓解剖脊髓前动脉脊髓后动脉根动脉见图3图4 脊髓血液供应运动障碍感觉障碍脊髓半侧损害脊髓横贯损害高颈段(C1~4) 颈膨大(C5~T2) 胸髓(T3~12) 腰膨大(L1~S2) 脊髓圆锥(S3~5 和尾节) 马尾脊髓损害的临床症状表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) 病变部位及(常见疾病) 图示Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 图示病变部位及(常见疾病) 表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 图示病变部位及(常见疾病) 表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 图示病变部位及(常见疾病) 表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 图示病变部位及(常见疾病) 表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 图示病变部位及(常见疾病) 表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 图示病变部位及(常见疾病) 表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 图示病变部位及(常见疾病) 表7-1 常见不完全性脊髓损害综合征脊髓前2/3 ( 脊髓前动脉综合征) 脊髓后1/3 ( 脊髓后动脉综合征) 前角( 脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎) 锥体束+前角( 肌萎缩侧索硬化) 后索+锥体束+脊髓小脑束( 脊髓小脑性共济失调) 后索+侧索( 亚急性联合变性) 后索+后角( 脊髓痨) 中央管( 脊髓空洞症、肿瘤) Brown-Séquard( 半切)综合征( 慢性脊髓压迫症) 图示病变部位及(常见疾病) 第二节急性脊髓炎(acute myelitis) 急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘或坏死所致急性横贯性损害概念可能是病毒感染后诱发的异常免疫应答病理胸段(T3~5) 最常见肉眼-受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出镜下-软脊膜和脊髓内血管扩张、充血,白质中髓鞘脱失、轴突变性,病灶中可见胶质细胞增生病因及病理青壮年多发,无性别差异病前数日或1~2 周前常有诱因急性起病,数h或2~3d 病情达高峰前驱症状脊髓横贯损伤脊髓休克上升性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎临床表现血常规脑脊液MRI 压力细胞数蛋白含量辅助检查诊断急性起病病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害脑脊液检查鉴别诊断急性硬膜外脓肿脊柱结核及转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的常见神经系统疾病:GBS 、周期性麻痹、MG 、脑干血管性疾病诊断及鉴别诊断急性期治疗皮质类固醇为主,免疫球蛋白维生素B 族适当选用抗生素预防感染加强护理,防止并发症恢复期治疗:康复医疗加强肢体锻炼促进肌力恢复治疗第三节急性压迫症(compressive myelopathy) 椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征病变呈进行性发展,最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞概念脊柱病变脊膜病变脊髓和神经根病变病因
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