间质性肺疾病（interstitial lung disease , ILD ）概述（熟悉）病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变活动性呼吸困难X 线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症不同类疾病群构成临床-病理实体总称概念（熟悉）肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。成分：细胞及细胞外基质。肺实质——各级支气管和肺泡结构。ILD 的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。发病机制损伤肺泡炎肺纤维化修复按病因分类：病因已明病因未明吸入无机粉尘特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘胶原血管病放射线结节病微生物感染组织细胞增多病X 药物wegener 肉芽肿瘘性淋巴管炎肺泡蛋白沉积症肺水肿特发性肺含铁血黄素积症诊断（掌握）肺部影像学：结节状，网状，线（网）状弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型肺功能：限制性，DLCO ，低氧血症，低碳酸血症支气管肺泡灌洗：细胞比例，病原菌，肿瘤细胞具有排除性意义分类：中性粒细胞型：中性粒细胞，巨噬细胞稍——IPF 、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X  淋巴细胞型：淋巴细胞，巨噬细胞稍——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病肺活检BALF TBLB 有一定排除意义开胸肺活检OLB 进一步确诊胸腔镜肺活检TGLB  特发性纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF ）概述病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化病理同一视野内可看到各阶段的病理变化，肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。临床表现（熟悉）慢性型，病程5~6 年，40 ~ 50 岁隐袭性进行性呼吸困难，干咳。纳差，体重，胸痛，盗汗。体征:Velcro 罗音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快。检查X线：早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影蜂窝状，肺体积缩小。肺功能：同前。实验室：LDH ，RF ，丙球，ANA  治疗 激素，免疫抑制剂，预后不佳。结节病( Sarcoidosis )  概述多系统器官受累的肉芽肿性疾病；常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；自限性疾病；预后良好病理 （组织形态学无特异性）上皮样细胞的聚集，无干酪病变单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎成纤维细胞胶原化，玻璃改变非特异纤维化临床表现（熟悉）与累及的脏器有关。胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。皮肤：多种形态：结节性红斑常见。眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。肝脾大：肝功能受损。关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。钙代谢——血Ca2+ ，尿Ca2+  实验室血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白SACE——诊断参考意义IL-2R ，SIL-2R——较重要意义α1-AT ，SL ，2-MG ，ADA ，Fn 参考。PPD  ：+ - 我国阳性率为12~28% Kveim 试验：活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。支气管镜肺泡灌洗：CD4+ ，CD4+/CD8+  IgG, IgA 淋巴细胞/效应细胞>28%——活动。TBLB ：阳性率与期别有关。CT ：HRCT 有助于提高诊断率。同位素67 镓扫描：无特异性。X线：（掌握）　分期：0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部　　　　病变广泛对称分布１-３mm 结节影。　Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。　　　诊　　断（掌握）主要条件：胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；SACE 活SL 活性增高；次要要件：血清活BALF 中sIL-2R 升高；旧结核菌素（OT ）或PPD 试验阴性或弱阳性；BALF 中淋巴细胞>10% ，且CD4+/CD8+ 比值≥3; 高血钙、高尿钙症；Kveim 试验阳性；除外结核病或其他肉芽肿性疾病。病情活动性的判定：活动：病情进展；SACE 活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF 中淋巴细胞分数和CD4/CD8 比值明显增高；67GA 扫描阳性。无活动：临床稳定或好转，客观指标基本正常* *  病理分类传统旧分类IPF 分为：普通型间质型肺炎UIP  脱屑型间质性肺炎DIP  闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP 或BOOP ）淋巴样间质性肺炎（LIP ）--- 免疫有关的淋巴增殖性疾病巨噬细胞型间质性肺炎（GIP ）--- 重金属有关影像-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD  非特异性间质性肺炎NSIP 淋巴性间质性肺炎LIP 隐源性机化性肺炎BOOP/COP 2002 年ERS/ATS 新分类IIP ：组织学类型寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎2000 年ATS 和ERS 认为IPF （欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA) 仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎（UIP ），即IPF 或CFA 病理形态等同于UIP 。肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者细胞总数：5~10×106 个/ml ，巨噬细胞85~90% ，淋巴细胞10~15% ，中性及嗜酸性占1% 以下临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3 HRCT 两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB 和BAL 不支持其他疾病诊断。次要标准：1 年龄50 岁；2 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月，4 双肺底可及Velcro 罗音临床诊断--- 符合全部主要标准和次要中3项确诊--- 外科手术活检其他干扰素（IFN ）：目前报道结果不一致甲苯吡啶酮：结果有待进一步评价N- 乙酰半胱氨酸（NAC ）：目前进行多中心、双盲对照的临床试验病理诊断依据：上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体抗酸染色阴性嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏结节内有时可见薄壁小血管* * 胸腔积液胸膜毛细血管内静水压增高胸膜毛细血管通透性增加胸膜毛细血管内胶体渗透压降低壁层胸膜淋巴引流障碍损伤导致胸腔内出血充血性心衰/缩窄性心包炎/血容量增加/上腔静脉或奇静脉受阻胸膜炎症（结核、肺炎）/结缔组织病/胸膜肿瘤/肺梗死/膈下炎症低蛋白/肝硬化/肾病综合征/急性肾小球肾炎/黏液性水肿癌症淋巴管阻塞/发育异常主动脉瘤破裂/食管破裂/胸导管破裂*