一、概念为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质出醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体ACTH 分泌亢进引起的临床类型—库欣病。二、病因分类依赖ACTH 的库欣综合征库欣病异位ACTH 综合征2. 不依赖ACTH 的库欣综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌不依赖ACTH 的双侧肾上腺小结节增生不依赖ACTH 的双侧肾上腺小结节增生三、临床表现（一）代谢障碍：脂质代谢障碍：向心性肥胖、满月脸、水牛背蛋白质代谢障碍：紫纹糖代谢障碍：糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病4. 电解质紊乱：低血钾—乏力加重，引起肾浓缩功能碍潴钠—轻度水肿（四）心血管系统：高血压常见，长期高血压—左心室肥大、心衰、脑血管意外（五）对感染抵抗力减弱皮肤真菌感染多见，较严重化脓性感染不易局限—蜂窝组织炎、菌血症、败血症（六）全身及神经系统（七）性功能障碍四、诊断和鉴别诊断（一）诊断功能诊断各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常：皮质醇分泌增多失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制尿17- 羟皮质类固醇尿游离皮质醇小剂量地塞米松抑制试验皮质醇分泌昼夜节律病因、病理诊断以鉴别库欣病、肾上腺皮质、肿瘤、异位ACTH 综合征病情分析大剂量地塞米松抑制试验ACTH 测定肿瘤定位诊断蝶鞍区放射性检查肾上腺部位肿瘤定位检查（二）鉴别诊断单纯性肥胖症抑郁症酗酒兼有肝损害（假性库欣综合征）五、治疗库欣病肾上腺腺瘤：切除可获根治肾上腺腺癌：尽早手术异位ACTH 综合征：治疗原发癌肿一、概述分为原发性于继发性两类，原发性是由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性是由于下丘脑-垂体病变引起。二、临床表现（一）醛固酮分泌缺乏（潴钠排钾功能降低）表现：全身乏力，虚弱消瘦，对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致直立性低血压，严重时可发生晕厥、休克（二）皮质醇缺乏胃肠道：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐，胃酸减少，消化不良，腹胀、腹痛；神经、精神系统：淡漠、嗜睡；心血管系统：血压下降、心脏缩小、心音低钝肾脏：排水能力减弱；代谢障碍：空腹低血糖—由于糖异生减弱肝糖原消耗；皮肤、粘膜色素沉着：以摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显；对应激的抵抗力减弱，容易诱发危象；生殖系统其他（三）肾上腺危象：本病急骤加重的表现诱因：1. 感染、创伤、手术、分娩2. 大量出汗、呕吐、腹泻、失水3. 突然中断治疗表现：1. 恶心、呕吐、腹痛或腹泻，严重脱水2. 血压降低，心率快，脉细弱3. 精神失常4. 常有高热5. 低血糖症、低血钠症，血钾可低可高如不及时治疗，可发展至休克、昏迷死亡三、实验室检查（一）血液生化血钠降低，血钾升高氮质血症空腹低血糖糖耐量试验示低平曲线（二）血常规正细胞性、正色素性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞升高嗜酸细胞明显升高（三）影像学（四）心电：低电压，T波低平、倒置，P-R 间期、Q-T 间期延长（五）激素检查1. 基础血、尿皮质醇、尿17- 羟测定常降低，但也可接近正常2. ACTH 兴奋试验：可以探查肾上腺皮质储备功能，具有诊断价值，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全3.  血浆基础ACTH 测定：本病患者明显增高。四、诊断及鉴别诊断1. 病人如有乏力、食欲下降、体重减轻、血压下降、皮肤粘膜色素沉着—需考虑本病2. 需与慢性消耗性疾病相鉴别3. Addison 病危象的诊断对于急症患者有下列情况应考虑危象所患疾病不重而出现严重的循环虚脱、脱水、休克、衰竭不明原因的低血糖体检时发现：色素沉着、白瘢、体毛稀少、生殖器发育差原有体质衰弱、慢性消耗五、治疗（一）基础治疗患者教育糖皮质激素替代治疗根据病人的情况确定一合适的基础量，一般宜模仿激素分泌周期有发热等合并症时应适当加量难以解释的呕吐食盐及盐皮质激素食盐的摄入要充分，每日至少8~10g 如患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服盐皮质激素（二）病因治疗：如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗如系自身免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退（三）抢救危象：补充盐水：初治的第一、二天应迅速补充生理盐水，每天2000~3000ml  对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补充盐水量适当减少，补充葡萄糖以控制低血糖。糖皮质激素立即静推氢化可的松100mg ，使血皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平b.  以后每6小时加入补液中100mg ，最初24 小时中量400mg ，病情好转可逐渐减量呕吐停止可进食者，可改为口服积极治疗感染及其他诱因（四）外科手术或其他应激时的治疗* 库欣综合征Cushing’s syndrome 原发性醛固酮增多症primary aldosteronism  一、定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism ，简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统。二、临床表现高血压；神经肌肉功能障碍：肌无力及周期麻痹、肢端麻木；肾脏表现：口渴、多饮、多尿、并发尿路感染；心脏表现：心律失常；其他表现：三、实验室检查血液生化：低血钾、高血钠、碱血症；尿液：低尿钠、高尿钾、尿PH 值为中性或偏碱性、尿比重低而固定；醛固酮测定：尿醛固酮：增高；血醛固酮：增高；肾素、血管紧张素II 的测定：降低；螺内酯试验四、治疗（一）手术治疗：切除醛固酮瘤。（二）药物治疗：螺内酯、氨苯喋啶、阿米洛利等药物。嗜铬细胞瘤pheochromocytoma 一、临床表现（一）高血压（hypertension ）（1）阵发性高血压型：平素血压正常，发作时可高达200-300/130-180mmHg ，时间、频率不一（2）持续性高血压型：2.  低血压（hypotension ）、休克；3.  心脏表现：心肌病、心律失常、心衰等表现；（二）代谢紊乱1. 基础代谢率：增高；2. 糖代谢紊乱3. 脂代谢紊乱4. 电解质紊乱（三）其他表现1. 消化系统：肠张力减弱、蠕动降低、便秘等2.  腹部肿块：3.  泌尿系统：肾功降低；4.  血液系统：白、红细胞升高5.  伴发其他疾病；二、诊断1. 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：升高；2. 药理试验：（1）冷压试验（2）酚妥拉明阻滞试验（3）胰升糖素激发试验（4）组胺试验3. 影像学检查三、鉴别诊断1.  冠心病所致的心绞痛；2. 其他原因所致的焦虑；3.  不稳定性原发性高血压；4.  伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等；5.  绝经期综合症；6.  甲状腺功能亢进。四、治疗1.  手术治疗；2.  药物治疗；原发性性慢性肾上腺皮质功能减退症chronic adrenocortical hypofunction  Addison 病Addison 病*