慢性特发性血小板减少性紫癜广州医学院第二附属医院血液科女性，54 岁，因“反复皮肤瘀斑30 余年，加重伴头痛2天”入院。患者30 年前起无明显诱因反复出现皮肤紫癜或瘀斑，轻度碰撞后明显，当时查血常规发现血小板减低（具体不祥），未做治疗。2002 年因“感冒”在外院查血常规示Plt30×109/L ，诊断为“血小板减少性紫殿”入院，予激素治疗（具体不祥），出院后继续口服激素半年至Plt108×109/L 停药。去年因“感冒”查血常规示Plt11×109/L ，无出血表现，未肯治疗。2天前因劳累后再次出现“感冒”，并有右上肢大片瘀斑，无牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便等。感觉头痛，胸闷，无恶心、呕吐，无耳鸣、眼花，无发热、皮疹、关节肌肉肿痛。既往史：”高血压”4 年。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。体查：T37.2℃，P70 次/分，R20 次/分，BP155/100mmHg ，一般情况良好。右上臂外侧见一4×5cm 淤斑，皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，脑膜刺激征（－），胸骨无压痛，心肺无异常，腹平软，肝脾肋下未及，双肾区无扣痛，双下肢无浮肿。生理反射存在，未引出病理反射。辅助检查：血常规WBC 6.8×109/L, RBC 4.07×1012/L, Hb 120g/L,  Plt 2×109/L 。头颅CT ：未见异常。1、初步诊断及诊断依据2 、鉴别诊断3 、还需哪些检查明确诊断4 、治疗方案诊断：慢性特发性血小板减少性紫癜依据：1、中年女性，缓慢起病，病程长，反复发作。2 、因“反复皮肤瘀斑30 余年，加重伴头痛2天”入院。30 年前起出现上述症状，多次查Plt 减低，曾在外院诊断为“血小板减少性紫癜”并口服激素有效。本次因“感冒”后上述症状加重。　　　　　3、体查：右上臂外侧见一4×5cm 淤斑，皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，肝脾无肿大。　　　　　4、查Plt 2×109/L ，余红细胞及白细胞正常。　　　　　5、除既往有4年“高血压”史外，余无特殊。　　　　鉴别诊断1. 过敏性紫癜2. 单纯性紫癜3. 遗传性出血性毛细血管扩张症4. 血管性血友病5. 再生障碍性贫血6. 骨髓增生异常综合征7. 白血病8.SLE 9. 药物性免疫性血小板减少本病例还需查血小板相关抗体（PAI ｇ）、相关补体（PAC3 ）、血小板功能、骨髓象、自身抗体、VWF ：Aｇ。附：入院后检查骨髓象(住院号：252361 ）：有核细胞增生明显活跃，G/E ＝1.6 ：1。粒系增生，各阶段细胞比例、形态未见异常。红系增生明显，以中晚幼红为主，形态未见异常。淋系比例稍减，形态未见异常。全片共见巨核细胞591 个，伴成熟障碍。分类50 个细胞，为原、幼、颗粒巨，产板巨未见。PAIgG:6.67ng/107P(0-108), PAIgM:5.40ng/107P(0-40), PAIgA:3.13ng/107P(0-20) 。自身抗体：抗核抗体（ANA ）：阳性（＋＋＋）核仁型风湿三项：阴性HP 检测：C14 呼气试验：阳性附：入院后检查(骨髓象）治疗方案一、一般治疗1. 绝对卧床，避免外伤。　2. 可予收缩血管、增强毛细血管致密度、改善其通透性的药物。　3. 有局部出血时相应对症处理。　4. 加强护理，预防感染。　二、大剂量甲强龙冲击　　1.0 ｇ/ｄ，静脉注射，3天后根据Plt 数目减量。　三、静脉注射丙种球蛋白　0.4 ｇ/kg.d ，静滴3至5天为一疗程。　四、有颅内出血倾向或内脏较大出血时，可予血小板输注。　　　五、病情稳定后改口服糖皮质激素　1mg/kg.d ，等血小板至正常后逐渐减量，最后以5－10mg/d ，维持6个月。　六、脾切除　适应证：正规激素治疗3个月无效；激素维持量需大于30mg/d ；有激素使用禁忌症　七、其他免疫抑制剂　适应证：激素或脾切除疗效不佳者；有使用激素或脾切除禁忌证；与激素合用以提高疗效及减少激素的用量。　八、其他　达那唑、氨肽素、中医药　　* *