泌尿系统 urinary system 上海第二医科大学新华临床医学院儿内科教研室卫敏江泌尿系统urinary system 泌尿系统包括肾脏、输尿管、膀胱及尿道。肾脏不但是重要的排泄器官，也是维持机体内环境稳定的重要调节器官和内分泌器官。 解剖特点新生儿肾脏较大，发育不成熟，肾小球直径较小，肾小管短。婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉及弹力纤维发育不良。与膀胱连接处的输尿管较直而短，防止尿液反流能力差。女婴尿道短，男婴常有包茎。生理特点◆胚胎9-12周肾脏开始泌尿，当胎龄36周时肾单位在数量上已达到成人量。◆贮备能力差，调节机制不够成熟，易出现功能紊乱。◆1岁后肾功能按体重或体表面积计算已接近成人。肾小球滤过功能◆新生儿第一周滤过功能↓，2岁达成人水平。◆病理过量水份和溶质不能迅速排出→水肿 肾小管的重吸收和排泄功能◆球-管平衡新生儿已具备球管平衡功能，但不成熟。◆氨基酸葡萄糖足月儿重吸收功能正常。◆早产儿肾小管功能不成熟，葡萄糖肾阈↓→糖尿（重吸收葡萄糖↓） 钠新生儿血循环中醛固酮↑→钠正平衡◆肾小球滤过率较低→钠负荷增加→不能迅速排钠→水肿。 ◆低体重儿排钠较多→如摄钠低下（3 mmol/Kg/d）→低钠血症→休克或惊厥。钾肾小管上皮细胞Na-K-ATP 酶系统不够成熟，新生儿10日内排钾能力↓→高钾倾向。酸碱平衡◆肾脏通过→H＋的排泄、HCO3－的重吸收→维持酸碱平衡◆生后２周尿pH 能达到成人水平。◆肾小管液中排泌氨的能力２岁时接近成人。◆新生儿碳酸氢盐的肾阈较低。尿的浓缩和稀释◆新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人◆肾小球滤过率较低→机体蛋白合成代谢旺盛→尿素排出↓→不足以在髓质中形成较高的渗透压梯度→影响尿液的浓缩。肾脏的内分泌功能肾素、前列腺素、激肽释放酶、促红细胞生成素、1 , 25二羟骨化醇。排尿特点◆新生儿24小时内排尿(93%)  48小时内排尿(99%) ◆病理48小时无尿少尿< 250 ml/㎡/d  无尿< 30～50 ml/d ◆每日尿量( ml)=400+100( 年龄－1) 尿液特点色黄透明，1岁以后尿比重接近成人，24小时尿蛋白<100 mg/m2  、红细胞、白细胞、管型、Addis 计数、pH 肾脏疾病检查肾脏疾病的检查肾脏各部分功能检查法血管系肾血管造影肾图右肾发育不良右肾功能受损肾脏疾病的检查肾脏各部分功能检查法肾小球尿蛋白、尿沉渣、血尿素氮（BUN）肌酐（Scr）、血β2－MG  肌酐×38  肌酐清除率（Ccr）=  身高( cm) Cystatin C 、选择性蛋白尿指数 肾脏疾病的检查 肾脏各部分功能检查法近端肾小管尿β2－MG  尿微量蛋白系列  肾脏疾病的检查 肾脏各部分功能检查法髓袢和远端肾小管尿比重、尿渗量自由水清除率莫氏试验   肾脏疾病的检查肾脏各部分功能检查法分肾功能静脉肾盂造影（IVP）逆行膀胱造影肾图尿检查◆尿蛋白定性、定量<100 mg/L  肾小管蛋白尿<1 g/24 小时，小分子蛋白尿。◆非选择性蛋白尿、选择性蛋白尿尿IgG/ 血清IgG   选择性蛋白尿指数= 尿白蛋白/血清白蛋白指数＜0.1 有高度选择性, ＞0.2无选择性	 免疫学及酶学检查放射线检查超声波检查放射性核素检查肾穿刺活组织检查肾小球疾病的分类临床分类 (－)原发性肾小球疾病 1. 肾小球肾炎（简称肾炎）  急性肾炎  acute glomerulonephritis 肾小球疾病的分类临床分类 (－)原发性肾小球疾病 1. 肾小球肾炎（简称肾炎）急进性肾炎rapidly progressive  glomerulonephritis 肾小球疾病的分类临床分类 (－)原发性肾小球疾病 1. 肾小球肾炎（简称肾炎）迁延性肾炎肾小球疾病的分类临床分类 (－)原发性肾小球疾病 1. 肾小球肾炎（简称肾炎）  慢性肾炎临床分类(－)原发性肾小球疾病2 . 肾病综合征nephrotic syndrome  单纯性肾病肾炎性肾病先天性肾病 临床分类 (－)原发性肾小球疾病3. 家族性肾炎遗传性肾炎（Alport 综合征）家族性反复性血尿（薄基底膜综合征）正常基底膜320±36 μm 肾小球疾病的分类临床分类（二）继发性肾小球疾病系统性红斑狼疮狼性肾炎过敏性紫癜紫癜性肾炎乙肝乙肝相关性肾炎肾毒性药物等系膜细胞中度增生免疫分类病理免疫荧光分型1.免疫复合物肾炎IgG C3 在系膜区呈颗粒状沉积循环免疫复合物型肾炎抗原>抗体（细菌+病毒）+（血循环）可溶性免疫复合物肾小球沉积激活补体系统多种炎症介质（内皮素、白介素、一氧化氮等）肾小球肾炎免疫分类病理免疫荧光分型2.抗肾小球基底膜型肾炎C3 IgG 沿GBM 呈线性沉积	抗肾小球基底膜型肾炎  抗基底膜型肾炎抗体原位肾小球抗原（循环内抗基底膜抗体）+  （肾小球基膜致密层内抗原）免疫复合物（原位免疫复合物）  抗基底膜肾炎  肺出血 肾病综合征（贫血、肺出血、肾功能不全）免疫分类病理免疫荧光分型3.抗中性白细胞浆抗体型肾小球肾炎ANCA 无免疫球蛋白沉积4.免疫沉积型肾小球肾炎原位免疫复合物								  内源性外源性（核抗原） （牛血清白蛋白、铁蛋白） 抗原 肾小球 固定肾小球基膜上皮下（原位）抗体原位免疫复合物  肾小球肾炎病理分类肾小球疾病的病变分布  局灶性: 一部分＜５０％肾小球受累弥漫性: 大部分＞５０％肾小球受累 肾小球内血管袢病变分布特点节段性: 一部分＜５０％受累球性: 大部分＞５０％受累正常系膜细胞０～１个, ↑系膜增殖肾小球肾炎常见病理类型思考题◆肾小球疾病的临床分类◆测定肾小球及肾小管功能有何种检查◆为什么新生儿腹泻或补液过量，容易引起脱水或水肿* * 、*