软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变上海第六人民医院放射科杨世埙软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变骨软骨瘤（骨疣、骨赘）多发性骨软骨瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨瘤软骨肉瘤软骨性病变的共同影像特性软骨基质X线表现为分叶状低密度。软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状MRI 信号特征：T1W 呈偏低信号，T2W 呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。骨软骨瘤（又名骨赘）占良性肿瘤的45.5% 。原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。发病年龄：10-20 岁。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。临床症状多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。病理骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有1-6 毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。X线表现骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。端部有不同程度的钙化。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CT 、MRI 检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。骨软骨瘤恶变的征象恶变发生率约1-2% 。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部软骨帽厚度大于1厘米；钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破坏。多发性骨软骨瘤（又称骨连续症） 为常染色体显性遗传性疾病之一。原因不明，可能为骨骺软骨生长障碍所致。临床症状和病理：与单发性骨软骨瘤相同，但可引起肢体发育畸形，10-20% 可恶变。发病率和部位年龄80% 发生在10-20 岁。男女发病率相等或2:1 。多见于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼，桡、胫腓骨下端、指趾骨，少见于扁骨（肋、肩胛骨、锁骨和髂骨）多发性骨软骨瘤的X线表现多发长骨干骺端的骨干上多数大小不一的骨赘形成，致使骨表面呈高低不平的突起。长骨发育异常，常见有：变短、弯曲变形、关节面倾斜、畸形等。病变也可发生在肋骨、脊椎、骨盆等。软骨母细胞瘤 占良性肿瘤1% 。可能起源于软骨胚芽细胞。Datelin 认为与软骨粘液样纤维瘤有关。发病率和部位10-20 岁（60-80% ），5岁以下及60 以上者少见。男女发病率大致相等。1/3 的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。临床症状一般无症状，有时可有疼痛、软组织肿胀、关节积液。病理早期：软骨细胞为圆形或多角形，细胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细胞。中期：钙化、变性和坏死增多。晚期：坏死区域由结缔组织取代，有类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。X线表现偏心生长，膨胀性囊性病灶，边缘分叶，有较显著硬化可破入软组织。中晚期钙化骨化增多，（45% ）有骨膜增厚。不能因其破裂入软组织甚至发生转移而诊断为恶性。CT 、MR 对观察肿瘤的囊性变、出血或坏死有帮助。MRI T1W 呈低信号，T2W 呈分叶状，高信号被低信号间隔分隔。软骨粘液样纤维瘤 占原发性故肿瘤的1-1.4% 。Aegerter 和Kikpairiack 认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。病理病灶为软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。发病率和部位10-30 岁（60% ），5岁以下及60 岁以上极少见。男女发病率大致相等。1/3 的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。临床症状生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。X线表现干骺端局限性卵圆形分叶状偏心性生长囊性病变。可破裂入软组织内形成局限性肿块，骨髓腔一侧的边缘硬化较其它边缘明显。钙化（不常见）。如病灶位于中央，无典型征象者诊断困难。软骨瘤的分类中央型单发性内生软骨瘤多发性软骨瘤1. Maffueel’s 综合征2. Olli’s 综合征骨旁型软骨瘤单发内生软骨瘤起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。发病年龄：多见于20-40 岁，10 岁以下少见；男女发病率相等。发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。临床症状一般无症状，常因病理骨折而发现。出现疼痛时要警惕恶变。病理呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手足的病灶很少恶变而扁骨较多。X线表现病灶呈梭形膨胀，皮质内缘高低不平。外缘分叶，硬化，内有钙化。多发性软骨瘤病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Olli’s 综合征。多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffueel’s 综合征。发病率和部位发病年龄：好发于青少年。男稍多于女。易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。病理软骨成骨的骨发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨团块，或呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。组织学与单发内生软骨瘤相同。指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。Maffucci’s 综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。临床症状患骨发育受阻，肢体畸形，四肢长短不一（可达20-30 厘米）手指粗短可触及多发性肿块，尺骨短于桡骨，手倾向尺侧。累及脊柱可有脊柱侧弯，骨盆倾斜。X线表现病骨干骺端增宽，内有点状、条索状钙化。病骨端有赘状物伸入软组织，生长受阻，严重者可成侏儒。髂骨病灶呈扇状、条索状阴影向髂骨嵴放射。指骨出现多发性卵圆形膨胀透亮区，皮质可伸入软组织，具有散在钙化点。50% 病例可恶变。恶变表现为近期中路迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应钙化增多模糊。皮质旁型软骨瘤起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。临床症状一般无症状，局部有质坚韧的肿块，一般直径不超过2-4 厘米。病理：与中央型软骨瘤相同。骨旁软骨瘤X线表现骨旁软组织肿块，压迫下方的骨皮质压迫而成浅弧形或蝶形缺损。缺损区与皮质交界处有三角形骨膜新骨形成。缺损区内散在点状、环状钙化。CT 可清晰显示软骨瘤的大小病灶内钙化及骨皮质压迫的情况。MRI 具有软骨类肿瘤的MRI 信号特征，T2W 呈分叶状高信号。软骨肉瘤分类中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。发病情况发病率：仅次于成骨肉瘤。发病年龄：原发性多见于30 岁以上，继发性多在40 岁以上。男女比例约2:1 。发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4 发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。临床表现多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。病理分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，可粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力，所以病灶的范围有时难以确定。分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。细胞学分三度第一度：视野见到一个以上的软骨小窝内有两个或更多的软骨细胞。第二度：如加上有囊性变和粘液变性时。第三度：如加上有去分化，像纤维肉瘤时。X线表现溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过6厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。软骨肉瘤少见的亚型骨旁软骨瘤逆分化软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤间充质软骨肉瘤骨外软骨瘤间充质软骨肉瘤由分化很差的软骨细胞组成，甚似尤文氏瘤，具有分叶的软骨。X 线表现：大片溶骨区，内有钙化，骨膜反应，软组织膨胀。逆分化软骨肉瘤在软骨肉瘤中同时存在原因不明的第二个高度恶性肿瘤（纤维肉瘤或纤维组织细胞瘤，或骨肉瘤）可能为未分化间充质细胞形成。在软骨肉瘤的基础上出现溶骨现象，并有巨大的软组织肿块，以CT 或MRI 检查为好。透明细胞软骨肉瘤低度恶性，均在成人发病，位于骨端可与软骨母细胞相似。X 线表现：骨膨胀、分叶，内有钙化破裂入软组织形成肿块。上海市远程医学网继续医学教育——骨与关节影像诊断专题主讲人：杨世埙* 上海市远程医学网继续医学教育——骨与关节影像诊断专题主讲人：杨世埙* *