神经病学总论南京医科大学神经内科吴祖舜绪论神经病学（Neurology) 是内科的一个分支学科。是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。神经病学又是神经学科的一部门，它的发展与其他为关的神经学基础发展息息相关，相互渗透的推动的。绪论神经基础学包括神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经病理学、神经遗传学、神经免疫学、神经流行病学、神经影像学、神经药理学、神经眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、实验神经病学、神经生理学及分子生物学等。其他还有神经外科学、儿童神经病学、围产期神经病学、新生儿神经病学和老年神经病学。绪论神经病学的发展里程碑——1972 年英国科学家诺贝尔奖金得主确Hounsfirld 应用电子计算机X 线体层扫描（CT ）仪应用于临床，使颅脑疾病的诊断面目一新；2000 年瑞典科学家诺贝尔奖金得主Carlsson 发现多巴胺的信号转换功能及大脑特定部位多巴胺缺乏可引起Parkinson 病，促进了左旋多巴药物的开发。绪论大脑皮层有上千亿个神经细胞和1014 （万亿）个以上的神经突触组成人类脑及周围神经系统，具有极为复杂精细的结构和功能。由脑和脊髓组成中枢神经系统(central nervous system) 和由脑神经、脊神经组成的周围神经系统(peripheral nervous system) 组成了一个完整的、统一的、和谐的整体，指挥和协调躯体的运动、感觉和自主神经功能，感受外界信息并作出反应，参与人的意识、学习、记忆、综合分析等高级神经活动。绪论神经病学研究内容包括：1. 中枢神经系统疾病；2. 周围神经系统疾病；3. 骨骼肌疾病。绪论神经系统疾病的种类（病因）包括：1. 感染；2. 血管病；3. 肿瘤；4. 外伤；5. 自身免疫疾病；6. 变性疾病；7. 遗传疾病；8. 中毒；9. 先天发育异常10. 营养缺乏性疾病11. 代谢障碍性疾病等各种疾病通常有其独特的病理改变及神经系统特定的好发部位。绪论神经系统的症状学包括四类：1. 缺损症状：神经组织受损而使正常神经功能减弱或缺失，如肢体瘫痪、感觉障碍、失语等；2. 剌激症状：神经结构受激惹后产生的过度兴奋症状，如大脑皮层受剌激产生的各型癫痫、腰椎间盘脱出剌激相应的神经根而出现的坐骨神经痛等；3. 释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢神经的控制减弱而出现的症状，如锥体束征、肌张力的增高、腱反射的亢进等；4. 休克症状：指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能相关的远离部位的神经功能短暂缺失，如急性脑出血时的急性期时肌张力降低、腱反射咸低或消失、病理反射阴性的脑休克；脊髓急性损伤而出现的脊髓休克。绪论神经系统的辅助检查：由于IT 的出现，对神经系统诊断学有一个飞跃的发展》如CT 、CTA （血管造影）、MRI 、MRA 、DSA 、VEP 、BAEP 、SEP （视觉、听觉、体感诱发电位）、ERP （事件相关电位）、NCV （神经传导速度）、脑电图、脑电形图、肌电图、TCD 、PET （正电子发射断层扫描）、SPECT （单光子发射计算机断层）、rCBF 、肌肉活检、脑脊液免疫学检和细胞学检查等。绪论神经系统疾病诊断原则：定位诊断、定性诊断和疾病诊断。1. 根据神经系统体征作出定位诊断；如右侧肢体瘫、偏身感觉减退和右侧腱反射亢进、病理反射阳性，则定位于体征之对（左）侧大脑半球有一个病灶。如表现右侧某一脑神经受损及另一（左）侧的肢体瘫痪，则以某脑神经损伤所在部位的脑干病变：2. 根据病史和神经体征作出定性诊断：如感染、脑血管病、神经变性免疫性疾病等：3. 根据定位、定性及辅助检查而作出疾病诊断。绪论治疗学：神经系统疾病治疗在几十年来有较大发展。改变了六、七十年代“三素（抗生素、维生素和激素）”时代，代之于基因、移植、支架等等现代治疗。不可否认的是目前神经系统还有相当一部疾病如脱髓鞘疾病、遗传性疾病、肌病等还没有找到治疗方法；由于某些疾病的病因学还不是清楚或不很清楚，仍处于研究之中。随着全人类科学事业的发展，终将会有突破，特别是有在座的各位未来的科学院（工程院）院士们共同努力下，这些堡垒是会一个一个地被攻破的。神经学科的发展指望着你们呢！神经系统常见症状学脑神经：脑神经有十二对，其中Ⅰ、Ⅱ对神经核在大脑半球，其余十对在脑干。第Ⅰ对嗅神经；第Ⅱ对视神经；第Ⅲ对动眼神经；第Ⅳ对滑车神经；第Ⅴ对三叉神经；第Ⅵ对外展神经；第Ⅶ对面神经；第Ⅷ对听（前庭）神经；第Ⅸ对舌咽神经；第Ⅹ对迷走神经；第Ⅺ对副神经；第Ⅻ对舌下神经；神经系统常见症状学十二对脑神经中各司其功能：单纯行司感觉功能：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ；单纯行司运动功能：Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ；行施感觉、运动与付交感神经功能：Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。嗅神经嗅神经（Ⅰ）：系为纯感觉神经，起自鼻腔上部粘膜的双极嗅神经元，形成约20 支嗅神经，穿过筛板、硬脑膜终止于嗅球，由此第二级神经元发出纤维形成嗅束和嗅纹，其外侧嗅纹终于嗅中枢——海马回前部、颞叶钓回和杏仁核，中间、内侧嗅纹终止于胼胝体下回及前穿质。病变时表现为嗅觉减退和消失，剌激该神经时表现钓回发作。神经系统常见症状学视神经（Ⅱ）：视神经起自眼球视网膜，视网膜黄斑部为圆锥细胞，黄斑部的周边为圆柱细胞。黄斑部为中心视野，其余为周边视野。视神经经视神经孔进入颅内，至脑垂体下方由两侧视神经交叉（视交叉），两侧视神经的鼻侧纤维交叉而颞侧纤维不交叉，其后形成视束，向后至外侧膝状体，部分纤维进入中脑被盖部的动眼神经行司对光反应；部分纤维1/2 在侧脑室上方，1/2 在侧脑室下方行至枕叶矩状裂。视神经视神经行径途中的损伤而出现不同的视野缺损：视神经交叉之前受损时出现一个眼的失盲；视交叉内侧受损时出现同名偏盲——两侧鼻侧纤维受损而表现为两侧颞侧视野缺损，视交叉外侧受损时——两侧颞侧纤维受损而表现为两侧鼻侧视野缺损；视束受损时表现为同向偏盲—如右侧视束受损时，则出现左侧偏盲——左侧眼球鼻侧纤维受损和右眼球颞侧纤维受损而表现的左侧眼球颞侧和右侧眼球鼻侧视野缺损；视神经外侧膝状体受损：可以出现偏盲（偏盲和1/4 视野缺损）或/和对光反应消失；外侧膝状体与枕叶矩状裂之间受损时表现为同向1/4 视野缺损；枕叶黄斑部受损时表现黄斑回避现象（该部是两侧大脑枕叶支配，故在一侧枕叶受损时黄斑部视野是保存的，只有两侧枕叶同时受损时可出现无黄斑现象）。动眼、滑车、外展神经动眼神经、滑车神经、外展神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ）：动眼神经运动核从上而下为上睑提肌（提上睑）、上直肌（眼球向上、内收、内旋）、下直肌（眼球向下、内收、外旋）、内直肌（眼球内收）、下斜肌（眼球外展、向上、和外旋）；滑车神经核司上斜肌（眼球外展、向下、内旋）；外展神经司眼球外展。动眼、滑车、外展神经三个神经由外展付核和内侧丛束连系，使眼球能联合和协调自如运动，使视物点都落于黄斑，有一个清晰的物象。动眼、滑车、外展神经眼球肌肉麻痹表现为两眼联合运动受损，两眼运动时不在同一轴线上，呈现眼球处于分离，病人主观上有复视；动眼神经的付交感神经受损则可有对光反射减弱或消失。动眼、滑车、外展神经眼肌麻痹分为动眼神经、滑车神经、外展神经受损而表现为该神经所支配的眼肌运动不能；核性麻痹：表现动眼或滑车或外展神经之水平的交叉性瘫痪（病灶侧之脑神经和病灶对侧的锥体束征）。核间麻痹：由于内侧丛束受损使眼球水平性运动不能；核上性眼肌麻痹：眼球的同向运动中枢为额中回后部（8区），受剌激时眼球向病灶对侧偏斜；破坏时则向病灶侧偏斜；上丘病变时表现为Parinaud 综合征，表现眼球向上运动不能。动眼、滑车、外展神经眼球核上性麻痹特点是：1. 无复视；2. 双眼同时受累；3. 麻痹肌的反射性性运动保存。三叉神经三叉神经是混合神经其司感觉的神经，经三叉神经半月节，司触觉者抵达桥脑三叉神经主核，司痛、温觉抵达三叉神经脊束核，其后发出纤维向上形成三叉丘系，达丘脑外侧核群的腹后内侧核，然后发出纤维经内囊后肢达大脑中央后回。进入三叉神经脊束核，其上部接受口周来的纤维，其下部则接受耳周的纤维，呈蒜皮样感觉障碍。三叉神经三叉神经周围感觉由眼支、上颌支、下颌支而来。位于桥脑的三叉神经运动核能发出纤维穿出桥脑，经卵圆孔出颅腔，入下颌支达咀嚼肌、（咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌）和鼓膜张肌等。面神经面神经为混合神经，其司面部表情肌运动及舌前2/3 味觉。运动核起始于脑桥的面神经核，在听神经上方进入内耳孔，再经面神经管下行，转弯处横过膝状神经节，最后出茎突孔，支配面部表情肌（额肌、耳部肌、枕肌、镫骨肌等)。其感觉是司舌前2/3 味觉，终止于孤束核。其付交感核为上涎核，支配舌下腺和颌下腺。听神经(前庭神经) 听神经包括听神经与前庭神经，均司纯感觉神经。听神经起始于螺旋(Corti) 器，经螺旋神经节的双极细胞后组成耳蜗神经，终止于耳蜗神经背核与腹侧核，由此发出纤维（内侧丘系）达下丘及内侧膝状体（第三级神经元），再经内囊的听辐射而达颞横回。听神经在耳神经受损时的临床症状是耳鸣与耳聋。耳鸣是感音器或其传导径路受到病理性的剌激引起的。低音性耳鸣提示是传导径路病变；高音性耳鸣提示是感音器病变。听神经耳聋是耳神经病变，其分为神经性与传导性耳聋两类：一.传导性耳聋多见于外耳道和中耳病变；二.神经性耳聋又分为耳蜗、耳蜗神经病变性与中枢神经性耳聋三类，其主要表现为骨导受损。听神经耳蜗性、神经性与中枢性耳聋的区别：耳蜗性、神经性有复聪现象（声音增强时患耳听力提高），而中枢性耳聋时无复聪现象。听神经耳鸣（tinnitus) 是指无外界剌激而主观听到持续性声音，是感音器或其传导径路的病理剌激引起，低音性耳鸣提示传导径路病变；高音性耳鸣提示感音器病变。前庭神经前庭神经起始于三个半规管的壶腹、椭圆囊和球囊，经前庭神经节发出纤维组成前庭神经，与耳蜗神经一起经内耳孔进这入颅腔，而后入脑桥和延髓的前庭神经核（前庭神经内侧核、前庭上核、前庭下核和前庭外侧核）。有小部分纤维经小脑下脚（绳状体）进入小脑，终止于小脑绒球和小结，从前庭神经外侧核发出纤维组成前庭脊髓束，终止于同侧前角细胞，调节身体平衡。部分纤维参与内侧纵束，与内耳迷路、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ联系。前庭神经前庭神经及