肾上腺疾病的外科治疗（Surgical Management of Adrenal diseases ）  皮质醇症原发性醛固酮增多症儿茶酚胺症 第一节皮质醇症（Cushing’s Syndrome ）皮质醇症皮质醇症又称库欣综合症，是由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现的一系列典型的综合病症ACTH 依赖性皮质醇症病变在垂体或丘脑占70 ％～80 ％异位ACTH 综合症非ACTH 依赖性皮质醇症肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致占15 ％结节性肾上腺增生机制不明医源性库欣综合症长期应用糖皮质激素或ACTH 所致诊断（一）临床表现多见于青年女性向心型肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌肉萎缩皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下可见紫纹，皮肤多痤疮和多毛高血压糖尿病性腺功能紊乱其它骨质疏松，记忆力减退，失眠等诊断（二）实验室检查血浆游离皮质醇测定：昼夜分泌规律性消失，8AM 与4PM 血浆皮质醇高24h 尿游离皮质醇升高和24h 尿17 酮及17 羟升高血浆ACTH 测定：对病因鉴别有价值特殊检查小剂量地塞米松试验：鉴别单纯性肥胖与皮质醇症大剂量地塞米松试验：鉴别肾上腺肿瘤、异位ACTH 综合症与皮质醇症诊断（三）影像学检查B 超CT MRI 静脉尿路造影肾上腺核素显像治疗（一）药物治疗密妥坦酮康唑赛庚啶溴隐亭治疗（二）手术治疗库欣病脑外科手术、肾上腺手术肾上腺肿瘤手术切除肿瘤术前12h 与2h 分别肌注醋酸可的松100mg ，术中静滴氢化可的松100 ～200mg ，术后继续使用肾上腺皮质激素结节性肾上腺皮质增生按腺瘤原则处理异位ACTH 综合症部位确定，切除肿瘤部位不定，切肾上腺以缓解症状原发性皮质醇增多症简称原醛症，又称Conn 综合症，是由于体内分泌过多的醛固酮所致，表现为高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中度、肌肉无力、周期性麻痹。肾上腺皮质腺瘤占80 ％特发醛固酮增多症原发性肾上腺皮质增生分泌醛固酮的肾上腺腺癌糖皮质激素可抑制性原醛症异位分泌醛固酮的肿瘤临床表现高血压多饮、烦渴、尿多肌无力、周期性麻痹首先累及四肢实验室检查低血钾、高血钠碱中度尿钾排出增多24h 超过25 ～30mmol/L 血和尿中醛固酮升高血浆肾素活性减低特殊检查螺内酯实验体位实验钠钾平衡试验影像学检查B 超CT 可显示0.8~1.0cm 的腺瘤MRI 检出率低于CT 肾上腺核素显影治疗（一）药物治疗螺内酯若作为术前准备，可减少手术危险性氯胺吡咪直接抑制醛固酮的分泌氨苯蝶啶其它血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂治疗（二）手术治疗单个腺瘤将瘤体同同侧肾上腺一起切除肾上腺皮质增生一侧肾上腺次全切除和全切除肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤肿瘤根治术术前准备口服螺内酯低钠高钾饮食纠正碱中毒包括嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma ）和肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia ），两者临床特征相似，都与儿茶酚胺分泌过多有关。病因与病理嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，10 ％为恶性，10 ％双侧、10 ％为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整包膜、圆形或椭圆形，表面光滑，切面呈红棕色，质地坚实。不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。肾上腺髓质增生病因不明，表现为双侧肾上腺体积增大，可不对称，此病较少见。临床表现高血压阵发性高血压，或持续性高血压阵发性发作。可由体位变动、情绪波动、咳嗽等因素诱发，发作时血压极高，甚至用一般的血压计不能测到。表现为头痛、大汗、四肢发冷、心悸、恶心呕吐、视觉模糊等；严重者可因心衰、肺水肿、脑出血而死亡。低血钾、高血钠代谢紊乱高血糖、糖尿、糖耐量异常等，高血脂、高胆固醇，低血钾等特殊类型表现儿童嗜铬细胞瘤：以持续性高血压多见，多为双侧性肿瘤肾上腺外嗜铬细胞瘤：出现受累器官的相应症状，如膀胱嗜铬细胞瘤。实验室检查肾上腺髓质激素及其代谢产物24h 尿中儿茶酚胺升高2倍24h 尿VMA 测定送检3次24h 尿标本血儿茶酚胺测定高血压发作时测定嗜铬细胞瘤药物试验组胺激发试验适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤酚妥拉明抑制试验适用于高血压患者定位诊断B 超CT 对嗜铬细胞瘤检出率90 ％以上，髓质增生CT 可显示肾上腺体积大但无肿瘤影像。MRI 131I-MIBG 肾上腺髓质显像适用于有典型临床症状而B超、CT 、MRI 均未发现的肿瘤；特别对多发、异位的或转移的肿瘤来说，优于CT 和MRI 。131I-MIBG 还可用于治疗肿瘤和增生。	 只有发现肿瘤侵犯血管、周围组织以及转移才能确诊为恶性治疗（一）手术治疗术前准备药物治疗肾上腺素能受体阻滞剂控制血压；扩充血容量以减少术中并发症	  酚苄明：20 ～60mg/d ，分3次口服，应用2周以上  硝苯地平：30 ～60mg/d ，分3次口服，应用2周以上  拟行双侧肾上腺切除，应给予糖皮质激素替代治疗扩充血容量考虑输血补液完善三大指标血压正常，心率<90 次/分，血细胞比容<45% 麻醉选择全麻，准备升压和降压药物手术方法及术中注意点根据肿瘤及其周围情况决定手术路径操作轻柔肾上腺髓质增生若一侧，则全切；若双侧，一侧全切，对侧部分切。术后处理严密关注血压、心率，保持水、电解质平衡药物治疗对不能耐受手术、术后复发、未能彻底切除的恶性嗜铬细胞瘤，应用酚苄明、哌唑嗪等治疗，或131I-MIBG 内放射治疗* * * * 皮质醇症皮质醇症皮质醇症皮质醇症皮质醇症 第二节原发性醛固酮增多症（Primary Hyperaldosteronism ）原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症第第三节儿茶酚胺症（Catecholamine’s Syndrome ）儿茶酚胺症儿茶酚胺症儿茶酚胺症儿茶酚胺症儿茶酚胺症儿茶酚胺症