嗜铬细胞瘤定义起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。病理部位：80-90% 的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，腹主A旁，其他少见部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内，膀胱内，直肠后。腹外者甚少见，可位于胸内（主要在后纵隔或脊位旁）颈部，颅内分泌物质：肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主肾上腺外的除主A旁者外只产生去甲肾腺者此外还可产生多种肽类激素，其中一部分可引起疾病的一些不典型症状。如：面部潮红（舒血管肠肽，P物质）面色苍白，血管收缩（神经肽Y）便秘（鸦片肽，生长抑素）腹泻（血管活性肠肽，血清素，胃动素）临床表现主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致，以心血管症状表现为主心血管系统表现1．高血压①阵发性高血压型-- 为本病的特征性表现，。发作主要是由于较多儿茶酚胺间歇入血所致，诱因可为情绪激动，体位改变，吸烟，创伤，大小便，灌肠，扪压肿瘤，腹膜后充气造影，麻醉诱导期，药物等（组胺，胍乙啶，胰升糖素等）。发作时间最短仅数秒，一般数分钟，最长可达24 小时以上，发作频率不一，但随病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。②持续性高血压型往往易被误诊为原发性高血压有以下情况者要考虑本疾病的可能性：A 、儿童或青年人B 、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效C 、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛，焦燥D 、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低2 ．低血压、休克3. 高血压和低血压相交替4 ．心脏表现心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭代谢紊乱1．基础代谢增高肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者基础代谢增高，出现低热，消瘦2 ．糖代谢紊乱肝糖原分解加速　　　　　　　　　　血糖升高肝糖异生上升　糖耐量减退胰岛素分泌受抑尿糖出现3 ．脂代谢紊乱脂肪分解加速，游离脂肪酸增多4 ．电解质紊乱低钾、高钙其它系统表现1．消化系统：便秘，肠坏死，出血穿孔，胆汁潴留2 ．腹部肿块：应注意可诱发高血压症候群3 ．泌尿系统：久病重病者可发生肾功能减退膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作4 ．血液系统：血细胞重新分布，周围血中WBC 增多5 ．伴发其它疾病：当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺髓样癌，甲旁腺病变，Cushing’s 综合症等称为多内分泌腺瘤2，3型诊断临床表现+实验室检查相关实验室检查1. 血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定持续性高血压型者尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA （香草基杏仁酸）及TMN （甲氧基肾上腺素+去甲氧基肾上腺素）常在正常高限二倍以上阵发型者平时不增高，发作后才高于正常，故需测定发作后尿儿茶酚胺排量血儿茶酚胺在于两者均高于正常值2 ．可乐定试验（抑制试验）：常用于BP>160/90mmHg 或血儿茶酚胺在1000-2000pg/ml 可乐定0.3mg 口报，服药前后分别采血测定血CA ，若浓度降至500pg/ml 以下则可排除嗜铬，若浓度不下降可确诊。3. 胰高糖素试验（激发试验）：阵发性若一直等不到发作或可疑者BP<170/100 Hg, 血儿茶酚胺相对较低（400-1000 pg/ml ）胰高糖素1mg 静脉注前、后3分钟采血测CA ，若注射后浓度为注前3倍以上或>2000pg/ml 可确诊4. 影像学检查：定位诊断①B 超：Φ>1cm 的肿瘤阳性率高②CT ：可查出90 ％以上肿瘤，但静注造影剂可引起高血压发作③MRI ：优于CT ④MIBG ⑤静脉导管术：对未能明确肿瘤位置者适用鉴别诊断与一些伴交感亢进和/或高代谢状态的疾病相鉴别1. 不稳定性原发性高血压2. 更年期综合征3. 甲亢4. 焦虑状态5. 伴阵发性高血压的疾病如脑瘤，铅中毒等治疗手术治疗―为本病根治措施术前准备: α-block 应用≥2w 直至手术前一日为止，以免手术出现血压骤升β-block 不必常规应用,只有伴心动过速与心律失常者再用 必须在α-block 应用使血压下降后才用β-block 术中应对：术中静滴酚妥拉明，并按血压调整滴速在手术接触肿瘤时可出现急骤的血压升高和/或心律失常（如同非手术时中发生的高血压危象）应予酚妥拉明1-5 mg 静注，当血压降至160/100mg 左右改用5% NS 500ml+ 酚妥拉明10-15mg 静滴,对于伴心律失常者，可用β-block 及其它抗心律失常药如利多卡因，有心衰者再作相应处理。术后护理：术后一般血压会降至90/60mmHg 。如血压低，周围循环不良表示血容量不足，应补充适量全血或血浆，必要时可静滴适量NE ，但切不可应用缩血管药，若术后血压仍高可能为患者原体内储存的CA 较多或术后应激，故因在术后一个月左右根据血压状态和血、尿CA 方能准确判断疗效。 谢谢* *