先天性心脏病总论 一、概述　发病率　0.7—0.8 ％　上海　0.69 ％　138/20082 年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。 二、病因　（一）环境因素：1 、宫内病毒感染（妊娠３月）　  2 、致畸药物：抗癌药、降糖宁  3 、放射线照射  4 、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症（二）遗传因素：多基因遗传  环境因素和遗传因素相互作用三、心脏的胚胎发育和小儿循环系统解剖生理特点( 一)心脏的胚胎发育（３－８周内完成）房间隔形成：第一房间隔第二房间隔原发孔继发孔卵圆孔室间隔形成：肌部间隔膜部间隔窦部间隔大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉。肺动脉向前右旋转连接右心室，主动脉向后左旋转连接左心室。  （二）胎儿血液循环及出生后改变  1 、胎儿血液循环特点 （1）没有呼吸运动，肺循环阻力大 （2）动脉导管、卵圆孔开放，使循环能建立 （3）经胎盘进行氧交换  2、出生后特点（1）呼吸建立，肺循环阻力下降（2）胎儿循环短路闭合（ＰＤＡ、ＰＦＯ）（3）体循环阻力增高（4）脐血管阻断，闭锁  （三）心脏的发育和生理特点  1 、心脏的大小和位置  ＜２岁　　横位　球形　椭圆形  ＞２岁　　斜位　长椭圆形  2 、房室增长速度  左右不平衡　随年龄增长左心负荷增加 3、血管特点：动脉相对比成人粗，动静脉比１:14 、心率：婴幼儿交感神经占优势，心率快5 、血压：年龄小，血压低　收缩压＝年龄×２＋80mmHg 　　　　　下肢＞上肢20mmHg 四、先心病的分类　　　　　　　非青紫型　　　青紫型　　　　　　（左向右分流）　（右向左分流）肺动脉充血　ASD 　VSD 　TGA 　TAPVC 　　　　　　PDA 肺动脉血正常　PS 　AS 　　　　　　　主动脉缩窄肺动脉缺血　　　　　　　　　　TOF 　TGA  五、先心病的诊断 ( 一）病史：母妊娠史，青紫、杂音出现时间。　　　　　　气急、多汗、喂养困难、声音嘶哑、反复感染。青紫、气促、蹲踞、缺氧发作 (二）体检：１、一般情况 2 、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤　　心脏杂音部位、性质、响度、传导方向　　　　心音强弱，心率，心律2 、血管体征：上下肢血压，周围血管征 (三）辅助检查1 、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例2 、心电图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞3 、超声心动图：二维彩色多普勒 显示心脏血管解剖、血液流速和方向  4、心导管和心血管造影:侵入性方法。探查异常通道；检测心腔血管压力、血氧饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸形。5 、同位素心血管造影6 、核磁共振  六、治疗（一）内科治疗 1 、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管扩张剂 2 、控制缺氧发作 3 、其他药物：前列腺素Ｅ　维持PDA 开放　　　　　　　消炎痛　促使早产儿PDA 关闭   4 、导管介入治疗：球囊房隔造口术　　　　　　　球囊瓣膜血管成形术　　　　　　　　缺损血管堵塞术( 二）外科手术治疗  1 、根治术  2 、姑息术 * * 100/60 30/12 12~14% 12~14% 0~ 5 12~14% 30/5 4~ 8 20% 100/10