先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院放射科	 赵世华先天性心脏病X 线鉴别诊断分类诊断分类( 结合肺血及紫绀) 非紫绀属肺血多	(ASD 、VSD 、PDA ) 肺血少: PS  肺血正常 主动脉病变(非心内畸形) 紫绀属肺血多紫绀属肺血少紫绀属肺血多: 左向右分流ASD 及其相关畸形(ECD 及APVC) VSD PDA 及其它心底部分流(P-A 间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘) 肺血多紫绀属心脏病艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述) 单心房、单心室、TAPVC DORV 、Taussing-Bing 、TGA 永存共同动脉干肺血少紫绀属心脏病法乐氏四联症三尖瓣闭锁、Ebstein 、肺动脉闭锁合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室DORV TGA 何谓复杂畸形? 简单复合复杂法乐氏四联症单心室、DORV 、TGA 临床表现杂音左向右分流: 价值大. 复杂畸形紫绀X线平片肺血改变心尖胃泡及肝脏位置关系球室袢Angiocardiography 常见体位Frontal & lateral projection Long axial oblique (LAO60°+ CC20°) Four chambers (LAO45°+CC20°)  目的 	 明确心内结构及其连接关系节段分析法心房位置房室连接关系心室形态大动脉空间位置关系心室-大动脉连接关系伴发畸形室间隔缺损肺动脉狭窄: 肺血多或肺血少其他发病率ASD( 成人)VSD( 儿童) PDA F4 法乐氏四联症发病率: 3-4th (VSD1th 、PDA3th 、ASD2th ) 四种畸形肺动脉或/和漏斗部狭窄: 肺血少右室肥厚室间隔缺损: 紫绀主动脉骑跨法乐氏四联症: 相关特征肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3) 或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄较少见, 约5-15%. 从胚胎发生考虑, 无漏斗部异常并不属于F4. 第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁. 膜部嵴下型室间隔缺损较多见右位主动脉弓(1/3-1/4)  鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损共同动脉干肺动脉异常起源鉴别诊断DORV with subpulmonary VSD Taussing-Bing variant TGA with subpulmonary VSD 	Infundibular stenosis plays an important role  法乐氏四联症: 投照体位右室正位右室侧位左室长轴斜肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影右室双出口Definition: 两大动脉完全起自解剖学右室Classification 艾森曼格型( 肺血多) 四联症型( 肺血少) Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口．VSD 紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS ，有助于鉴别诊断．Associated Anomalies (I) VSD Subaortic, 最常见Subpulmonary Doubly committed Noncommitted or remote, 最少见. Associated Anomalies (II) 大动脉异位: 前后位左右并列,侧位片大部分重叠; 主动脉略偏前、肺动脉稍后; 半月瓣在同一高度; 右前位大动脉异位最常见. 肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜) Left ventricular hypoplasia Transposition of Great Arteries 大动脉错位主要有两大类型: 一类是完全型错位, 另一类是校正型错位. 其他类型或变异均罕见: 如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位. 完全型大动脉错位Definition RA→Morphologic RV→Aorta LA→Morphologic LV→PA Artroventricular Concordance and Ventriculoarterial Discordance  Associated Anomalies (I) VSD 发生率1/3-1/2 ASD 20% PDA Associated Anomalies (II) 大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道. 大动脉关系: 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常见, 60%. 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型大动脉错位. 校正型大动脉错位  基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位. 校正型大动脉错位 Definition RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta Artroventricular Disconcordance and Ventriculoarterial Discordance( 心室转位) Associated Anomalies 右旋心VSD 肺动脉瓣狭窄左侧房室瓣关闭不全左位型大动脉异位TGA 其他类型或变异解剖校正的大动脉异位(Anatomically corrected malposition of the great arteries) 心室大动脉正常连接即Morphologic RV→PA; LV→A 左前位大动脉异位atrioventricular discordance 即RA→anatomic LV, LA→RV; 心房正位或反位. 其血液动力学及功能与完全性TGA 一致即RA→anatomic LV→Aorta; LA→RV→PA. 解剖校正的大动脉异位TGA 之另类心室大动脉正常连接Atrioventricular discordance, 血液动力学及功能与完全性TGA 一致Atrioventricular concordance, 血液动力学及功能完全正常, 称之为解剖+功能校正的大动脉异位.  解剖校正的大动脉异位Anatomically corrected malposition of the great arteries: 心室大动脉正常连接即Morphologic RV→PA; LV→A 左前位大动脉异位atrioventricular discordance 即RA→anatomic LV→Aorta, LA→RV→PA; 心房正位或反位. Ventriculoarterial concordance and Artroventricular discordance. 其血液动力学及功能与完全性TGA 一致解剖+功能校正的大动脉异位atroventricular and ventriculoarterial concordance  仅系大动脉的位置异常或/和“圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义. 但实际上常并发复杂心内畸形. 大动脉异位心房正位或反位错位· 异位· 转位· 移位Transposition: 大动脉与心室异常连接者统称大动脉错位(Morphologic RV→Aorta; MorphologicLV →PA ) Malposition: 大动脉与心室连接正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位, 如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大动脉异位Displacement Transposition (RV →Aorta; LV →PA) 心室右袢TGA: RA →RV →Aorta; LA →LV →PA fTGA: LA →RV →Aorta; RA →LV →PA  心室左袢fTGA: RA →LV →PA; LA →RV →Aorta TGA: LA →LV →PA; RA →RV →Aorta  * * 提问? DORV 校正型大动脉错位