小儿惊厥邓惠玲 小儿惊厥的定义是指大脑神经元突然大量的异常放电而使全身或局部骨骼肌的不自主收缩，伴或不伴意识障碍。为小儿常见的急症症状之一。发病机理小儿惊厥发生率是成人的10-15倍，与婴幼儿大脑皮质功能未完善，抑制差，兴奋易扩散，神经髓鞘未完全形成，冲动易泛化，血脑屏障不良，毒物易渗入脑组织及水电解质代谢不稳定等因素有关。发病机理惊厥可引起暂时性脑功能障碍，对小儿发育中的脑影响更大，1次惊厥对近记忆的一过性影响与脑震荡所致的损伤相当，而惊厥持续状态可产生严重不可逆脑损害。小儿惊厥30分钟以上就可以产生神经元缺血病变，而成人惊厥超过6小时才发生此改变。惊厥时脑代谢加快，大脑耗氧量增加，细胞内酸中毒，神经介质释放和脑组织高能磷酸化合物（ATP 等）产生减少。惊厥病因分类惊厥病因分类按惊厥及伴随症状分类临床表现典型者为意识丧失，两眼凝视、斜视或上翻，头转向一侧或后仰。面部、四肢肌肉呈阵发性或强直性抽动。喉肌痉挛，气道不畅，故可有屏气甚至青紫。部分小儿有大小便失禁现象。一般抽搐经数秒或数分钟而自止，然后进入昏睡状态。少数病人出现局限性抽搐后神志未清醒又出现再次抽搐，提示病情严重。临床表现新生儿惊厥表现全身性抽搐者不多，往往仅一侧肢体跳动、强直、下颌抖动，频繁闪眼，两眼凝视，屏气发作。1、高热惊厥1、高热惊厥2、CNS 感染化脓性脑膜炎病毒性脑膜炎结核性脑膜炎真菌性脑膜炎表现：意识障碍、惊厥、局灶性NS 体征、脑膜刺激征（+）、病理征（+）、脑脊液检查、影像学检查3、新生儿破伤风破伤风杆菌由脐部侵入引起的一种急性传染病。临床上以全身肌肉强直性痉挛、牙关紧闭的特征。临床特点：①旧法接生3、新生儿破伤风②生后７天左右发病，潜伏期越短，病情越重，病死率越高（潜伏期４－１４天）③抽搐表现为全身肌肉强直痉挛，牙关紧闭，各种刺激如声、光、轻触、针刺等均可诱发肌肉痉挛，苦笑面容④查体：压舌板试验（＋），神志始终清醒4、HIE 临床特点：1、围产期有缺氧、缺血病史2、多见于足月儿ＨＩＥ临床分型ＨＩＥ临床分型5、新生儿颅内出血临床特点：1、产前、产时或产后有引起新生儿缺氧、缺血，或产伤病史，前者见于早产儿，后者多见于足月儿及难产儿（胎吸、产钳、臀位）2、缺氧缺血引起者：早产儿：脑室周围-脑室内出血多见。足月儿：脑实质弥漫性出血为主5、新生儿颅内出血临床特点：3、常见症状及体征：意识改变、激惹、过度兴奋，脑性惊叫，嗜睡，昏迷，双眼凝视，斜视，震颤，颅内高压，前囟隆起，角弓反张，惊厥，呼吸改变，肌张力增高或降低4、辅助检查：CSF：均匀血性，皱缩红细胞，蛋白升高。影像学：CT、B 超可提示出血部位和范围。6、维生素K 依赖因子缺乏症临床特点：1、多见于2-4月小婴儿2、纯母乳喂养Vit K1：猪肝、黄豆、绿叶食物中丰富Vit K2 ：人体肠道细菌的代谢产物Vit K3、Vit K4 ：是人工合成的衍生物原因：乳类含Vit K 较少，母乳喂养者肠道内细菌产生Vit K 少6、维生素K 依赖因子缺乏症临床特点：3、常见症状及体征：突然面色苍白，脑性尖叫，呕吐，惊厥，瞳孔不等大，呼吸不规则，前囟饱满，注射针眼处出血不止4、辅助检查：血常规：进行性HB 下降PT 延长、CT 时间延长头颅CT：颅内血肿7、低血糖全血血糖：足月新生儿<1.7 mmol/L 早产儿或小于胎龄儿<1.1 mmol/L 儿童<3.0 mmol/L 7、低血糖临床特点：1、新生儿表现为拒奶、惊厥、昏迷、震颤，多有吃奶延迟，吸吮困难病史2、儿童：未进食或用力情况下发生，表现为疲倦，饥饿，头昏眼花，出汗，震颤，惊恐，严重者注意力不集中，记忆力减退，头痛，判断力、定向力减退，惊厥等3、注射GS 或口服GS 后症状可迅速缓解8、低钙血症血钙< 2.1 mmol/L或游离钙<0.75 mmol/L 临床特点：表现为神经肌肉兴奋性增高，如惊跳、震颤、哭闹不安、惊厥、屏气、呼吸暂停、青紫。9、维生素D 缺乏性手足搐搦症1、多见于4月-3岁小儿2、病史：⑴VitD 缺乏症之初，血清Ca 降低，此时甲状旁腺反应迟钝→血P 正常，血Ca 下降→惊厥或手足搐搦⑵春夏季或用VitD 治疗之初，此时未钙化的骨加速钙化→血钙大量沉积于骨，而骨脱钙减少，肠道吸收钙相对不足→血钙下降9、维生素D 缺乏性手足搐搦症⑶感染、饥饿、发热使组织分解→P 从细胞内释出→血P 升高→血钙下降3、症状：婴儿以全身惊厥及喉痉挛为主，2岁以上小儿可出现手足痉挛（搐搦）4、体征：不发作时，体查可见以下神经肌肉兴奋性增高体征⑴面N 征⑵腓反射⑶陶瑟征9、低镁血症定义：血清镁< 0.75 mmol/L 临床特点：1、慢性腹泻，甲旁低，肾小管酸中毒，糖尿病母亲的婴儿2、症状：神经肌肉兴奋性增高：如抽搐、肌肉震颤，手足徐动样的动作，较大儿童有性格改变，恶心，食欲差，心律失常等3、补钙治疗无效，仍反复惊厥发作4、治疗：25% MgSO40.25ml/Kg- 次深部肌肉注射，q6h 10、低钠血症定义：血清钠< 130 mmol/L 临床特点：1、病史：⑴胃肠丢失：呕吐、腹泻、胃肠引流⑵大量多次使用脱水剂、利尿剂使钠排除增多⑶钠供应不足：长期低盐饮食，输低渗电解质液⑷抗利尿激素分泌异常综合征10、低钠血症2、症状：与血钠下降速度及程度有关，血钠在24小时内降至120 mmol/L 以下，可出现头痛、嗜睡、反应迟钝、肌肉抽搐，血钠<115 mmol/L 时常出现惊厥、昏迷。慢性低钠血症出现轻度偏瘫，共济失调，巴氏征阳性10、低钠血症3、治疗：去处病因。血钠>120-130 mmol/L 应缓慢纠正低血钠，在24-48小时内将血钠提高到正常范围，有明显神经症状或血钠< 120 mmol/L应迅速升高血钠，用高张盐将血钠升高到125 mmol/L，按3% Nacl 12 ml/Kg，提高10 mmol/L计算，在4小时内补完，并监测血钠浓度变化11、高钠血症定义：血清钠> 150 mmol/L 临床特点：1、病史：有失水如呕吐、腹泻伴发高热或尿崩症或用过多的高渗溶液补充或饮食中加入过多的盐量而引起11、高钠血症2、症状及体征：极度口渴，发热，易激→昏睡→昏迷，惊厥，粘膜干燥，腱反射亢进，肌肉强直，震颤，可有脑膜刺激征，同时伴原发病表现和脱水体征11、高钠血症3、治疗：治疗原发病，去处病因。⑴纠正脱水和高渗状态：纠正高钠血症不宜操之过急，补液太快→降低高渗状态太快→脑水肿、惊厥、神经损害，一般血清钠降低以０.５mmol/L-H 或１０mmol/L-d 为宜⑵单纯失水引起的高钠血症按下列公式计算：所缺水量＝０.６× W(Kg) × (1 －140mmol/L ÷ 血清钠浓度)，还需加上每天生理需要量，以５％ＧＳ为首选或补１／４张液体（１份ＮＳ＋３份５％ＧＳ），可口服或静点。1２、维生素Ｂ６依赖症VitB6 能影响脑内ＧＡＢＡ和５-ＨＴ的合成，两者在大脑起抑制作用，当合成减少时，ＣＮＳ过度兴奋→惊厥。多由母亲在孕期因呕吐服用大量VitB6 致新生儿发生依赖。VitB6 依赖症患儿在出生后数小时至５日内发生惊厥，少数由常染色体隐性遗传性VitB6 代谢异常所致，应与低血糖、低血钙症鉴别。1３、癫痫定义：是多种病因引起的慢性脑疾病，特点是大脑神经元异常放电导致临床上出现发作性症状。临床特点：无发热惊厥，反复发作，突发突止，发作形式固定或类似，发作时间短，有发作后状态。婴儿痉挛（WEST SYNDROM）1３、癫痫１、发病高峰年龄：３－７月，男多于女２倍２、典型发作形式：突然意识丧失，头及躯干急骤前屈，上肢前伸或上举，后肢体屈曲内收，下肢屈曲，偶或伸直。少数病例表现为角弓反张体位，表现为连续或有节律性成串发作（每次持续１-２秒，然后间歇１-4秒又接连出现下一次抽搐）多者每天数百次以上３、ＥＥＧ：典型的高峰节律紊乱，常于醒后发作。９０％左右患儿会出现智力低下４、治疗：ＡＣＴＨ、ＶＰＡ、氯硝安定1４、毒蕈中毒临床特点：⑴病史有误食毒蕈史⑵症状及体征：①胃肠型：恶心、呕吐、腹痛、腹泻。严重者剧烈腹痛、腹泻、脱水、酸中毒、休克，肝肾衰竭，以至死亡②神经精神型：流涕、多汗、缓脉、瞳孔缩小，严重者谵妄、幻觉、抽搐、昏迷，预后差③溶血型：急性溶血，肝脾肿大，PLT↓，全身性出血④中毒性肝炎型：肝大、肝功能异常、黄疸、出血、肝坏死、肝昏迷，可伴有脑、心、肾等内脏损害1４、毒蕈中毒阿托品中毒样表现：兴奋、狂躁、心动过速、瞳孔散大、惊厥、昏迷等治疗：①立即给予催吐、洗胃、导泻或洗肠。１：５０００高锰酸钾或浓茶水，或１－２％碘酒２０滴＋水５００－１０００ml，可起沉淀，氧化生物碱作用②阿托品：有毒蕈碱症状者，０.０３－０.０５mg/Kg ·次，皮下注射或静推，１５－３０分钟／次，达阿托品化后减量维持至病情缓解1４、毒蕈中毒③肾上腺皮质激素：适用于溶血、肝等脏器损害。氢考５－８mg/Kg，Bid-Tid ，病情好转停药④二硫基丙磺酸钠：用于肝损害者⑤对症治疗：纠正脱水、酸中毒、维持水、电解质平衡，保护重要脏器功能，如给予各种维生素、能量合剂、有出血者予止血剂，贫血严重时输新鲜血，镇静、止惊等诊断及鉴别诊断（一）病史1、首先了解有无发热，可从前述病因中考虑2、参考发病年龄惊厥病因与发病年龄的关系3、发病季节1、有热惊厥：夏秋季：以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见冬春季：以呼吸道传染病如流脑多见2、无热惊厥：夏季：低血糖多见冬春季：V itD 缺乏性手足抽搐症多见3、食物中毒：与食物上市的季节有关4、其他病因分娩史生长发育史喂养史外伤史家族史预防接种史当地传染病流行史既往有无惊厥发作史：FC、EP 4、其他病因发作时抽搐形式：EP 伴随症状：头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便失禁、意识障碍既往疾病史：佝偻病，心、肝、肾、CNS 疾病史（二）体检神志意识改变、血压头围、前囟皮肤、色素斑痣、血管瘤脑膜刺激症、局灶性NS 体征局部感染灶（耳、皮肤）头颅、眼球、颈及锁骨上等部位听诊到A - V 畸形抽搐后有无暂时性肢体瘫痪眼底（三）辅助检查根据病史、体查及其他线索，有步骤的选择检查项目感染性疾病：血常规、血培养+药敏肾炎、尿毒症：尿常规、血BUN、Cr 肠道感染：血常规、大便培养+药敏代谢性疾病：血生化（Glu、Ca、Mg、Na）CNS 感染：CSF 常规、生化、培养EEG 头颅CT、MRI、头颅X 线平片治疗原则惊厥为急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则：1、及时控制惊厥发作，防止脑损害，减少后遗症2、维持生命功能3、积极寻找病因，针对病因治疗4、防止复发1、一般处理①侧卧位，以防窒息及误吸②