小儿泌尿系统疾病王红兵儿科学教研室主任主任医师徐州市第一人民医院课程大纲一、泌尿系统概述二、急性肾小球肾炎三、肾病综合征一、泌尿系统概述（一）小儿泌尿系统概述解剖特点生理特点小儿排尿及尿液特点（二）常用的实验室检查尿液分析肾功能检查肾穿刺活组织检查（三）肾小球疾病的分类小儿泌尿系统概述- 解剖特点肾脏：年龄愈小，肾脏相对愈重，新生儿约1/125 ，成人约1/220 。位置较低，表面呈分叶状，2—4 岁时消失。输尿管：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，易扭曲引起尿潴留而诱发感染。膀胱：婴儿膀胱位置高，充盈时在腹部可触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。尿道：女婴尿道短且靠近肛门，易引起上行感染；男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起感染。小儿泌尿系统概述- 生理特点小儿泌尿系统概述- 生理特点1.GFR 低：1 ）皮层肾小球发育不成熟，2 ）入球与出球小动脉阻力高，3 ）肾小球毛细血管通透性低，4 ）滤过面积较成人小，5 ）心搏出量低，肾血流量少。2. 肾小管重吸收及排泄功能较差：新生儿葡萄糖肾阈低；氨基酸和磷的肾阈低；血浆中醛固酮浓度较高；排钠能力较差；生后十天排钾能力较差。3. 浓缩和稀释功能差：新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。因GFR 较低，大量水负荷或输液较快时易出现水肿。4. 酸碱平衡：新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，其原因有：1 ）肾保留HCO3- 的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为19—22mmol/L ；2 ）泌NH3 和泌H+ 的能力低；3 ）尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。5. 肾脏内分泌功能：前列腺素、肾素多、促红素多、25(OH)2D3 高小儿泌尿系统概述- 小儿排尿及尿液特点1. 排尿次数93% 生后24 小时内，99% 生后48 小时内应排尿，如生后48 小时不排尿应检查原因，1 岁每日15—16 次。2. 每日尿量：（1 ）正常：每日尿量（ml ）约为（年龄-1 ）ⅹ100+400 （2 ）少尿：学龄儿童尿量＜400 ml/d/m2 学龄前儿童尿量＜300ml/d/m2 婴幼儿＜200ml/d/m2 （3 ）无尿：每日尿量少于50ml/m2 常用的实验室检查- 尿液分析（１）颜色（２）酸碱度PH5-7 范围（３）尿渗透压及尿比重新生儿240mmol/L 1.006—1.008 婴儿50—600 mmol/L 儿童500--800 mmol /L 1.003—1.030 （４）蛋白定性为阴性，定量不超过100mg/m2 。（５）尿沉渣及Ａddis 计数：红细胞〈50 万，白细胞〈100 万，管型〈5000 个。１.BUN 、Scr 、Ccr ２. 血和尿β2M 测定。３. 尿N- 乙酰-β-D 葡萄糖苷酶（NAG ）测定常用的实验室检查- 肾穿刺检查1. 目的1) 明确临床上难以明确的肾脏疾病（如IgA 肾病、薄基底膜病）；2) 明确某些临床综合征或疾病的病理类型；3) 估计疾病预后；4) 指导临床治疗。2 、肾活检指征1 ）难治性和先天性肾病综合征；2 ）持续性血尿和/ 或蛋白尿；3 ）急性肾炎，低补体血症超过8 周；4 ）急进性肾炎；5 ）遗传性肾炎；6 ）不明原因的急、慢性肾功能不全；7 ）继发性肾小球疾病；8 ）肾移植排斥反应。常用的实验室检查- 肾穿刺检查3. 肾活检的禁忌症1 ）绝对禁忌症：出血倾向、单肾和马蹄肾。2 ）相对禁忌症：肾盂积脓、积水，肾周围脓肿，肾肿瘤，多囊肾，严重高血压，骨骼发育畸形定位困难，婴幼儿不合作，过分肥胖等。肾小球疾病的分类概念是指肾脏病变起始（或主要累及）肾小球的一组非化脓性疾病，包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。肾小球疾病的分类( 临床)- 原发性肾小球疾病一、临床分类( 一) 原发性肾小球疾病1 、肾小球肾炎（1 ）急性肾小球肾炎：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在一年内。a. 急性链球菌感染后肾小球肾炎b. 非链球菌感染后肾小球肾炎（2 ）急进性肾小球肾炎：起病急，有尿改变、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。（3 ）迁延性肾炎：有明确急性肾炎病史，血尿和/ 或蛋白尿迁延达1 年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。（4 ）慢性肾小球肾炎：病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。肾小球疾病的分类( 临床)- 原发性肾小球疾病2. 肾病综合征凡是具有以下四条特征的，均称为肾病综合征：①大量蛋白尿（定性＞＋＋＋，24 小时定量＞0.05g/kg ）; ②低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L ）; ③高胆固醇血症（血浆胆固醇＞5.72mmol/L ）; ④不同程度水肿。肾小球疾病的分类( 临床)- 原发性肾小球疾病以临床表现分为两型：（1 ）单纯型肾病：只具有上述四大表现（2 ）肾炎型肾病：除具备上述四大表现外，还具有以下四项中一项或多项者：①尿红细胞＞10 个/HP （两周内三次离心尿检查）；②反复出现或持续性高血压；③肾功能不全（持续性氮质血症）；④总补体活性或C3 反复降低。肾小球疾病的分类( 临床)- 原发性肾小球疾病按糖皮质激素治疗反应分为：（1 ）激素敏感型肾病：以泼尼松足量治疗≤8 周尿蛋白转阴者；（2 ）激素耐药型肾病：以泼尼松足量治疗8 周尿蛋白仍阳性者；（3 ）激素依赖型肾病：对激素敏感，但减量或停药一个月内复发，重复两次以上者；（4 ）肾病复发与频复发：复发是指尿蛋白由阴转阳>2 周。频复发是指肾病病程中半年内复发≥2 次；或1 年内复发≥3 次。肾小球疾病的分类( 临床)- 原发性肾小球疾病3 、孤立性血尿或蛋白尿（无症状性血尿或蛋白尿）（1 ）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。（2 ）孤立性蛋白尿：分为体为性和非体为性无明显临床症状，而仅表现为肾小球性血尿或蛋白尿，肾功能基本正常。血尿为常见的泌尿系症状，而不是独立的疾病，临床应争取尽早明确病因或作出病理诊断。肾小球疾病的分类( 临床)- 继发性肾小球疾病（二）继发性肾小球疾病肾小球疾病继发于全身性疾病：过敏性紫癜、乙型或丙型病毒性肝炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、药物中毒等。肾小球疾病的分类( 临床)- 遗传性肾小球疾病（三）遗传性肾小球疾病1 . 先天性肾病综合征：指生后3 个月内发病（1 ）遗传性（2 ）原发性2. 遗传性进行性肾炎（Alport 综合征）。3. 家族性再发性血尿。4. 其他，如甲—膑综合征。肾小球疾病的分类( 病理) 1 . 微小病变2 . 局灶- 节段性病变（1 ）局灶- 节段性增生性肾炎（2 ）局灶- 节段性坏死性肾炎；（3 ）局灶- 节段性肾小球硬化3. 弥漫性病变（1 ）非增生性病变：膜性肾病（2 ）增生性肾小球肾炎：a 、系膜增生性肾炎；b 、毛细血管内增生性肾炎；c 、毛细血管外增生（新月体性）性肾炎；d 系膜毛细血管性肾炎；e 、致密物沉积性肾炎。（3 ）硬化性肾炎4.IgA 肾病5.未分类的其它肾小球肾炎对肾小球疾病的诊断应力求做到: 1 、明确临床分类；2 、明确病因，原发性或继发性；3 、明确病理类型及有无病理转型；4 、肾功能诊断（包括肾小球和肾小管）；5 、根据临床表现、化验指标和病理改变确定病人处于活动期或静止期。急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephrits,AGN 急性肾小球肾炎概述病因发病机制病理改变临床表现实验室检查病程和预后诊断和鉴别诊断治疗预防急性肾小球肾炎- 概述1 、概述是儿科常见的免疫反应性肾小球炎性疾病，临床起病急，以血尿、少尿、水肿和高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎（acute post-streptococcal glomerulonephrits,APSGN ）即通常临床所谓的急性肾炎。2 、发病情况小儿泌尿系统第1 位；可呈流行性，但多数为散发性，每年有1 、2 月及9 、10 月有两个发病高峰；多见于5 －14 岁儿童，2 岁以下少见，男多于女，为2 ：1 急性肾小球肾炎- 病因（一）细菌Ａ组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株，凝固酶阳性或阴性的葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰氏阴性杆菌等其他细菌也可致病。（二）病毒流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4 和埃可病毒9 等感染也可并发肾炎。（三）其他真菌、钩体、立克次体等也可并发。急性肾小球肾炎- 发病机制细菌感染多通过抗原- 抗体免疫反应引起急性肾炎；而病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎。1 、链球菌细胞壁菌体蛋白（M 蛋白）和内链球菌素2 、肾炎菌株协同蛋白；3 、链球菌神经氨酸酶（neuraminidase ）依赖性自身免疫复合物致病学说。急性肾小球肾炎- 发病机制到目前一般任为它是抗原抗体免疫复合物所引起的一种肾小球毛细血管炎症病变，其根据：1 ）肾炎发生在链球菌感染之后；2 ）没有链球菌感染直接侵犯肾脏的证据；3 ）自链球菌感染至肾炎病有一间歇期，此期相当于抗体形成所需时间；4 ）肾炎患者血清中可检出对链球菌及其产物的抗体；5 ）血清补体成分下降；6 ）在肾小球上有IgG,IgM 和补体成分的沉积。急性肾小球肾炎- 发病机制链球菌抗原或变性IgG+ 抗体→循环免疫复合物→肾小球基底膜上皮侧→免疫反应和炎症反应→基底膜断裂→血液成分漏出毛细血管→尿中出现蛋白、红细胞、白细胞和各种管型抗原也可以先“植入”毛细血管再与抗体形成免疫复合物（原位肾炎）急性肾小球肾炎- 病理改变特点是弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。1 . 光镜下，毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀（又称内皮系膜增生性肾炎）2. 电镜下，上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积，为本病特征。3 . 免疫荧光检查可沿毛细血管袢和系膜区有颗粒状的C3 和IgG 沉积。急性肾小球肾炎- 临床表现一、前驱感染秋冬呼吸道感染夏季皮肤感染。　急性肾小球肾炎- 临床表现三、严重病例　２周以内出现１. 严重循环充血　原因：水钠潴留，血浆容量增加表现：心脏出现代偿性搏出量增加，心脏扩大、心率增快，甚至出现奔马律。肺血容量增多，患儿呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可闻及细小湿罗音、严重者口吐粉红色泡沫痰。肝充血、肿大；外周静脉压增高，使颈静脉充盈或怒张；急性肾小球肾炎- 临床表现２. 高血压脑病　原因：血压急剧增高，引起脑血管痉挛或脑血管高度充血扩张而致脑水肿。表现：剧烈头痛、恶心、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。若能及时控制血压，上述症状可迅速消失。３. 急性肾功能不全　严重少尿或无尿患儿可出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢